Penemuan lengkung aorta sisi kanan selama USG janin atau USG jantung sering kali membuat calon orang tua gugup tentang bagaimana hal ini akan memengaruhi anak mereka di masa depan. Berikut ini adalah sebagian rinciannya. Mayoritas lengkung aorta berada di sisi kiri trakea dan kerongkongan. Lengkung aorta kanan, seperti namanya, terletak di sisi kanan trakea dan kerongkongan, dalam hal ini lengkung aorta bergerak ke belakang dan ke kiri, menghubungkan ke aorta desendens, yang terletak di sisi kiri tulang belakang. Arah cabang-cabang pembuluh darah sefalika yang berasal dari arkus aorta kanan memiliki hubungan bayangan cermin dengan cabang-cabang arkus aorta normal. Pada lengkung aorta kanan, jika duktus arteri kiri (yang menutup setelah lahir menjadi ligamentum arteri) atau arteri subklavia kiri (yaitu arteri subklavia kiri vagal) keluar dari aorta desendens, duktus dan arteri subklavia kiri akan berjalan ke kiri di belakang esofagus, sehingga membentuk struktur pembuluh darah melingkar yang lengkap dalam ruang dengan lengkung aorta kanan, mengelilingi trakea dan esofagus, yang dapat menekan trakea dan esofagus. Hal ini secara klinis dikenal sebagai “cincin vaskular” dan dikaitkan dengan kesulitan bernapas, mengi dan infeksi saluran pernapasan berulang, kesulitan menelan, lambat makan dan pertumbuhan terhambat. Dalam sebuah artikel yang diterbitkan tahun ini di jurnal Inggris Heart, 98 janin dengan lengkung aorta sisi kanan yang didiagnosis dengan ekokardiografi antenatal di pusat perawatan tersier antara tahun 2004 dan 2012 ditindaklanjuti setelah lahir. Hasilnya menunjukkan bahwa 71 kasus (81,6%) memiliki gabungan penyakit jantung bawaan, 31,6% memiliki kelainan bentuk organ selain jantung, dan 15% memiliki gabungan kelainan kromosom. Cincin pembuluh darah didiagnosis pada 12 kasus (12,2%) setelah kelahiran. Insiden penyakit jantung bawaan juga lebih tinggi pada mereka yang memiliki kombinasi malformasi ekstrakardiak dan kelainan kromosom. Sebanyak 10,3% kasus yang meninggal pada tahun pertama kehidupan adalah anak-anak dengan gabungan penyakit jantung bawaan. Oleh karena itu, dalam kasus lengkung aorta sisi kanan yang ditemukan pada janin, langkah pertama yang harus dilakukan adalah mengidentifikasi dengan cermat apakah ada kombinasi kelainan jantung atau organ lainnya. Jika penyakit jantung bawaan digabungkan, maka ada kemungkinan lebih tinggi terjadinya kelainan kromosom yang menyertai, dan masa depan anak akan sangat bergantung pada tingkat keparahan penyakit jantung bawaan dan kelainan ekstrakardiak. Lengkungan aorta kanan yang ‘terisolasi’ tanpa kelainan intra dan ekstra-jantung memiliki risiko yang lebih rendah untuk mengalami kelainan kromosom gabungan. Karena lengkung aorta kanan menyebabkan cincin pembuluh darah yang longgar, sebagian besar kasus tidak menekan trakea atau kerongkongan, yang merupakan varian anatomis yang normal dan tidak memerlukan penatalaksanaan. Pada beberapa kasus yang menyebabkan kompresi, gejalanya biasanya muncul relatif terlambat, setelah usia satu tahun, dibandingkan dengan jenis cincin pembuluh darah lainnya; gejalanya relatif ringan dan pada beberapa kasus dapat berkurang atau sembuh seiring dengan pertumbuhan anak. Namun, jika gejala kompresi muncul dalam enam bulan pertama kehidupan, kondisinya sering kali lebih parah dan memerlukan penanganan yang agresif. Pengobatannya adalah operasi pengangkatan duktus arteriosus atau ligamentum arteriosum. Arteri subklavia kiri vagus biasanya tidak perlu diobati, tetapi jika mengalami dilatasi aneurisma pada akarnya, terdapat risiko kompresi trakeo-esofagus yang parah dan perlu diobati secara bersamaan. Hasil pembedahan umumnya baik.