Limfangioleiomiomata sebelumnya disebut sebagai limfangioleiomioma, tumor hidatid kistik, dan jenis lainnya. Klasifikasi baru sekarang mengacu pada limfangioleiomiomata secara kolektif sebagai limfangioleiomiomata dan, menurut struktur histologisnya, mereka dibagi menjadi tiga jenis: makrokistik, mikrokistik, dan jenis campuran keduanya. Insiden limfangioleiomiomatosis berkisar antara 1,2 hingga 2,8 per 1.000 kelahiran hidup dan sebanding pada kedua jenis kelamin. Sebagian besar muncul saat lahir, dengan beberapa di antaranya menunjukkan tanda-tanda klinis pada usia yang lebih tua. Leher adalah tempat yang umum untuk perkembangan limfangioleiomiomata. Gejala klinis tergantung pada jenis, luas dan kedalaman lesi serta derajat fibrosis di sekitarnya. Lesi mikrokistik paling sering ditemukan pada mukosa mulut, termasuk bibir, pipi, dan lidah, dan muncul sebagai lesi kecil yang terisolasi atau beberapa lesi kecil, lembut, bulat, kuning, nodular kistik atau belang-belang, biasanya berhubungan dengan limfatik subkutan atau submukosa yang dalam, terkadang dengan malformasi vena atau mikrovenous, dan muncul sebagai proyeksi seperti lepuh kecil berwarna merah dan kuning. Lesi jaringan dalam terjadi pada jaringan lunak di 2/3 bagian bawah wajah, yaitu pada bibir, pipi, lidah, dan telinga. Kedalaman keterlibatan bervariasi dan sering kali menyebabkan hipertrofi pada area yang terkena, menyebabkan kelainan bentuk seperti megalingualisme, makrolabialisme, dan terkadang hipertrofi rahang. Kelainan bentuk saluran limfatik dapat dikaitkan dengan hipertrofi tulang dan morfologi tulang yang abnormal. Ini termasuk hipertrofi mandibula, tonjolan mandibula, dan maloklusi. Lesi makrokistik terlokalisasi terjadi di submandibula, dasar mulut, area parotis dan leher bagian atas, dan dapat berupa unisistik atau multisistik, biasanya dengan beberapa rongga kistik, berjarak terpisah dan berisi cairan bening, kekuningan, dan berair. Jika terjadi perdarahan atau infeksi, cairan mungkin berdarah atau bernanah. Lesi bervariasi dalam ukuran, memiliki warna kulit permukaan yang normal, terisi dan lunak serta goyah pada palpasi. Tidak seperti malformasi vena dalam, tes pergeseran postural negatif tetapi tes transiluminasi positif. Diagnosis malformasi saluran limfatik tidak sulit berdasarkan riwayat dan presentasi klinis. Untuk menentukan lokasi dan ukurannya, USG dan MRI dapat digunakan untuk menilai suplai darah dan luasnya lesi, di samping pemeriksaan rutin. Kadang-kadang, malformasi saluran limfatik dapat sembuh dengan sendirinya, mungkin sebagai akibat dari korsleting antara sistem vena-limfatik. Jarang sekali, dokter salah mendiagnosis hemangioma pengelupasan kulit subkutan sebagai malformasi saluran limfatik, dan diagnosis diferensial di antara keduanya terkadang cukup sulit. Pembedahan pernah menjadi pengobatan pilihan untuk malformasi saluran limfatik, tetapi malformasi saluran limfatik yang luas sering kali tidak dapat direseksi sepenuhnya dan meninggalkan jaringan parut yang signifikan pasca operasi. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan pemahaman lebih lanjut mengenai ciri-ciri histopatologis dari malformasi saluran limfatik dan kemajuan teknologi, telah ada inovasi dalam penatalaksanaan dan pengobatan malformasi saluran limfatik oral dan maksilofasial. Ada banyak metode pengobatan yang berbeda untuk malformasi saluran limfatik, masing-masing dengan kelebihan dan kekurangannya. Kami telah lama menggunakan pengobatan Pingyangmycin dan dikombinasikan dengan eksisi bedah untuk mencapai hasil yang baik. Pengobatan injeksi Pingyangomycin Pingyangomycin adalah antibiotik anti-tumor yang dipilih dari 15 jenis bleomisin yang diproduksi oleh Streptococcus pingyangensis. Mekanisme kerjanya adalah membentuk radikal bebas dengan kompleks besi, yang bekerja pada DNA untuk memecahnya dan menyebabkan kerusakan untai tunggal DNA, serta menghambat produksi pembuluh darah tumor. Sebagian besar kelainan saluran limfatik di daerah rahang atas pada anak-anak adalah massa limfatik terisolasi yang tidak terhubung langsung ke sistem limfatik atau sistem pembuluh darah sistemik. Suntikan Pingyangmycin sangat efektif dalam mengobati malformasi saluran limfatik mikrokistik berukuran kecil hingga sedang di area dorsal, ventral, labial, bukal, dasar mulut, dan langit-langit lidah, dan dapat disembuhkan dengan suntikan Pingyangmycin lokal saja. Untuk malformasi saluran limfatik mikrokistik jauh di dalam jaringan, beberapa suntikan Pingyangmycin dalam dosis kecil juga dapat memiliki efek yang luar biasa dalam mengendalikan atau mengurangi lesi. Umumnya disarankan untuk memulai pengobatan setelah usia 3 tahun dan dosis serta jumlah suntikan tidak boleh berlebihan untuk menghindari cacat pada perkembangan jaringan. Dosis maksimum untuk orang dewasa adalah 8mg dalam 1 dosis, dan dosis untuk anak-anak harus dikurangi sebagaimana mestinya. Untuk area yang lebih luas, pengobatan harus dibagi menjadi beberapa bagian, dengan suntikan berulang dengan interval 3 hingga 4 minggu, dengan 3 hingga 5 kali pengobatan. Rontgen dada dan foto darah harus ditinjau secara teratur selama pengobatan untuk mengamati adanya fibrosis paru dan perubahan gambaran darah. Reaksi yang merugikan: Ruam, hipotermia, kehilangan nafsu makan, dan syok anafilaksis yang jarang terjadi pada beberapa kasus. Reaksi alergi biasanya terjadi setelah suntikan lokal Pingyangmycin berulang kali, yang dapat terakumulasi di dalam tubuh dan memicu reaksi alergi terhadap alergen ketika diberikan lagi. Oleh karena itu, ketika melakukan pengobatan dengan Pingyangmycin, pasien harus dikonsultasikan tentang riwayat pengobatan dan riwayat alergi pribadi mereka, dan harus diobservasi secara ketat selama proses injeksi dan tindakan resusitasi harus tersedia. Keunggulan Pingyangmycin dalam pengobatan malformasi saluran limfatik: pengobatan tidak dibatasi oleh usia, metodenya sederhana, cepat dan efektif; tidak ada trauma lokal dan tidak ada bekas luka operasi, yang mudah diterima oleh keluarga pasien. Hal ini untuk menghindari kerusakan pada saraf vaskular dan jaringan lain di sekitar lesi, serta mengurangi tingkat kekambuhan setelah perawatan. Dapat disuntikkan berulang kali, dan proses pengobatannya singkat. Setelah injeksi lokal, seluruh tubuh menyerap lebih sedikit obat dan memiliki lebih sedikit efek samping. Pingyangmycin tidak memiliki efek imunosupresif dan hampir tidak menghambat fungsi hematopoietik sumsum tulang. Oleh karena itu, ini dapat digunakan sebagai pengobatan pilihan untuk kelainan bentuk saluran limfatik oral dan maksilofasial. Untuk lesi yang sulit diangkat melalui pembedahan dan tetap ada, serta untuk kasus kekambuhan setelah pembedahan, kemanjurannya juga dapat ditingkatkan lebih lanjut dengan injeksi Pingyangmycin.