Limfangioleiomiomatosis adalah kelainan bawaan pembuluh limfatik dan sebelumnya dikenal sebagai limfangioleiomioma, tetapi Waner dan Suen membuat klasifikasi biologis sel baru untuk limfangioleiomiomatosis berdasarkan klasifikasi Mulliken dkk. Limfangioleioma secara kolektif disebut sebagai malformasi limfangioid dan dibagi menjadi jenis mikrokistik dan makrokistik. Mereka terdiri dari pembuluh limfatik yang melebar berisi cairan bening dan mengandung sejumlah kecil limfosit atau bahkan sel darah merah yang dilapisi dengan satu lapisan sel endotel yang rata. Lesi bertambah besar seiring bertambahnya usia dan biasanya tidak sembuh dengan sendirinya. Kepala dan leher adalah tempat yang umum untuk malformasi saluran limfatik. Sekitar 90% lesi terjadi dalam usia 2 tahun dan merupakan 6% dari lesi jaringan lunak jinak pada orang di bawah 20 tahun. Penyebabnya tidak diketahui dan sebagian besar ahli percaya bahwa hal ini terkait dengan keterbelakangan sistem limfatik. Dampak malformasi saluran limfatik pada tubuh tergantung pada lokasi, tingkat pertumbuhan dan ukurannya. Malformasi saluran limfatik mikrosistik terjadi di lidah, pipi, dasar mulut dan akar lidah, sedangkan bentuk kistik yang besar terjadi terutama di leher, daerah submandibular dan dasar mulut dan hadir saat lahir. Malformasi saluran limfatik yang kecil dapat tidak bergejala dan tidak nyaman, sedangkan yang besar dapat menyebabkan kelainan bentuk rahang, cacat kosmetik, atau pembesaran yang cepat akibat infeksi, trauma atau perdarahan, yang mengakibatkan kompresi pernapasan, kesulitan makan dan berbicara, yang menyebabkan gangguan fisik atau psikologis, mempengaruhi kualitas hidup dan bahkan membahayakan nyawa. Pengobatan malformasi saluran limfatik saat ini meliputi sklerosis intervensi, laser dan pembedahan. Perawatan bedah cocok untuk bentuk kista yang besar dan sebagian besar dapat dipotong seluruhnya. Namun, karena dinding malformasi saluran limfatik tipis, mudah robek selama pembedahan dan sering kali terhubung ke struktur penting serta infiltratif secara lokal, pembedahan dapat dengan mudah merusak pembuluh darah dan saraf yang penting, dengan tingkat komplikasi 12% hingga 33%. Komplikasi serius dari pembedahan dan tingkat kekambuhan yang tinggi menimbulkan kesulitan besar dalam perawatan klinis. Perawatan laser cocok untuk lesi mukosa superfisial, tetapi sebagian besar lesi limfangioleiomiomatosa memiliki vesikula yang sering kali terhubung ke kolam yang dalam dan melebar yang sering kali menembus jauh ke dalam jaringan otot. Karena fitur patologis malformasi saluran limfatik dan keterbatasan kedalaman penetrasi laser, lesi yang dalam sulit diberantas dan cenderung kambuh. Skleroterapi intervensi sekarang banyak digunakan dalam praktik klinis. Skleroterapi intervensi memiliki keuntungan karena minimal invasif, ekonomis, dapat direproduksi dan sangat efektif. Agen skleroterapi termasuk minyak hati ikan kod, tetrasiklin, etanol anhidrat, protein beralkohol, eliminasi wasir, urea, dll. Dalam beberapa tahun terakhir, agen skleroterapi yang lebih sering digunakan dengan komplikasi yang lebih sedikit dan kemanjuran yang positif adalah persiapan bleomisin dan streptococcus haemolyticus (0K-432). Produksi domestik bleomisin dan sapropterin adalah analog dari bleomisin dan 0K I 432. Selain menghambat proliferasi sel endotel limfatik dan membuat tumor menghilang, agen sklerosis juga dapat menyebabkan akumulasi obat secara lokal karena injeksi intra-rongga. Stimulasi kimiawi obat konsentrasi tinggi dapat menghancurkan sel epitel yang melapisi malformasi saluran limfatik, menyebabkannya nekrosis dan rontok, mengakibatkan peradangan aseptik di dalam kapsul, yang mengarah ke proliferasi jaringan ikat dan pembentukan adhesi fibrosa parut serta oklusi, yang menyebabkan lumen secara bertahap menyerap dan menyusut. Departemen kami kini telah menyelesaikan hampir seribu kasus skleroterapi intervensi untuk malformasi saluran limfatik pada anak-anak, dengan hasil yang menjanjikan. Kami merekomendasikan bahwa skleroterapi intervensi harus menjadi pilihan pertama untuk malformasi saluran limfatik kistik yang besar. Jenis mikrokistik juga dapat diobati dengan skleroterapi intervensi yang diikuti dengan reseksi bedah.