Arteritis sel raksasa: lazim terjadi pada arteri sedang dan besar yang bertingkat baik dan memiliki arteri intrinsik epikardial, seperti arteri temporal superfisialis, arteri oksipitalis, arteri oftalmikus, arteri vertebralis, arteri subklavia distal, arteri aksila, dan aorta toraks.
Polimialgia rematik: terutama mialgia dan kekakuan di leher, bahu, lengan atas, korset panggul, dll.
Keduanya mungkin hadir satu sama lain (mungkin secara implisit bersamaan) atau secara berurutan, atau setelah pengurangan hormon setelah pengobatan.
Hal ini paling sering terjadi pada orang tua berusia di atas 50 tahun, dengan puncaknya pada kelompok usia 70-80 tahun, dan pada 60-75% wanita.
1. Tes laboratorium
peningkatan sedimentasi darah (s/d: 84%/30%), peningkatan CRP (s/d: 86%/30%), hanya 4% negatif untuk keduanya, peningkatan jumlah trombosit, mungkin mengalami anemia
antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA): untuk menyingkirkan gangguan rematik lainnya.
elektroforesis protein serum: untuk menyingkirkan penyakit gamma monoklonal
Kultur darah: untuk menyingkirkan agen infeksi penyebab demam lainnya.
2. Pencitraan
MRA/CTA: perubahan inflamasi pada lengkung aorta dan cabang-cabang utama, penebalan dinding, peningkatan, stenosis, dilatasi, koarktasio, aneurisma dan perubahan lainnya.
Ultrasonografi Doppler Warna: oedema dinding pembuluh darah dalam bentuk “tanda halo” (s/s: 75%/83%).
Ultrasonografi jaringan lunak: polymyalgia rematik dengan bursitis subacromial, subdeltoid, rotor humerus dan leher humerus, dan tenosinovitis kepala panjang otot bisep; sinovitis periartikular yang menunjukkan rheumatoid dan osteoarthropathies inflamasi lainnya.
3. Patologi
Biopsi arteri temporal superfisial merupakan kriteria diagnostik yang penting dan biasanya diambil dari arteri sepanjang 1,5-2,0 cm; lokasi kedua dapat dipertimbangkan jika ada kecurigaan yang tinggi terhadap penyakit ini dan biopsi negatif. Tingkat biopsi positif menurun setelah sekitar beberapa minggu terapi hormon.
Diagnosis
Klasifikasi dan kriteria diagnostik arteritis sel raksasa dan polymyalgia rematik
I. Kriteria klasifikasi ACR untuk arteritis sel raksasa (1990)
Sedikitnya 3 dari kriteria berikut terpenuhi
Usia onset ≥ 50 tahun.
Onset baru sakit kepala, onset baru atau bentuk baru dari sakit kepala restriktif.
Arteri temporal superfisial yang abnormal, dengan nyeri tekan atau denyut yang berkurang.
peningkatan sedimentasi darah, >50 mm/jam (metode Westergren).
infiltrat inflamasi yang didominasi sel mononuklear yang dikonfirmasi biopsi atau peradangan granulomatosa, biasanya dengan sel raksasa berinti banyak.
II. Kriteria klasifikasi sementara ACR-EULAR untuk polymyalgia rematik (2012)
Kriteria penting
Usia ≥ 50 tahun.
Nyeri bahu bilateral.
Kelainan pada salah satu atau kedua CRP dan LED.
Kriteria tambahan
Kekakuan di pagi hari yang berlangsung lebih dari 40 menit (2 poin).
Nyeri pinggul atau berkurangnya rentang gerak (1 poin).
antibodi negatif terhadap faktor rheumatoid dan peptida sitrulin anti-siklik (2 poin)
tidak adanya sinovitis periartikular (1 poin).
Apa yang terlihat pada ultrasonografi
bursitis subdeltoid, tenosinovitis tendon bisep, sinovitis glenohumeral pada sedikitnya satu bahu, atau sinovitis sedikitnya satu pinggul atau rotor bursitis (1 tanda)
Bursitis subdeltoid bilateral, tenosinovitis tendon bisep, atau sinovitis glenohumeral (1 tanda)
[Pengobatan
I. Arteritis sel raksasa
Terapi induksi: prednison 1 mg/kg/d per oral selama 2-4 minggu, metilprednisolon 1 g/d intravena selama 3 hari jika muncul tanda klinis iskemia saraf optik.
Pengurangan dosis: dosis harian dikurangi 10-20% setiap 2 minggu jika gejala klinis hilang dan ESR dan CRP normal; setelah mencapai <10mg/d, kurangi 1mg/d per bulan. Reignition: bermanifestasi sebagai polymyalgia rematik berulang, tingkatkan dosis hormon harian sebesar 10%-20%, dan lakukan kembali pengobatan jika gejalanya parah. II. Polimialgia rematik Terapi induksi: prednison 15-20 mg/d secara oral selama 1-2 bulan. Pengurangan dosis: perbaikan klinis dan laboratorium, pengurangan dosis 10%-20% setiap 2 minggu; hingga <10mg/d kemudian, kurangi dosis harian sebanyak 1mg per bulan. iii. Pengobatan non-kortikosteroid: dapat dicoba dengan hasil yang tidak pasti. IV. Tindak lanjut: indikator inflamasi, 1x/bulan x 1 tahun, 1x/2 bulan di tahun ke-2, dan kemudian setiap 6 bulan