Ikhtisar dan kriteria klasifikasi untuk limfoma sel-T kulit

  Limfoma sel-T kulit (CTCL) adalah sekelompok limfoma non-Hodgkin ekstranodal yang berasal dari kulit dan terdiri dari sekelompok penyakit yang bervariasi dalam presentasi klinis, fitur histologis, dan prognosis. Limfoma sel-T kulit mencapai sekitar 80% dari semua limfoma kulit primer, dengan mycosis fungoides menjadi jenis yang paling umum terhitung sekitar 70% dari limfoma sel-T kulit. Limfoma sel-T kulit merupakan penyakit yang sangat sulit disembuhkan dan memerlukan rejimen pengobatan penyakit kronis yang mencakup obat biologis dan sitokin, fotokemoterapi, dan obat antibodi monoklonal untuk target molekuler baru.  Klasifikasi limfoma sel-T kulit: Pada tahun 2005, klasifikasi limfoma ganas dari Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) dan klasifikasi limfoma kulit dari Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Pengobatan Kanker (EORTC) digabungkan dan sistem klasifikasi baru (WHO- EORTC) diperkenalkan pada pertemuan tersebut, perubahan yang paling signifikan adalah bahwa sindrom Sezary sebelumnya sering diklasifikasikan sebagai varian dari mycosis fungoides, tetapi Sistem klasifikasi WHO- EORTC memperlakukan kedua penyakit ini sebagai kategori terpisah dengan ciri klinisnya masing-masing.   Patogenesis: Patogenesis limfoma sel-T kulit saat ini tidak diketahui. Etiologi virus mycosis fungoides telah disarankan oleh beberapa kelompok yang telah mengidentifikasi urutan pendek virus limfoma sel-T manusia (HTLV)-1 dalam spesimen jaringan mycosis fungoides. Peneliti lain telah menyarankan bahwa patogenesis mycosis fungoides dikaitkan dengan cytomegalovirus (CMV) dan EBV, tetapi masih kurang bukti yang cukup.  Manifestasi klinis mycosis fungoides dan sindrom Sezary: Lesi mycosis fungoides bervariasi, dengan lesi awal berupa plak eritematosa, tambal sulam, dan bersisik yang mungkin bersifat pruritus, sering terbatas pada area batang tubuh yang tidak terang, dan dapat muncul dengan perubahan warna kulit (atrofi kulit dengan pelebaran kapiler) atau dengan rambut rontok. Seiring dengan perkembangan lesi, lesi ini dapat menjadi plak infiltratif yang lebih luas dan dapat terjadi di area yang terang seperti wajah, dan selanjutnya menjadi nodul tumor atau ulkus. Sindrom Sézary biasanya merupakan manifestasi eritrodermik umum dengan atrofi parah atau perubahan kulit berlumut, pruritus dan deskuamasi yang lebih jelas, plak atau nodul tumor, biasanya disertai dengan pembesaran kelenjar getah bening dan > 5% sel T ganas seperti girus serebral dalam darah perifer. Bila penyakit ini berkembang lebih lanjut, hal ini dapat menyebabkan kerontokan rambut, atrofi kuku dan kerusakan pada mata.  Kemajuan dalam pengobatan: Karena mycosis fungoides dan sindrom Sezary sulit disembuhkan, tujuan pengobatan adalah mengendalikan perkembangan penyakit sekaligus memastikan bahwa efek samping toksik obat dijaga agar tetap minimum. Banyak agen terapi topikal (mustard nitrogen, steroid, bexarotene) serta terapi berbasis UV memberikan bantuan yang cepat dari plak dan plak pada penyakit ini, dan terapi sistemik diindikasikan untuk pasien yang sulit dikendalikan dengan pengobatan lokal atau untuk pasien dengan plak dan pola tumor yang disebarluaskan. Pada beberapa pasien dengan penyakit progresif atau di mana monoterapi telah gagal, kombinasi fototerapi, hormon steroid, dan agen biologis telah terbukti lebih efektif untuk pasien.  IFN-α telah menjadi pengobatan lini pertama untuk limfoma sel-T kulit.  Sinar ultraviolet gelombang sedang (UVB) telah menunjukkan hasil yang baik pada plak awal dan plak stadium mikosis fungoides.  Histone deacetylase inhibitor, vorinostat dan peptidoglycollate telah disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA) untuk pengobatan limfoma sel-T kulit.