Gambaran Umum Sindrom Buchanan adalah sindrom obstruksi parsial atau menyeluruh pada vena hepatika dan/atau vena kava inferior hepatik, yang menyebabkan hipertensi vena kava inferior dan hipertensi portal. Patogenesis 1. Pada orang Asia, sebagian besar disebabkan oleh pembentukan septum, stenosis, dan atresia vena cava inferior hepatik dan vena hepatika; 2. Di Eropa dan Amerika Serikat, sebagian besar disebabkan oleh emboli vena hepatika (eritrositosis sejati, kekurangan antitrombin III); 3. Tumor atau lesi infeksius yang menginvasi atau menekan vena hepatika atau vena cava inferior segmentalis hepatik. Patologi Perubahan patologis utama pada sindrom Bu-Ka adalah trombosis dan stenosis membran pada vena. 1, faktor kerentanan trombosis termasuk eritrositosis sejati dan penyakit mieloproliferatif lainnya, hemoglobinuria nokturnal paroksismal, faktor terkait lainnya adalah kontrasepsi oral, kolitis ulserativa, penyakit Crohn, trombositosis, sirosis hati, dan antigen permukaan hepatitis B positif. 2 . Pembentukan membran obstruksi membran vena cava inferior segmental hati dianggap sebagai lesi bawaan, dan beberapa ahli percaya bahwa hal itu disebabkan oleh penyakit yang didapat, yaitu akibat infeksi-trombosis vena. Pengetikan patologis Pengetikan sindrom Bu-Ka rumit, dan umumnya diklasifikasikan sebagai berikut: tipe A adalah obstruksi membran vena cava inferior segmental hepatik tanpa obstruksi vena hepatika; tipe B adalah obstruksi vena hepatika unilateral (umumnya lebih sering terjadi pada sisi kanan); dan tipe C adalah semua obstruksi vena hepatika. Tipe I adalah tipe membran; tipe II adalah tipe oklusi vena cava inferior; tipe III adalah tipe campuran, yaitu oklusi vena hepatika dan vena cava inferior terjadi pada waktu yang bersamaan. Manifestasi klinis Sering bermanifestasi sebagai nyeri perut kanan atas, hepatosplenomegali dan asites, kadang-kadang disertai dengan varises batang superfisial, varises pada tungkai bawah dan oedema tungkai bawah. Jika sindrom Buerger tidak didiagnosis dan diobati tepat waktu, sindrom ini akan menyebabkan pecahnya dan perdarahan varises esofagus pada hipertensi portal, disfungsi hati, gangguan koagulasi, dan pada tahap akhir, gagal hati dan ensefalopati hepatik yang menyebabkan kematian. Pada sejumlah kecil kasus, gagal hati fulminan dan ensefalopati hepatik dapat terjadi pada awal perjalanan penyakit, yang mencerminkan nekrosis hati yang luas dan kerusakan multi-organ. Pencitraan Ultrasonografi Colour Doppler adalah tes non-invasif yang lebih disukai, CT dan MRI juga dapat membantu diagnosis penyakit, dan vena cava inferior intervensi dan venografi hati adalah metode terbaik untuk mendiagnosis penyakit ini. Diagnosis Berdasarkan manifestasi klinis pasien dan pemeriksaan USG, CT, MRI, DSA, diagnosis umumnya tidak sulit. Perlu dicatat bahwa sirosis, gagal jantung kanan, peritonitis tuberkulosis, dan asites yang disebabkan oleh kanker adalah penyakit utama yang harus dibedakan. Pengobatan 1, pengobatan konservatif: untuk trombosis akut dan pengobatan penyebab tertentu yang disebabkan oleh pengobatan yang efektif, termasuk: (1) trombolisis, antikoagulan dan pengobatan lainnya; (2) steroid; (3) pengobatan khusus penyebab; (4) pengobatan tradisional Tiongkok dan pengobatan simtomatik, seperti hepatoproteksi, diuretik, dan pengobatan utama lainnya. 2, surgical treatment: the method is divided into six categories: ① indirect decompression surgery, including peritoneal cavity, an internal jugular vein diversion and thoracic catheter, an internal jugular vein re-anastomosis; ② cut off the flow of the operation (including the esophagoscopic sclerotherapy, but only for the esophageal varicose veins, to the basic lesions of the meta-efficacy); ③ all kinds of promotion of collateral circulation of surgery, such as splenic and pulmonary fixation; ④ direct decompression surgery, including the type of superior mesenteric vein or the inferior vena cava or the former two at the same time with the right heart vein, or the first two at the same time with the right heart heart vein. Atau dua yang pertama bersamaan dengan atrium kanan di antara operasi pengalihan; ⑤ reseksi radikal lesi; ⑥ transplantasi hati. Terapi intervensi: 1. Trombolisis kateter tertahan setelah vena kava inferior dan angiografi vena hepatika melalui kanulasi vena femoralis: sangat cocok untuk trombosis vena kava inferior atau vena hepatika, dan terapi trombolisis biasanya dilakukan selama 5-7 hari, yang seringkali mencapai tujuan trombolisis vena kava inferior atau vena hepatika pada periode akut. 2 . Plasti dan stenting vena cava trans-inferior perkutan: cocok untuk oklusi membran terbatas pada vena cava inferior atau stenosis terbatas pada vena cava inferior, dan vena hepatika lebih baik jika paten. Stenosis selektif pada segmen tengah hingga panjang vena cava inferior juga dapat diterapkan secara selektif, tetapi kemungkinan tidak berhasil dan konversi ke perawatan bedah harus dinyatakan sebelum operasi. Namun, dilatasi ruptur langsung merupakan kontraindikasi pada kasus trombosis segar yang sekunder akibat aspek distal lesi. Ini tidak boleh diterapkan pada mereka yang memiliki obstruksi vena cava inferior segmental yang panjang pada vena iliaka. 3, Perforasi hati perkutan dari vena hepatika, dilatasi dan stenting. Shunt portosystemic intrahepatik transjugular (TIPSS). 5, Vena transjugularis vena transfemoral gabungan ekspansi membran pecah dan stenting internal: ketika membran pecah vena transfemoral tidak memungkinkan atau ada bahaya menggunakan metode ini untuk melakukan operasi bersama, tidak hanya dapat dengan aman memecahkan membran, tetapi juga mendapatkan kemanjuran dilatasi yang lebih baik, dan jika perlu, pasang stent. Sebagai perbandingan, pengobatan konservatif tidak efektif, perawatan bedah traumatis dan berisiko, dan masa pemulihannya lama. Terapi intervensi relatif berisiko rendah dan minimal invasif (hanya sayatan 3mm yang dibuat di akar paha atau leher), dan pasien menderita lebih sedikit rasa sakit, pulih lebih cepat, dan waktu rawat inap yang lebih singkat. Beban ekonomi pada pasien kecil. Jika memungkinkan, terapi intervensi sebaiknya dipilih untuk pengobatan sindrom Buerger, dan jika perlu, terapi intervensi harus dikombinasikan dengan pembedahan.