Atresia anal adalah anomali kongenital, yang penyebab pastinya tidak diketahui dan cara pencegahan yang efektif masih kurang.
Saat ini diperkirakan bahwa atresia anal mungkin terkait dengan faktor genetik dan juga diduga terkait dengan infeksi virus pada awal kehamilan, paparan bahan kimia berbahaya, polusi lingkungan dan kekurangan nutrisi. Menghindari infeksi selama kehamilan, menghindari paparan tembakau dan menghindari paparan bahan kimia dapat membantu dalam mengurangi kejadian kondisi ini, dan tes kehamilan dan skrining selama kehamilan juga dapat membantu diagnosis dini.