Tinjauan riwayat Pasien, laki-laki, 56 tahun, dirawat di rumah sakit dengan nyeri perut yang semakin meningkat selama tujuh hari, berhubungan dengan mual dan sendawa. Dia memiliki riwayat splenektomi setelah cedera limpa, hiperlipidaemia, obesitas dan kelumpuhan saraf wajah. CT abdomen dari tahun 2007 telah menunjukkan nodul kecil yang menyerupai parasplenium di perut pasien, tanpa temuan positif yang tersisa. Pasien baru-baru ini mengonsumsi orlistat untuk menurunkan berat badan dan telah mengonsumsi obat tersebut selama 10 hari sebelum timbulnya gejala. Pemeriksaan fisik: respirasi stabil, suhu normal, nyeri tekan perut, nyeri tekan di daerah epigastrium dan fosa iliaka kiri, pemeriksaan rektal negatif. Pemeriksaan laboratorium: neutrofil dan CRP tinggi, fungsi hati dan ginjal normal, amilase dan lipase. Sementara pasien menunggu endoskopi gastrointestinal, penanda inflamasi terus meningkat dan nyeri perut tidak sembuh meskipun telah diberikan obat antispasmodik yang wajar dan inhibitor pompa proton. Pasien kemudian menjalani peningkatan CT dan rekonstruksi abdomen. Diagnosis CT gambar menunjukkan vena portal akut non-oklusif dan trombosis vena mesenterika (panah putih ditunjukkan di bawah trombus). Diagnosis pasien portal akut dan trombosis vena mesenterika superior harus dipertimbangkan dalam pengaturan klinis nyeri perut yang tidak dapat dijelaskan yang berlangsung lebih dari 24 jam. Trombosis vena porta mirip dengan penyebab nyeri perut lainnya dan presentasinya tidak khas. Hal ini sering dibagi secara klinis menjadi trombosis portal akut dan trombosis portal kronis, yang sangat kurang terdiagnosis. Penyakit ini relatif jarang terjadi, tetapi tidak ada data tentang prevalensinya pada populasi umum, yang mungkin terkait dengan presentasi atipikal dan kesulitan diagnosis. Sebuah studi multisenter di Swedia menunjukkan insiden sekitar 3,7/100.000. Trombosis portal akut biasanya muncul dengan nyeri perut yang tiba-tiba atau progresif, yang mungkin dipersulit oleh demam, mual, muntah atau diare. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan tonjolan perut jika terdapat obstruksi usus subakut, tetapi tidak ada ciri-ciri lain dari obstruksi usus. Biasanya tidak ada mialgia kecuali jika terdapat lesi inflamasi atau infark mesenterika. Gejalanya mungkin atipikal pada trombosis portal non-oklusif, hampir tanpa gejala pada trombosis portal kronis, atau gejala bilier akibat penyakit bilier terkait portal (lihat bagian Komplikasi). Diagnosis harus sangat dicurigai ketika pasien datang dengan gejala-gejala ini dan terdapat faktor risiko untuk trombosis portal. Faktor risiko lokal adalah sirosis, karsinoma hepatoseluler primer atau sekunder, penyakit inflamasi rongga perut termasuk pankreatitis dan faktor yang berasal dari medis (biopsi aspirasi jarum halus dari massa perut). Insiden trombosis vena porta paling tinggi pada pasien dengan sirosis atau karsinoma hepatoselular. Pasca splenektomi adalah faktor risiko penting lainnya. Trombosis portal merupakan risiko potensial dan sering diremehkan setelah splenektomi, dengan prevalensi sekitar 3,3% dan beberapa penelitian bahkan melaporkan hingga 55%. Hal ini sering terjadi dalam waktu dua minggu setelah pembedahan dan diduga terkait dengan sisa vena limpa yang tetap melekat pada vena portal setelah pembedahan. Faktor risiko sistemik meliputi tumor, gangguan mieloproliferatif, obesitas, kehamilan dan penyebab lain dari keadaan hiperkoagulasi. Kehadiran semua faktor ini harus membunyikan alarm untuk nyeri perut non-karakteristik yang persisten. Respons inflamasi sistemik lebih jelas pada trombosis portal akut, yang dimanifestasikan oleh demam dan peningkatan protein pada fase akut. Fungsi hati pasien biasanya normal, kecuali jika ada penyakit hati yang menyertai. Kadar faktor koagulasi mungkin berkurang dan kadar dimer D-D biasanya meningkat, meskipun ada variasi individu yang cukup besar. Pemeriksaan Tindakan pemeriksaan harus fokus pada klarifikasi waktu dan pemicu trombosis dan adanya pemicu lokal seperti sirosis, tumor, peradangan akut, dll. Seperti disebutkan di atas, nyeri perut, demam dan gejala gastrointestinal mungkin menunjukkan emboli vena porta akut, namun individu yang kronis mungkin asimtomatik atau hadir dengan penyakit saluran empedu. Ketika pasien dengan trombosis vena portal akut hadir dengan demam tinggi dan menggigil, komplikasi tromboflebitis menular harus dipertimbangkan dan kultur darah yang cepat diperlukan. Ada hubungan antara trombosis portal dan sepsis, khususnya pada anak-anak, dan sepsis abdominal dianggap sebagai faktor risiko untuk trombosis portal. Kesimpulannya, riwayat yang cermat dan pemeriksaan rinci pasien diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab trombosis. Pencitraan abdomen, seperti CT yang disempurnakan, dapat membantu memperjelas diagnosis, mengidentifikasi akut atau kronis, dan mengidentifikasi potensi penyebab dan komplikasi lokal. Pencitraan dinamis seperti ultrasonografi Doppler dan angiografi resonansi magnetik juga dapat membantu. Manifestasi yang mendukung trombosis portal kronis adalah angioma kavernosa yang berkembang dengan baik atau pembentukan sirkulasi kolateral portal-portal dan portal-vena tubuh. Setelah infark mesenterika akut akibat trombosis portal oklusif teridentifikasi, eksplorasi bedah segera diperlukan. Koagulasi dan tes hematologi lainnya juga dapat membantu mengidentifikasi penyebab trombosis. Kelainan hematologis yang menyebabkan trombosis portal termasuk defisiensi faktor penghambat koagulasi protein C dan protein S, mutasi pada gen faktor koagulasi, defisiensi antitrombin dan adanya antibodi antifosfolipid, termasuk antikoagulan lupus. Skrining untuk kecenderungan trombotik masih kontroversial karena biayanya yang tinggi dan fakta bahwa hal itu umumnya tidak mempengaruhi proses antikoagulasi. Selain itu, penyakit hati kronis dapat menyebabkan penurunan kadar protein C, protein S dan antitrombin. Perubahan patofisiologis yang diakibatkan oleh cacat fungsional belum jelas. Kompensasi berlebihan dari tubuh yang terjadi pada hemoglobinuria tidur paroksismal dapat menghasilkan komplikasi sistemik seperti hemolisis intravaskular dan aktivasi trombosit, yang kesemuanya dapat berkontribusi pada trombosis portal dan gangguan trombotik lainnya. Penyebab lain penyakit trombotik mungkin penyakit mieloproliferatif dan kadang-kadang merupakan manifestasi tunggal dari penyakit yang terakhir. JAK2 V617F telah dilaporkan positif pada 5%-35% pasien dengan trombosis portal, dan mutasi fungsional pada gen JAK2 telah dikaitkan dengan beberapa kelainan mieloproliferatif. Oleh karena itu, skrining untuk JAK2 direkomendasikan untuk pasien dengan trombosis portal yang sangat parah dan tidak dapat dijelaskan. Beberapa ahli juga merekomendasikan pengujian gen ini pada semua pasien dengan trombosis portal, tetapi hal ini sulit diterapkan secara klinis. Pengobatan Antikoagulasi adalah pengobatan andalan, meskipun waktu optimal pengobatan belum ditentukan. Asosiasi Amerika untuk Studi Penyakit Hati merekomendasikan bahwa pasien dengan trombosis portal akut harus diberikan antikoagulasi selama minimal 3 bulan, atau lebih lama jika pasien memiliki faktor risiko lain untuk trombosis. Antikoagulasi dapat menjadi tantangan bagi pasien dengan sirosis karena meningkatkan risiko perdarahan gastrointestinal. Telah direkomendasikan bahwa pada pasien tersebut, penggunaan heparin molekul rendah mungkin lebih bermanfaat daripada antagonis vitamin K, terutama jika pasien memiliki kelainan koagulasi yang sudah ada sebelumnya sebelum pengobatan, tetapi bukti untuk hal ini tidak cukup. Satu hal yang pasti, pasien dengan penyakit hati perlu menjalani gastroskopi untuk menilai varises sebelum menerima antikoagulasi. Jika ada tanda-tanda infeksi, antibiotik harus segera diberikan karena flebitis portal berpotensi fatal. Sambil menunggu hasil kultur darah, direkomendasikan antibiotik spektrum luas yang mencakup basil Gram-negatif, anaerob dan aerob. Pengobatan trombosis portal kronis (yaitu, hemangioma kavernosa vena portal) mencakup pencegahan trombosis berulang (pertimbangkan penggunaan antikoagulan jangka panjang), perdarahan dari varises yang pecah dan pengobatan penyakit bilier terkait portal. Skrining dan pengobatan varises pada pasien tersebut sangat penting. Intervensi seperti shunt portal diperlukan jika pasien dengan penyakit bilier hadir dengan penyakit kuning atau gejala bilier berulang. Pengobatan kondisi primer seperti penyakit mieloproliferatif juga diperlukan. Komplikasi Trombosis portal bisa berakibat fatal pada kasus yang parah dan bisa berakhir dengan ketidaknyamanan perut yang tidak spesifik atau perdarahan varises yang pecah dan mengancam jiwa akibat hipertensi portal, atau akhirnya kematian akibat iskemia mesenterika atau infark. Terlepas dari trombosis portal yang sangat parah, fungsi hati pasien biasanya berada pada tingkat normal dan dapat dikaitkan dengan peningkatan kompensasi dalam aliran darah hati. Namun demikian, pada pasien dengan sirosis, trombosis portal dapat memperburuk penyakit dan membuat transplantasi hati menjadi lebih sulit. Trombosis portal kronis okultisme dapat berkontribusi pada kondisi seperti hipertensi portal, yang di negara berkembang dikaitkan dengan trombosis portal pada sekitar 40% kasus. Segera setelah hasil CT tersedia, konsultasi hematologi diundang dan pasien diobati dengan antikoagulasi dengan heparin molekul kecil dosis rendah dan warfarin sesuai dengan pendapat hematologi. Dosis warfarin disesuaikan menurut Rasio Normalisasi Internasional (INR) untuk menjaganya tetap berada di antara 2 dan 3. Pasien dipulangkan setelah gejala berangsur-angsur sembuh dan ditindaklanjuti secara teratur di klinik gastroenterologi dan hematologi. Kemudian, pasien menjalani skrining komprehensif untuk predisposisi trombotik dan negatif untuk mutasi gen JAK2 tetapi memiliki mutasi faktor V Leiden. Tidak diketahui apakah episode ini terkait dengan orlistat atau hanya kebetulan dan pasien telah dihentikan dari orlistat sebagai tindakan pencegahan keamanan. Tiga bulan setelah terapi antikoagulasi, pasien menjalani CT ulangan dan trombus di portal dan vena mesenterika superior telah larut. Selama perawatan, pasien mengalami nekrosis non-vaskular pada pergelangan kaki kanan akibat cedera traumatis yang membatasi mobilitasnya dan, ditambah dengan obesitasnya sendiri, setelah dipertimbangkan, ia diinstruksikan untuk melanjutkan pengobatan warfarinnya dan kembali untuk pemeriksaan dalam 3 bulan.