Kelenjar adrenal adalah organ endokrin yang penting dalam tubuh dan secara tradisional merupakan gangguan urologis karena lokasinya yang dekat dengan ginjal. Kelenjar adrenal manusia, satu di sebelah kiri dan satu di sebelah kanan, terletak di belakang peritoneum, sementara sisi lateral bawahnya berdekatan dengan sisi medial atas ginjal di kedua sisi. Bentuk kelenjar adrenal: kelenjar adrenal kanan berbentuk segitiga dan kelenjar adrenal kiri berbentuk semilunar, dengan kelenjar adrenal kanan menaiki aspek medial kutub atas ginjal kanan dan kelenjar adrenal kiri menggantung di atas aspek medial kutub atas ginjal kiri, dengan panjang, lebar, dan ketebalan masing-masing 4,0 cm hingga 6,0 cm, 2,0 cm hingga 3,0 cm dan 0,3 cm hingga 0,6 cm. Kelenjar adrenal yang normal memiliki berat sekitar 4,0 sampai 5,0 gram.
Meskipun kelenjar adrenal itu sendiri sangat kecil, ukuran tumor yang tumbuh sangat bervariasi, dengan diameter kurang dari 3cm biasanya disebut sebagai tumor kecil, yang terkecil kurang dari 1cm dan yang terbesar hingga 10 sampai 30cm.
Fungsi fisiologis kelenjar adrenal
Banyak minat dan upaya yang telah dicurahkan untuk penelitian di bidang ini. Penelitian mengenai aspek biokimia dan farmakologis dari bidang ini telah mengalami kemajuan pesat. Kita tahu bahwa tidak hanya adrenalin, tetapi juga noradrenalin dan dopamin dapat diperoleh dari medula adrenal, yang memiliki efek samping lebih sedikit daripada adrenalin dan sering kali lebih efektif dalam meningkatkan tekanan darah dan menyelamatkan nyawa. Melalui penelitian selama hampir setengah abad, diketahui bahwa lebih dari 40 jenis kortikosteroid (secara kimiawi disebut steroid atau steroid) diproduksi dan disekresikan dari korteks adrenal, dan jika beberapa produk antara atau turunannya yang tersedia ditambahkan, maka akan ada lebih dari 70 jenis. Jumlahnya bisa mencapai lebih dari 70 spesies. Kortikosteroid secara luas dapat dibagi menjadi tiga kategori, yang secara singkat dijelaskan sebagai berikut.
1. Hormon yang mengatur metabolisme gula dan protein – kortikosteroid diwakili oleh kortisol, yang umumnya digunakan secara klinis sebagai kortison. Hormon-hormon ini mendorong deaminasi asam amino menjadi glukosa, yaitu, mendorong peran glikogen xenobiotik, dan mempertahankan konsentrasi gula darah. Kekurangan hormon ini merupakan predisposisi hipoglikemia. Ketika hormon ini terlalu banyak, glukoneogenesis ditingkatkan, yang dapat menghancurkan protein atau mencegah sintesisnya, mengakibatkan peningkatan lemak subkutan yang berlebihan, peningkatan gula darah, penipisan kulit dengan garis-garis ungu, kelemahan otot dan osteoporosis. Selain itu, glukokortikoid memiliki efek pada metabolisme berbagai zat, dan bersama dengan insulin, hormon pertumbuhan dan hormon adrenomedullary, mereka mengatur metabolisme zat dan pasokan energi dalam tubuh, sehingga aktivitas fisiologis dalam tubuh terkoordinasi dan seimbang satu sama lain.
2. Hormon yang mengatur metabolisme garam dan air – kortikosteroid garam diwakili oleh aldosteron dan secara klinis digunakan oleh deoxycorticosterone acetate. Jika hormon ini tidak ada, konsentrasi natrium dalam plasma menurun, mengakibatkan kehilangan air, konsentrasi darah dan peningkatan kalium darah. Jika terlalu banyak hormon ini, situasinya terbalik, yaitu natrium darah meningkat dan kalium menurun. Kortikosteroid garam juga dapat memiliki beberapa efek pada metabolisme gula dan protein, tetapi pada tingkat yang lebih rendah. Produksi dan sekresi kortikosteroid garam terutama diatur oleh sistem renin-angiotensin dalam keadaan fisiologis, diikuti oleh pengaruh kalium darah dan hormon adrenokortikotropik.
Korteks adrenal juga mengeluarkan androgen lemah seperti gliadin, androstenedion dan jejak testosteron, yang tidak memainkan peran penting dalam kehidupan perkawinan orang dewasa. Namun, pada remaja dari kedua jenis kelamin, hal ini berkontribusi pada munculnya karakteristik seksual sekunder paling awal, seperti rambut ketiak dan kemaluan, dan pematangan sumbu hipotalamus-hipofisis-gonad, yang mengarah ke pubertas yang sehat. Korteks adrenal juga mengeluarkan jejak estrogen, yang secara umum tidak memiliki signifikansi praktis, tetapi pada pasien dengan tumor adrenal, peningkatan kadarnya dapat menyebabkan impotensi dan infertilitas pada pria dan gangguan menstruasi pada wanita.
Sekresi kortikosteroid ini dalam tubuh manusia diatur oleh poros hipotalamus-hipofisis-adrenal dan peran sistem umpan balik neurohumoral, dan sekresinya bervariasi paling berirama dengan waktu siang dan malam. Misalnya, kortisol berada pada tingkat tertinggi pada jam 8-9 pagi dan pada tingkat terendah sekitar jam 24 pagi. Misalnya, kortisol berada pada tingkat tertinggi di pagi hari pada jam 8 sampai jam 9 dan pada tingkat terendah pada sekitar tengah malam, sehingga dapat mempertahankan metabolisme tubuh, pertumbuhan dan perkembangan, dan kegiatan fisiologis secara normal dan teratur; dan ketika datang ke keadaan darurat yang tak terduga, yaitu ketika tubuh atau jiwa manusia tiba-tiba mengalami semacam rangsangan atau pukulan yang kuat, seperti menghadapi beberapa kesulitan besar yang harus diatasi dengan segera, terperangkap dalam kepungan yang berat dan menerobosnya, atletik yang ulet mencoba untuk menjatuhkan oposisi, kelahiran yang sulit, operasi besar, pendarahan yang harus diselamatkan, dll., setelah itu bahkan satu sering Bagaimana mungkin kita bisa memahami situasi pada saat kritis itu, bagaimana mungkin kita memiliki ketekunan yang luar biasa, bagaimana mungkin kita begitu beruntung untuk tidak mati? Bahkan, hal ini juga disebabkan oleh fakta bahwa sekresi hormon adrenokortikotropik juga memiliki karakteristik yang membuat stres. Eksperimen telah menunjukkan bahwa ketika operasi besar atau pendarahan terjadi, kadar kortisol dapat meningkat beberapa kali atau bahkan lebih dari sepuluh kali lipat, dan pada saat yang sama, melalui mekanisme pengaturan umpan balik negatif, mendorong pelepasan hormon adrenokortikotropik kelenjar hipofisis, meningkatkan kapasitas stres tubuh dan kemampuan supernormal.
Begitu tumor berkembang di salah satu bagian kelenjar adrenal, bagian hormon yang sesuai akan diproduksi secara berlebihan, yang dikenal sebagai tumor adrenal fungsional, yang menyebabkan serangkaian gejala klinis yang berkaitan dengan produksi hormon yang berlebihan.
Tumor adrenal fungsional umum
Kortisolisme
Kortisolisme adalah serangkaian perubahan patofisiologis dan manifestasi klinis yang disebabkan oleh peningkatan kortisol dalam tubuh, yang dikenal sebagai kortisolisme, atau kortisolisme.
1. Etiologi
(1) Adanya tumor adrenal (adenoma atau karsinoma), yang secara otonom mensekresi terlalu banyak kortisol; tumor-tumor ini mencakup sekitar 25% kasus.
(2) Sekresi hormon adrenokortikotropik yang berlebihan oleh kelenjar hipofisis akibat adanya adenoma hipofisis atau gangguan regulasi hipotalamus atau bahkan saraf pusat, menyebabkan hiperplasia korteks adrenal bilateral dan sekresi kortikosteroid yang berlebihan.
(3) Peningkatan sekresi autokrin ACTH (sebagai sindrom ACTH ektopik) akibat patogenesis tumor organ di luar sistem endokrin (misalnya, kanker paru-paru sel kecil), tumor karsinoid (paru-paru, gastrointestinal), timoma, tumor pankreas, karsinoma mirip tiroid meduler, tumor ganglion, melanoma dan kanker prostat.
(4) Peningkatan kortikosteroid yang berasal dari medis. Kondisi serupa yang terjadi akibat terapi glukokortikoid berat jangka panjang dan berangsur-angsur menghilang ketika obat dihentikan.
2. Gejala
Dari tahun 1980 hingga akhir tahun 1998, total 48 kasus, 30 perempuan dan 18 laki-laki, berusia 12-74 tahun, dirawat di Rumah Sakit Kanker Akademi Ilmu Kedokteran Tiongkok. Penderita sebagian besar mengalami obesitas pada tubuh, tetapi tidak pada anggota badan. Inilah yang disebut “obesitas sentripetal”. Mereka memiliki kepala botak, wajah bulat, yang disebut “wajah bulan purnama”, bekas luka merah tua dan gelap, berlemak di belakang leher dan bahu, seperti “punggung kerbau”, kulit tipis dan berbulu, garis-garis ungu di ketiak, kedua sisi perut bagian bawah dan tulang paha, tekanan darah tinggi, keluhan kelemahan umum dan nyeri punggung dan kaki. Pasien wanita hadir dengan gejala khas seperti diam, amenorea atau gangguan menstruasi, dan osteoporosis.
3. Diagnosis
Pada umumnya tidak sulit, selama seseorang memiliki pengetahuan umum tentang subjek, waspada terhadap penyakit dan mengingat beberapa tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, seseorang dapat mengetahuinya secara sekilas, karena banyak gejalanya berada di permukaan. Diagnosis kemudian dapat ditegakkan dengan mengambil darah dan urin untuk pengujian hormon endokrin dan melokalisasi tumor dengan ultrasonografi, CT dan MBI. Karena kasus semacam itu jarang terjadi, bahkan di kalangan praktisi medis umum, kesalahan diagnosis tidak dapat dihindari. Selain tes darah dan urin rutin, kortisol plasma, kortisol bebas urin 24 jam, 17-hidroksikortikosteroid urin 24 jam dan 17-ketosteroid urin 24 jam harus diukur pada pasien dengan kortisolisme. Kortisolisme didiagnosis jika kortisol plasma pada pukul 8:00 pagi melebihi 138 mikromol/ atau lebih tinggi dari 10 μg/dl. Pada malam sebelum pengambilan sampel darah
Dexamethasone 1mg secara oral pada pukul 11:00 pagi untuk menekan fungsi hipotalamus-hipofisis-adrenal. Selain itu, nilai ACTH darah dapat diukur, yang ditekan di bawah normal pada pasien dengan tumor adrenal. Pasien dengan penyebab lain dari kortisolisme tidak ditekan oleh nilai ACTH yang tinggi.
Selain itu, ukuran dan sifat tumor adrenal dan hubungannya dengan struktur di sekitarnya harus diperiksa dengan ultrasonografi, CT atau MRI, dan ada atau tidaknya adenoma hipofisis atau mikroadenoma harus didiagnosis dengan pandangan frontal dan lateral sinar-X dari pelana pterigoid tengkorak, tomografi dan pandangan pelana pterigoid 3D, tomografi dan pandangan pelana pterigoid 3D, serta CT scan dan magnetic resonance imaging.
4. Pengobatan
Pengobatan utama adalah mengatasi penyebab penyakit. Pasien dengan tumor adrenal harus berusaha untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin, terutama pada tumor jinak di mana kemanjurannya sudah pasti. Untuk tumor ganas, pengangkatan tumor harus diikuti dengan pengobatan ajuvan lainnya untuk meningkatkan kualitas kelangsungan hidup dan memperpanjang masa kelangsungan hidup. Pengobatan paliatif seperti radiasi, kemoterapi dan imunoterapi hanya akan diberikan kepada mereka yang kondisi umumnya terlalu buruk untuk pengobatan bedah atau mereka yang memiliki metastasis yang luas. Bagi mereka yang didiagnosis dengan tumor hipofisis, hasilnya baik setelah reseksi tumor hipofisis pelana transsphenoidal. Pada kasus sindrom ACTH ektopik, ACTH secara bertahap dapat mereda setelah pengangkatan tumor primer. Mereka yang tidak dapat dikontrol dapat diobati dengan penghambat enzim adrenal seperti albuterol, aminoglutethimide, atau obat yang bekerja langsung pada hipotalamus dan kelenjar hipofisis seperti cephradine dan bromocriptine.
Aldosteronisme
Aldosteronisme dapat dibagi menjadi dua jenis: primer dan sekunder. Aldosteronisme primer adalah kondisi langka yang diakibatkan oleh sekresi aldosteron yang berlebihan akibat adenoma adrenokortikal, hiperplasia dan lesi lainnya. Aldosteronisme sekunder adalah kondisi yang disebabkan oleh sekresi aldosteron yang berlebihan akibat berbagai penyakit ekstra-adrenal, termasuk sindrom nefrotik dengan berbagai tingkat oedema, sirosis dengan asites, gagal jantung, dan bentuk-bentuk hipertensi akut. Aldosteronisme primer dijelaskan dalam artikel ini.
Aldosteronisme primer adalah sindrom di mana sekresi renin ditekan karena peningkatan sekresi aldosteron dalam tubuh, dan ditandai secara klinis oleh hipertensi dan hipokalemia. Mayoritas kelenjar adrenal yang menyebabkan penyakit ini adalah adenoma jinak kecil yang terletak di lapisan terluar kelenjar adrenal. Karsinoma adrenal jarang terjadi, terhitung sekitar 1% kasus aldosteronisme hiporenal. Bahkan secara internasional, kurang dari 50 kasus yang telah dilaporkan. Perkiraan internasional saat ini menunjukkan bahwa aldosteronisme primer menyumbang 0,65%-2% hipertensi.
1. Gejala
(1) Hipertensi, terutama karena peningkatan volume plasma dan peningkatan resistensi pembuluh darah yang disebabkan oleh peningkatan ion natrium, adalah gejala penyakit yang paling dominan atau paling awal. Tekanan darah meningkat ke tingkat sedang atau sedikit parah. Pada anak-anak, bentuk hipertensi ganas dapat terjadi, dengan tekanan maksimum 34,5/20,5 kPa, yang sulit dicapai dengan obat antihipertensi biasa. Ada juga bentuk prodromalgia normotensif, yang mekanismenya tidak diketahui. Hal ini sering disebabkan oleh pusing, sakit kepala, kelelahan, penglihatan kabur, mudah tersinggung dan haus karena tekanan darah tinggi dan natrium darah tinggi.
(2) Hipokalaemia hipokalaemia menyebabkan kelemahan otot dan kelumpuhan otot, menyebabkan pasien merasa pusing dan lemah pada anggota badan, lebih jelas pada anggota badan bagian bawah, dan pada kasus yang parah muncul kelumpuhan periodik. Hipokalemia menyebabkan aritmia jantung, sindrom hipoksia serebral, serta poliuria dan peningkatan nokturia akibat disfungsi ginjal. Apabila pankreas terpengaruh, glukosa darah puasa meningkat.
(3) Alkalosis akibat ketidakseimbangan air dan keseimbangan elektrolit, akhirnya mengakibatkan hilangnya ion kalsium dan magnesium, dan mati rasa pada ekstremitas, nyeri harus kejang di sebelah kanan.
2.Diagnosis
(1) Pada anak-anak atau remaja dengan hipertensi, kemungkinan penyakit ini harus dipertimbangkan dan tes yang sesuai harus dilakukan.
(2) Pada orang dewasa dengan hipertensi, jika efek obat antihipertensi tidak jelas, dan jika ada hipokalemia atau kelumpuhan tungkai bawah periodik, penyakit ini harus dipertimbangkan untuk pemeriksaan lebih lanjut.
(3) Uji laboratorium
(1) Mengukur konsentrasi kalium dan natrium plasma dan ekskresi kalium urin 24 jam. Jika hipokalemia spontan atau mudah diinduksi, atau jika hipokalemia terjadi bersamaan, penyakit ini harus sangat dicurigai.
Mengukur konsentrasi aldosteron plasma atau urin 24 jam dan aktivitas renin plasma. Aktivitas renin plasma dalam posisi berdiri kurang dari 2,46 molL/jam dan rasio konsentrasi aldosteron plasma terhadap aktivitas renin plasma dalam posisi berdiri adalah >20.
(iii) Uji supresi aldosteron negatif. Sekresi aldosteron pada proaldosteronisme bersifat otonom. Ini tidak termasuk hipertensi primer dan aldosteronisme sekunder.
Sekresi dan ekskresi glukokortikoid paling normal.
Tes supresi natrium klorida oral: kadar aldosteron plasma di atas 554 pmll/L, nilai aldosteron urin di atas 38,8 nmol/24 jam dan ekskresi natrium urin di atas 200 μmol/24, dapat mengkonfirmasi diagnosis proaldosteronisme.
Jika sekresi glukokortikoid normal pada pasien hipertensi dan peningkatan sekresi aldosteron tidak dapat ditekan dengan diet tinggi natrium, dengan hipokalemia spontan dan peningkatan ekskresi kalium urin, diagnosis proaldosteronisme dapat dipastikan.
(4) Diagnosis dengan pencitraan
Selain adenoma adrenal dan adenokarsinoma, hiperplasia kortikal adrenal juga menyumbang sebagian besar kasus proaldosteronisme. Yang pertama terutama diobati dengan pembedahan, sedangkan yang kedua harus diobati dengan obat-obatan. Kedua metode ini berbeda, dan diagnosis ketiganya harus dibedakan dengan USG, CT dan MRI. Karena adenoma yang menyebabkan prodromalgia mungkin sangat kecil, CT scan dengan lapisan padat pada interval 0,5 cm dapat menghindari tumor yang hilang. Jika terjadi kesulitan dalam diferensiasi, skintigrafi kolesterol beriodium isotop adrenal dengan tes supresi deksametason dapat diterapkan, yaitu pasien disuntik dengan 131I-6β iodomethyl-19 desmethyl cholesterol dan kemudian dipindai. Adenoma kortikal menyerap lebih banyak radiomarker daripada normal, serapan hiperplasia kortikal normal dan karsinoma kortikal tidak ditampilkan. Tingkat akurasinya mencapai 70-90%.
3.Pengobatan
Tumor adrenal terutama diobati dengan pembedahan. Untuk adenoma yang lebih kecil, enukleasi umumnya digunakan, bersama dengan jaringan normal di sekitar tumor pada jarak 0,5 cm, karena jaringan adrenal yang dekat dengan tumor memiliki kelainan poliploid yang dapat menyebabkan kekambuhan tumor. Pada kasus adenoma, nilai kalium dan aldosteron kembali normal setelah operasi dan gejala menghilang; pada kasus adenokarsinoma, literatur sepakat bahwa prognosisnya buruk. Pengobatan farmakologis: Gunakan bentuk partikulat spironolakton, Antiseptik 120mg 3 kali sehari dan aminoklopramid 5mg 3 kali sehari, sendiri atau kombinasi, untuk menormalkan kalium darah dan tekanan darah. Atau, obat antihipertensi seperti obat penghilang rasa sakit jantung dapat digunakan dalam kombinasi dengan Ativan.
Kelainan Seksual Adrenal
Abnormalitas genitalia eksternal dan karakteristik seksual akibat penyakit bawaan atau penyakit ginjal yang didapat, disebut sindrom gonad adrenal atau sindrom adrenogenital.
1. Klasifikasi
Sindrom ini juga relatif jarang terjadi, dengan sekitar 100 kasus yang dilaporkan di Tiongkok. Hal ini dapat dinamai menurut usia onset, jenis kelamin, penyebab dan jenis karakteristik seks abnormal.
2. Etiologi
Penyebab penyakit ini adalah hiperplasia, yang terjadi terutama di area retikuler kortikal. Kelenjar adrenal manusia memproduksi dan mensekresikan sebagian besar hormon seks dan sangat sedikit estrogen. Dalam perkembangan normal korteks adrenal, tindakan normal enzim diperlukan untuk penyelesaiannya yang berhasil. Kurangnya pasokan enzim atau tindakan gangguannya mempengaruhi sintesis kortikosteroid, yang menyebabkan hiperplasia korteks adrenal, sehingga meningkatkan aksi androgen, yang sama saja dengan menambahkan bahan bakar ke api, dan sejumlah besar kortikosteroid androgenik mengubah pasien wanita menjadi pria. Jika penyebabnya adalah tumor, hal ini disebabkan oleh sekresi dan akumulasi lebih banyak komponen hormon seks dalam tubuh.
3. Gejala
Karakteristik seks adrenal yang abnormal terutama dimanifestasikan dalam transformasi pasien wanita menjadi pria. Yang disebut perubahan jenis kelamin hanyalah perubahan penampilan genitalia, tetapi jenis kelamin yang sebenarnya tetap tidak berubah, karena gonad dan kromosom seks yang menentukan jenis kelamin pasien tetap tidak berubah. Oleh karena itu, apa yang disebut “pseudohermaphroditisme betina” yang terjadi pada janin berbeda dari hermafroditisme sejati, di mana kedua gonad hadir dalam ovarium dan testis, suatu kejadian yang langka. Dalam kasus pseudohermafroditisme wanita, klitoris dan labia majora dapat dilihat saat lahir dalam bentuk yang sama dengan alat kelamin eksternal bayi laki-laki dengan hipospadia kongenital. Penulis telah melihat kasus seorang gadis yang tidak diobati dengan penampilan yang sama seperti anak laki-laki, dengan kulit gelap, berbulu dan pendiam, klitoris seperti penis, tegak, dan labia majora seperti skrotum. Uretra adalah pembukaan sinus urogenitalis. Karakteristik seksual abnormal bayi laki-laki pada periode janin terutama dimanifestasikan oleh genitalia eksternal yang besar, yang kemudian tumbuh dengan cepat, dan genitalia fisik dan eksternal anak-anak berusia 4 hingga 5 tahun langsung dari ukuran. Pada anak-anak yang lahir dengan onset prapubertas normal, penyebabnya sebagian besar karena tumor adrenal. Gejala utamanya adalah: hilangnya lemak subkutan, maskulinisasi fisik, klitoris membesar, suara rendah, menyusutnya payudara dan rahim, berhentinya menstruasi dan hilangnya libido.
4. Diagnosis
(1) Langkah pertama adalah mengidentifikasi jenis kelainan seksual dan situasi lokal melalui pemeriksaan fisik untuk referensi dalam koreksi kelainan bentuk.
(2) Diagnosis dengan pencitraan dan, jika perlu, pemindaian adrenal dengan tes supresi deksametason untuk mengidentifikasi apakah itu hiperplasia, adenoma atau kanker.
(3) Dalam kasus hiperplasia dan sindrom Cushing, kadar urin 24 jam dari 17 keton, 17 hidroksil, 21 hidroksilase dan 11 hidroksilase harus diperiksa secara rinci.
(4) Cari tahu jenis kelamin pasien yang sebenarnya dan bedakan dari hipospadia parah yang dikombinasikan dengan kriptorkismus, pseudohermafroditisme pria, hermafroditisme sejati, displasia gonad campuran, dll. Jika perlu, pemeriksaan kromosom atau operasi caesar harus dilakukan.
5. Perawatan
Semua pasien yang menderita tumor harus diangkat tumornya, atau dalam kasus yang lebih besar, bersama dengan tendon di sekitarnya dan, jika perlu, ginjal. Prinsip dasar pengobatan untuk pasien dengan hiperplasia adalah untuk mengisi kembali kortisol yang kurang, menekan produksi ACTH hipofisis yang berlebihan sehingga dapat menghentikan hiperplasia dan hipertrofi korteks adrenal, dan mengurangi produksi androgen yang berlebihan sehingga dapat meringankan atau mengurangi maskulinisasi.
Tumor medula adrenal
Pheochromocytoma
Medula adrenal berada di tengah-tengah kelenjar adrenal dan hanya menyumbang sekitar 10% dari kelenjar adrenal. Sel-sel meduler memiliki morfologi yang bervariasi dan disebut kromofobik, karena butiran-butiran dalam sel-sel ini ditemukan menodai ketika sel-sel meduler diperlakukan dengan cairan yang mengandung kromium.
Sebagian besar pheochromocytomas bersifat jinak, terhitung sekitar 90% di antaranya. Oleh karena itu, ukurannya lebih kecil daripada loquat atau sebesar blewah. Biasanya seukuran jeruk mandarin, pipih dan agak bergigi, dan berwarna kuning gelap atau cokelat pada permukaan potongannya. Terdapat struktur lobulasi dan sel-sel tumor berbentuk poligonal yang tidak teratur, baik kecil atau besar, dengan sitoskeleton multinukleasi dan banyak butiran pewarnaan kromofobik, terutama gelap dan gelap pada mereka yang dicurigai ganas, untuk referensi.
Medula adrenal. Baik ujung saraf simpatik maupun sistem saraf pusat mensintesis dopamin, norepinefrin dan epinefrin dari asam kromogenik dalam darah, yang secara kolektif dikenal sebagai katekolamin. Baik dalam sistem saraf simpatis maupun pusat, katekolamin disintesis oleh sel-sel saraf dan kemudian diteruskan ke ujung saraf untuk dilepaskan. Dopamin dalam medula adrenal adalah produk antara yang harus diubah menjadi norepinefrin dan selanjutnya menjadi epinefrin oleh enzim peningkat beta dopamin, yang keduanya dapat dilepaskan langsung ke dalam sirkulasi. Ketika kromofor mengembangkan tumor, maka tubuh tumor menyimpan epinefrin dan norepinefrin dalam jumlah besar. Pada saat normal, hal ini tidak mudah terdeteksi oleh pasien atau orang lain, tetapi begitu tumor melepaskan sejumlah besar katekolamin sebagai respons terhadap beberapa stimulus, pasien akan tiba-tiba mengalami peningkatan tekanan darah, gangguan irama jantung dan syok yang eksplosif, bahkan fatal.
Gejala
Penyakit ini dominan pada orang dewasa muda berusia 20 hingga 40 tahun, dengan rasio pria dan wanita yang hampir sama. Gejala utama adalah hipertensi dan perubahan metabolisme basal: hipertensi bisa paroksismal atau persisten, atau hipertensi persisten bisa meningkat secara paroksismal. Pada kasus yang menetap, biasanya terjadi pusing, sakit kepala, dada sesak, nyeri dada, detak jantung panik, penglihatan kabur, gugup, cemas dan takut panas. Pada kasus paroksismal, tiba-tiba terjadi sakit kepala parah, jantung berdebar-debar, dada sesak, pucat, berkeringat banyak, sesak napas, dan perasaan hampir mati. Pada saat ini, jika tekanan darah diukur hingga 40.OkPa (200-300LHg), tekanan darah dapat mereda sendiri setelah sekitar setengah jam atau lebih. Setelah sembuh, seseorang akan menjadi normal kembali. Kemudian, serangan akan kambuh kembali ketika beberapa jenis stimulus ditemui. Secara bertahap serangan menjadi lebih sering, intervalnya memendek dan situasinya menjadi semakin buruk. Rangsangan serangan mungkin tidak terlalu kuat. Ada kasus di mana serangan terbangun saat berkumur dan menyikat gigi atau dalam mimpi, dengan keringat yang banyak dan perasaan hampir mati. Ada juga kasus di mana tumornya sangat besar dan tekanan darahnya tinggi, tetapi tidak ada gejala kejang, atau di mana tidak ada massa dan tidak ada kejang, tetapi pasien meninggal selama pembedahan untuk penyakit lain. Oleh karena itu, pasien dengan gejala tersebut harus diperiksa dan diobati lebih awal.
Diagnosis
Menurut literatur, adanya dua dari lima gejala, massa perut, hipertensi, diabetes mellitus dan peningkatan metabolisme basal harus dicurigai, sementara tiga dari lima sangat mencurigakan dan empat dari lima pasti diagnostik. Jika tumornya kecil dan terletak di luar kelenjar adrenal, maka harus dikarakterisasi. Jika tumornya kecil dan terletak di luar kelenjar adrenal, pemeriksaan harus bersifat kualitatif dan terlokalisasi. Secara kualitatif, nilai norepinefrin dan epinefrin urin, dan nilai asam 3-metoksi-4-hidroksimandelat (VMA) urin diukur. Nilai normalnya adalah 8 hingga 165 mikrogram/24 jam. Katekolamin terikat plasma diukur dengan mengambil darah dalam posisi istirahat untuk menentukan nilai katekolamin plasma yang meningkat secara signifikan, dan diagnosis dapat dikonfirmasi secara klinis. Jika nilai dopamin meningkat, tumor biasanya ganas. Akurasinya lebih baik daripada nilai katekolamin darah bebas. Diagnosis tumor adrenal, hiperplasia, perdarahan dan lipoma meduler biasanya dapat dikonfirmasi dengan USG, CT atau MRI, tetapi jika ini tidak tersedia, pencitraan injeksi gas retroperitoneal masih dapat digunakan. Pemindaian pelacak (131IMIBG) dengan fotografi gamma lebih efektif.
Pengobatan
Pheochromocytoma harus diangkat melalui pembedahan, karena ini adalah tumor jinak dan sebagian besar hasilnya baik. Namun demikian, pembedahan dan anestesi lebih berbahaya, terutama pada tumor besar, yang kaya akan pembuluh darah dan dekat dengan pembuluh darah besar di sekitarnya, dan tumor mengandung sejumlah besar katekolamin, yang dengan mudah dilepaskan ke dalam aliran darah melalui ekstrusi, menyebabkan kenaikan tajam dalam tekanan darah dan henti jantung. Namun demikian, masih memerlukan persiapan pra-operasi dan perawatan pasca-operasi yang memadai, dan operasi yang lembut selama operasi untuk memastikan kelancaran dan keberhasilan penyelesaian operasi.
Keganasan adrenal
Karsinoma adrenal jarang terjadi, biasanya fungsional, dan biasanya ditemukan lebih besar dari adenoma, sering kali beratnya lebih dari 100 g. Karsinoma ini tumbuh secara infiltratif, menghancurkan atau membanjiri jaringan adrenal normal dan menyerang jaringan adiposa di sekitarnya atau bahkan ginjal di sisi itu ke arah luar. Adenokarsinoma yang lebih kecil mungkin memiliki amplop. Permukaan luka berwarna kuning kecoklatan, dengan perdarahan, nekrosis dan perubahan kistik yang umum terjadi. Secara mikroskopis, adenokarsinoma yang berdiferensiasi buruk sangat heterogen, dengan sel-sel tumor dengan ukuran yang bervariasi dan inti yang berbentuk aneh dan berinti banyak. Metastasis ke kelenjar getah bening aorta abdominalis atau metastasis hematologis ke paru-paru dan hati adalah umum. Jika kankernya kecil dan memiliki amplop, sulit untuk membedakannya dari adenoma. Beberapa orang berpikir bahwa jika kanker berdiameter lebih dari 3 cm, maka harus dianggap sebagai adenokarsinoma yang sangat berbeda.
Pengobatan penyakit
Pembedahan laparoskopi kini telah menjadi cara yang paling umum untuk mengangkat tumor adrenal. Keuntungan bedah laparoskopi sangat jelas: pertama, bedah ini invasif minimal, yaitu tumor dapat diangkat hanya dengan beberapa lubang kecil berdiameter 1cm di kulit, dan pemulihan pasca operasi cepat, sedangkan sayatan dalam bedah terbuka tradisional bisa lebih dari 10cm, yang membuat pemulihan pasca operasi lambat dan mempengaruhi estetika pasien. Penggunaan instrumen pemotongan dan pemisahan yang canggih membuat pembedahan diseksi cukup halus dan perdarahan minimal.