Definisi cacat bantalan endokard lengkap.
Sekelompok kelainan jantung yang disebabkan oleh perkembangan abnormal bantalan endokard, yang ditandai secara morfologis dengan tidak adanya septum atrium dan hanya terdapat satu set katup atrioventrikular, serta adanya defek septum atrium dan defek septum ventrikel di atas dan di bawahnya.
Insiden.
Jarang terjadi, hanya 5% kasus dari semua jenis cacat septum ventrikel.
Presentasi klinis.
Secara umum, penyakit ini memiliki presentasi klinis yang lebih parah tetapi tidak spesifik karena adanya komunikasi interatrial dan insufisiensi penutupan katup atrioventrikular.
（Gejala biasanya terlihat sejak lahir, seperti keringat berlebih, sesak napas dan kesulitan makan, dan pada kasus yang parah, gagal jantung dan pneumonia dapat terjadi pada periode neonatal.
(ii) Tanda-tanda Sebagian besar anak mengalami berbagai tingkat keterlambatan pertumbuhan, malnutrisi, anemia, dan kelainan bentuk dada anterior. Pada auskultasi terdapat takikardia, murmur sistolik dapat didengar pada batas kiri sternum dan di daerah apikal, dan bunyi jantung kedua di daerah arteri pulmonalis sering kali hiperaktif atau terbelah; pada gagal jantung kombinasi mungkin terdapat stall paru yang besar dengan gagal jantung kronik (13) dan oleh karena itu terdapat keterbelakangan mental yang sesuai dengan ciri-ciri wajah.
Diagnosis.
Dengan USG jantung yang baik, EKG yang komprehensif dan informasi klinis lainnya, penyakit ini dapat didiagnosis dan dibedakan dari penyakit jantung bawaan lainnya. Kateterisasi jantung dan ventrikulografi tidak lagi dilakukan secara rutin pada penyakit ini, tetapi pada pasien yang lebih tua atau pasien dengan hipertensi pulmonal gabungan yang parah, kateterisasi jantung diperlukan untuk menentukan status pirau intrakardial, mengukur tekanan arteri pulmonalis dan menghitung resistensi pembuluh darah paru, serta pada pasien dengan kelainan intrakardial lainnya, ventrikulogram diperlukan.
Tentu saja alami.
Karena ini adalah penyakit jantung bawaan yang relatif jarang, tidak ada pengamatan mengenai perjalanan alami penyakit ini yang dilakukan pada kelompok besar kasus hingga saat ini. Data otopsi menunjukkan bahwa hampir 2/3 anak meninggal pada masa bayi. Karena regurgitasi atrioventrikular yang parah dan pirau intrakardiak, hipertensi pulmonal terjadi secara dini dan parah, dan lesi organik pada pembuluh darah paru dapat berkembang pada masa bayi. Adalah umum untuk melihat anak-anak prasekolah dengan penyakit ini yang dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal lanjut yang tidak dapat dioperasi.
Pengobatan.
Setelah penyakit ini didiagnosis, pembedahan harus dipertimbangkan. Mengingat bahwa arteri pulmonalis sekunder dan penyakit pembuluh darah paru yang tidak dapat disembuhkan lebih cepat dan parah dibandingkan dengan defek septum ventrikel sederhana, maka tujuannya adalah menyelesaikan operasi pada masa bayi. Pada prinsipnya, kami menganjurkan koreksi tahap I; untuk anak-anak dengan gagal jantung neonatal, infeksi paru yang bergantung pada ventilasi buatan dan kondisi umum yang buruk, atau anak-anak dengan insufisiensi jantung kiri gabungan, yang secara klinis diperkirakan mengalami kesulitan dalam mentoleransi sirkulasi ekstrakorporeal dan blokade jantung, reduksi sirkumfleksa arteri pulmonalis dapat dilakukan terlebih dahulu untuk mengontrol pirau intrakardiak dan hipertensi pulmonal, diikuti dengan pembedahan radikal tahap II saat kondisi jantung dan kondisi umum membaik. Selain itu, pada kasus akses atrioventrikular lengkap yang dikombinasikan dengan kelainan jantung kompleks lainnya, seperti ventrikel tunggal, transposisi arteri besar, saluran keluar ventrikel kanan ganda, tetralogi Fallot, dan ektopia viseral, pilihan antara pembedahan korektif atau paliatif ditentukan berdasarkan kasus per kasus untuk mendapatkan hasil klinis yang lebih baik dengan risiko pembedahan yang lebih rendah. Namun, hipertensi pulmonal organik dan penyakit pembuluh darah paru yang tidak dapat disembuhkan merupakan kontraindikasi absolut terhadap pembedahan untuk kondisi ini.
Komplikasi pembedahan.
(i) Blok atrioventrikular.
(ii) Hipovolemia dan gagal jantung kiri.
(iii) Krisis hipertensi paru.
(iv) Hemolisis.
Hasil pembedahan.
Hasil pembedahan yang buruk pada tahun-tahun awal penyakit ini telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir, dengan angka kematian akibat pembedahan yang berkurang hingga kurang dari 3% dan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang lebih dari 90%. Faktor penting yang mempengaruhi hasil jangka panjang pasien setelah operasi adalah regurgitasi mitral residual, yang pada kasus yang lebih parah akan menyebabkan kardiomegali, gagal jantung, dan operasi ulang. Pasien tetap perlu memperhatikan pemeliharaan fungsi jantung setelah operasi korektif, dan selama fungsi jantung memungkinkan, mereka dapat hidup dan belajar secara normal.