Limfoma sel-T kulit adalah sekelompok limfoma non-Hodgkin ekstranodal yang berasal dari kulit dan terdiri dari sekelompok penyakit yang bervariasi dalam presentasi klinis, fitur histologis, dan prognosis. Limfoma sel-T kulit mencapai sekitar 80% dari semua limfoma kulit primer, dengan mycosis fungoides menjadi jenis yang paling umum terhitung sekitar 70% dari limfoma sel-T kulit. Limfoma sel-T kulit, sebagai penyakit yang sangat sulit disembuhkan, memerlukan rejimen pengobatan penyakit kronis yang mencakup obat biologis dan sitokin, fotokemoterapi, dan obat antibodi monoklonal yang diarahkan pada target molekuler baru.
Klasifikasi limfoma sel-T kulit.
Pada tahun 2005, klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) untuk limfoma ganas dan klasifikasi Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Pengobatan Kanker (EORTC) untuk limfoma kutaneus digabungkan dan sistem klasifikasi baru (WHO- EORTC) sistem klasifikasi diperkenalkan pada pertemuan tersebut. Perubahan yang paling signifikan adalah bahwa sebelumnya sindrom Sezary sering diklasifikasikan sebagai varian dari mycosis fungoides, tetapi klasifikasi WHO- EORTC Sistem klasifikasi WHO-EORTC memperlakukan kedua penyakit ini sebagai kategori terpisah dengan ciri klinisnya masing-masing.
Klasifikasi WHO-EORTC untuk Limfoma Sel-T Kutaneous 2005:
Mikosis fungoides.
Varian dan subtipe mikosis fungoides.
Mycosis fungoides granulomatosis pro-follicularis.
Retikulositosis seperti Paget.
Kelemahan kulit granulomatosa.
Sindrom Sezary.
Leukemia/limfoma sel-T dewasa.
Kelainan limfoproliferatif CD30+ kutaneous primer.
Limfoma sel besar progresif kulit primer.
Papulosis limfomatoid.
Limfoma sel-T seperti lipofuscinosis subkutan.
Limfoma sel NK/T ekstra nodal, tipe hidung.
Limfoma sel T perifer kulit primer, jenis yang tidak ditentukan.
Limfoma sel T CD8+ pro-epidermal agresif kutaneous primer.
Limfoma sel-T kulit.
Limfoma sel T pleomorfik ukuran kecil/sedang CD4+ kutaneous primer.
Patogenesis.
Patogenesis limfoma sel-T kulit saat ini tidak diketahui. Etiologi virus mycosis fungoides telah diusulkan oleh beberapa kelompok penelitian yang telah menemukan urutan pendek virus limfoma sel-T manusia (HTLV)-1 dalam spesimen jaringan mycosis fungoides. Peneliti lain telah menyarankan bahwa patogenesis mycosis fungoides dikaitkan dengan cytomegalovirus (CMV) dan EBV, tetapi masih kurang bukti yang cukup.
Presentasi klinis mycosis fungoides dan sindrom Sezary.
Lesi Mycosis fungoides bervariasi, dengan lesi awal berupa plak eritematosa, bercak, bersisik yang mungkin berhubungan dengan pruritus. Lesi sering terbatas pada area yang tidak terang pada batang tubuh dan dapat muncul dengan perubahan warna kulit (atrofi kulit dengan pelebaran kapiler) atau dengan rambut rontok. Seiring dengan perkembangan lesi, lesi ini dapat menjadi plak infiltratif yang lebih luas dan dapat terjadi di area yang terang seperti wajah, dan selanjutnya menjadi nodul tumor atau ulkus. Sindrom Sezary biasanya merupakan manifestasi eritrodermik umum dengan atrofi parah atau perubahan kulit berlumut, pruritus dan deskuamasi yang lebih jelas, plak atau nodul tumor dapat terjadi bersamaan, biasanya dengan kelenjar getah bening yang membesar dan > 5% sel T ganas girus serebral dalam darah perifer. Ketika penyakit ini berkembang lebih lanjut, hal ini dapat menyebabkan kerontokan rambut, atrofi kuku dan kerusakan pada mata.
Kemajuan dalam pengobatan.
Karena mycosis fungoides dan sindrom Sezary sulit disembuhkan, tujuan pengobatan adalah mengendalikan perkembangan penyakit sekaligus memastikan bahwa efek samping toksik obat dijaga agar tetap minimum. Banyak agen terapi topikal (mustard nitrogen, steroid, bexarotene) serta terapi berbasis UV memberikan bantuan yang cepat dari plak dan plak pada penyakit ini, dan terapi sistemik diindikasikan untuk pasien yang sulit dikendalikan dengan pengobatan lokal atau untuk pasien dengan plak dan pola tumor yang disebarluaskan. Pada beberapa pasien dengan penyakit progresif atau di mana monoterapi telah gagal, kombinasi fototerapi, hormon steroid, dan agen biologis telah terbukti lebih efektif untuk pasien.
IFN-α telah menjadi pengobatan lini pertama untuk limfoma sel-T kulit.
Sinar ultraviolet gelombang menengah (UVB) efektif pada mycosis fungoides tahap awal dan plak
Inhibitor deasetilase histone, vorinostat dan peptidoglutethimide telah disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA) untuk pengobatan limfoma sel-T kulit.