Pemahaman komprehensif tentang leukemia limfoblastik akut: penyebab, gejala dan pengobatan

Poin utama artikel ini.

Leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah jenis neoplasma hematologis yang juga dikenal sebagai leukemia limfositik akut atau leukemia limfoid akut.
Dibandingkan dengan jenis leukemia lainnya, leukemia limfoblastik akut lebih jarang terjadi pada orang dewasa.
Leukemia limfoblastik akut berasal dari sel darah putih di sumsum tulang dan berkembang dari limfosit naif atau sel limfoblastoid (jenis limfosit yang belum matang).
Leukemia limfoblastik akut menyerang aliran darah dan dapat menyebar ke seluruh tubuh ke organ lain seperti hati, limpa dan kelenjar getah bening. Namun demikian, biasanya tidak membentuk tumor padat seperti kanker lainnya.
Leukemia limfoblastik akut adalah bentuk akut leukemia, yang berarti bahwa kondisi seseorang dapat memburuk dengan cepat. Jika tidak diobati, pasien bisa meninggal hanya dalam beberapa bulan sebagai akibatnya.

Penyebab

Bagi sebagian besar pasien, penyebab leukemia limfoblastik akut tidak diketahui. Oleh karena itu, tidak ada cara untuk mencegah penyakit ini. Namun, ada beberapa faktor risiko yang diketahui dapat meningkatkan kemungkinan orang mengembangkan leukemia limfoblastik akut. Namun, tidak pasti apakah faktor risiko ini secara langsung berkontribusi terhadap leukemia limfoblastik akut. Faktor-faktor risiko ini mencakup

Menerima radioterapi dosis tinggi dalam pengobatan jenis kanker lainnya.
Paparan bahan kimia tertentu, seperti benzena – pelarut organik yang digunakan dalam penyulingan minyak dan produksi industri lainnya, yang juga dapat ditemukan dalam asap rokok, produk pembersih tertentu, deterjen dan pengupas cat.
Infeksi dengan limfoma sel-T manusia/leukaemia virus-1 (HTLV-1) atau EBV.
Sindrom genetik yang menyertai, seperti sindrom Down.
Kaukasia.
Laki-laki.

Gejala

Leukemia limfoblastik akut dapat menyebabkan berbagai gejala. Sebagian dari gejala ini mungkin tidak spesifik, yang berarti bahwa penyakit selain leukemia juga dapat menyebabkan gejala-gejala ini. Gejala-gejala non-spesifik ini mencakup.

Kelelahan.
Demam.
Kehilangan nafsu makan atau penurunan berat badan.
Keringat malam.

Banyak gejala leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh kurangnya sel darah normal. Hal ini karena sumsum tulang pasien dipenuhi dengan sejumlah besar sel leukemia, sehingga tidak cukup ruang bagi sel darah normal untuk tumbuh.

Kurangnya sel darah merah dapat menyebabkan gejala anemia, yang dapat bermanifestasi sebagai

Kelelahan atau kelemahan
pusing
menggigil dan takut dingin
pusing dan kepala terasa ringan
sesak napas

Penurunan sel darah putih normal dapat menyebabkan gejala seperti

demam
Infeksi berulang

Kekurangan trombosit dapat menyebabkan gejala seperti

Memar pada kulit tanpa pemicu yang jelas.
sering mimisan parah, gusi berdarah atau perdarahan abnormal lainnya yang tidak berhenti (misalnya goresan kecil)

Tergantung di mana sel leukemia mandek, gejala lain dapat mencakup

Pembengkakan perut yang disebabkan oleh infiltrasi sel leukemia di hati atau limpa.
Pembesaran kelenjar getah bening, seperti yang ada di leher, kelenjar getah bening inguinalis, kelenjar getah bening aksila atau kelenjar getah bening supraklavikula.
Adanya nyeri tulang atau sendi.
jika sel leukemia telah menyebar ke otak, pasien mungkin memiliki gejala seperti sakit kepala, gangguan keseimbangan, muntah, kejang, atau penglihatan kabur
Jika sel leukemia telah menyebar ke dada, pasien mungkin mengalami kesulitan bernapas.

Pengobatan

Leukemia limfoblastik akut sebenarnya adalah istilah umum untuk sekelompok gangguan heterogen terkait, atau mengandung beberapa subtipe. Oleh karena itu, pilihan opsi pengobatan sering kali tergantung pada subtipe leukemia yang dimiliki pasien, serta faktor-faktor lain yang relevan. Ada beberapa pilihan pengobatan yang tersedia bagi dokter untuk leukemia limfoblastik akut. Opsi utama mencakup yang berikut ini.

Kemoterapi

Ini adalah rejimen kombinasi yang menggunakan obat anti kanker, dan pengobatan biasanya berlangsung selama beberapa tahun.

Obat-obatan yang digunakan biasanya meliputi yang berikut ini.

Siklofosfamid
sitarabin
Zolpidem atau Adriamycin
Etoposida
L-asparaginase atau polietilen glikol-levo-asparaginase
6 -mercaptopurine
Metotreksat
Glukokortikoid (prednison, deksametason)
Teniposida
Vinkristin

Terapi yang ditargetkan

Ini adalah obat yang menargetkan struktur spesifik pada sel kanker dan memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada kemoterapi.

Ini termasuk: bonatumumab serta dasatinib, imatinib dan nilotinib, dan panatinib, yang menyerang sel yang mengandung kromosom Philadelphia.

Terapi radiasi

Prinsipnya adalah menggunakan radiasi berenergi tinggi untuk membunuh sel-sel kanker. Terapi ini tidak umum digunakan untuk leukemia limfoblastik akut, tetapi dapat digunakan untuk mengobati leukemia yang telah menyerang otak atau tulang, dan juga dapat digunakan sebelum transplantasi sel induk.

Transplantasi sumsum tulang

Proses pengobatan melibatkan (jika pasien cukup sehat) penggunaan kemoterapi dosis tinggi dan radioterapi diikuti dengan impor sel induk sumsum tulang. Sel punca biasanya berasal dari donor atau, dalam kasus yang jarang terjadi, dari sumsum tulang atau darah tepi pasien sendiri. Jika pasien tidak dapat mentoleransi kemoterapi dosis tinggi dan radioterapi, ‘transplantasi mikro’ sumsum yang tidak dibersihkan dapat digunakan, dengan kemoterapi dosis rendah yang diberikan selama perawatan.

Pengobatan dibagi menjadi dua bagian: terapi induksi dan terapi pasca induksi.

Tujuan terapi induksi meliputi yang berikut ini.

Untuk membunuh sebanyak mungkin sel leukemia.
Untuk mengembalikan jumlah sel darah tubuh ke tingkat normal.
Untuk memperpanjang periode bebas gejala pasien selama mungkin.

Kira-kira 80-90% pasien dewasa bisa mengalami remisi setelah terapi induksi, tetapi banyak di antaranya juga akan mengalami kekambuhan, sehingga tingkat kesembuhan akhir secara keseluruhan hanya 30% hingga 40%. Oleh karena itu, pasien memerlukan pengobatan pasca induksi untuk mencegah kekambuhan. Hal ini memerlukan pengobatan yang berlangsung selama 2 hingga 3 tahun. Biasanya, obat yang digunakan dalam terapi pasca induksi berbeda dari rejimen induksi. Tujuannya adalah untuk sepenuhnya menghilangkan sisa sel leukemia dari tubuh yang tidak dapat dideteksi oleh tes darah atau sumsum tulang.

Terapi sel CAR-T

Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) telah menyetujui jenis terapi gen sel kekebalan yang disebut CAR-T. Metode ini menggunakan sel kekebalan tubuh pasien sendiri (disebut sel T) untuk mengobati leukemia. Dokter mengisolasi sel T dari darah pasien dan mentransfer gen baru kepada mereka untuk menyiapkan sel kekebalan baru dengan fungsi khusus yang memiliki kemampuan untuk mengenali dan membunuh sel kanker.

Salah satu obat, tisagenlecleucel (Kymirah), hanya tersedia untuk pasien di bawah usia 25 tahun dengan leukemia limfoblastik akut sel B yang gagal menanggapi pilihan pengobatan lainnya. Para ilmuwan saat ini sedang mengerjakan terapi sel CAR-T dengan cakupan aplikasi yang lebih luas.

Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis

Leukemia limfoblastik akut adalah leukemia akut yang dapat memburuk dengan cepat dan menyebabkan kematian jika tidak terkontrol tepat waktu. Prognosis pasien tergantung pada beberapa faktor.

Usia: Pasien yang lebih muda cenderung memiliki prognosis yang lebih baik.
Temuan laboratorium: Pasien yang memiliki jumlah sel darah putih yang rendah pada saat diagnosis, juga cenderung memiliki prognosis yang lebih baik.
Subtipe leukemia limfoblastik akut: misalnya, leukemia limfoblastik akut sel B atau leukemia limfoblastik akut sel T, yang prognosisnya bervariasi antar subtipe.
Ada atau tidak adanya kelainan kromosom (disebut kromosom Philadelphia): jika ada, ini berarti prognosis yang lebih buruk, tetapi dapat dikombinasikan dengan obat yang ditargetkan.
Respons pasien terhadap kemoterapi: jika pasien tidak dapat mendeteksi sel leukemia setelah 4-5 minggu memulai pengobatan, ini berarti prognosis yang lebih baik.