Hidrosefalus adalah suatu kondisi di mana terjadi peningkatan jumlah cairan serebrospinal di dalam tengkorak dan pembesaran sistem ventrikel atau ruang subarakhnoid akibat kelebihan produksi atau gangguan sirkulasi atau penyerapan cairan serebrospinal sebagai akibat dari kelainan kranio-serebral. Istilah hidrosefalus yang lebih luas juga harus mencakup cairan subarakhnoid dan cairan subdural.
Klasifikasi menurut patologi
(1) Hidrosefalus obstruktif: Hidrosefalus obstruktif, juga dikenal sebagai hidrosefalus non-lalu lintas atau hidrosefalus obstruktif intraventrikular, terbentuk apabila lesi terletak di dalam atau di dekat sistem ventrikel dan menghalangi sirkulasi cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel. Ini adalah jenis hidrosefalus yang paling umum, dan disebabkan oleh obstruksi di atas outlet ventrikel keempat. Hal ini paling sering disebabkan oleh kista arachnoid, atresia atau stenosis saluran air, hipoplasia foramen median atau foramen interventrikular, malformasi Chiari, craniopharyngioma, dll.
(2) Hidrosefalus lalu lintas: Hidrosefalus lalu lintas adalah hidrosefalus yang disebabkan oleh obstruksi jalur sirkulasi cairan serebrospinal ekstraventrikular atau gangguan absorpsi, atau hidrosefalus yang disebabkan oleh produksi cairan serebrospinal yang berlebihan.
Manifestasi klinis
Gejala yang khas adalah sakit kepala, muntah, penglihatan kabur, edema papila saraf optik, diplopia sesekali, vertigo dan kejang. Beberapa pasien memiliki denyut nadi yang lambat, tekanan darah tinggi, gangguan pernapasan, dan perubahan pupil; beberapa pasien mungkin memiliki gangguan motilitas okular, tanda-tanda cone bundle, perubahan tonus otot, dan tanda-tanda iritasi meningeal; beberapa pasien mungkin menunjukkan sindrom distensi internal, seperti muntah, konstipasi, perdarahan gastrointestinal, oedema paru neurogenik, uremia, retensi natrium serebral, dan sindrom penipisan garam serebral.
Gambaran klinis hidrosefalus pada bayi dan anak-anak
(1) Pembesaran lingkar kepala Kepala bayi membesar secara progresif selama beberapa minggu atau bulan pertama kehidupannya, dengan pembesaran dan tonjolan ubun-ubun secara bersamaan. Pertumbuhan kepala tidak proporsional dengan batang tubuh, misalnya kepala terlalu besar dan berat dan menggantung di dada, kepala tidak proporsional dengan wajah, kepala besar dan kecil, dahi menonjol, rahang runcing dan tipis, tengkorak tipis, dan ada juga pembuluh darah superfisial yang marah dan kulit kepala mengkilap.
(2) Ubun-ubun yang membesar dan ketegangan yang meningkat Ketika anak dipegang tegak dan tenang, ubun-ubun masih menonjol tetapi tidak cekung, dan tidak ada denyut nadi normal yang terlihat, hal ini mengindikasikan peningkatan tekanan intrakranial. Manifestasi utama dari peningkatan tekanan intrakranial pada masa bayi adalah muntah. Karena bayi belum bisa berbicara, mereka sering mengekspresikan ketidaknyamanan dan rasa sakit di kepala dengan menggaruk-garuk kepala, menggeleng-gelengkan kepala, menangis, dll. Ketika kondisinya semakin memburuk, rasa kantuk atau kelesuan bisa terjadi.
(3) Bunyi guci pecah Ketika seorang anak yang menderita hidrosefalus melakukan perkusi di kepala (di persimpangan lobus frontal-temporal-parietal), bunyinya seperti suara guci pecah atau semangka matang.
Perkembangan lebih lanjut dari hidrosefalus, kompresi bagian parietal otak tengah atau perpindahan aksial batang otak, menghasilkan sindrom yang mirip dengan oftalmoplegia Parinaud, yaitu kelumpuhan pandangan atas, yang mencegah mata bayi melihat ke atas. “(5) Transiluminasi cephalic
(5) Transiluminasi sefalika Pada hidrosefalus berat, jika ketebalan jaringan otak (korteks dan materi putih) kurang dari 1 cm, kontak langsung dengan obor yang terang ke kulit kepala adalah positif jika ada transiluminasi, dan negatif (tidak ada kecerahan) jika jaringan otak normal.
(6) Atrofi papiler saraf optik Atrofi saraf optik primer lebih sering terjadi pada bayi dan anak-anak dengan hidrosefalus, dan oedema papiler saraf optik tidak terlihat bahkan dengan peningkatan tekanan intrakranial.
(7) Disfungsi neurologis VI kelumpuhan saraf kranial sering mencegah mata bayi untuk menculik. Pembesaran progresif sistem ventrikel menghasilkan atrofi serebral yang ditandai dalam banyak kasus, dengan fungsi neurologis yang tetap mapan pada tahap awal, tetapi pada tahap selanjutnya mungkin ada fasikulasi kerucut, kelumpuhan kejang, deafferentation, dll., Dan secara signifikan perkembangan intelektual yang lebih buruk daripada pada bayi normal pada usia yang sama.
Anak-anak dengan hidrosefalus sering kali memiliki kelainan bentuk lainnya, seperti spina bifida, mata yang miring ke dalam (akibat kelumpuhan saraf tulang belakang), peningkatan tonus otot pada kedua tungkai bawah, refleks tendon lutut yang hiperaktif, pertumbuhan tertunda, atau malnutrisi parah.
Gambaran klinis hidrosefalus pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa
(1) Manifestasi klinis biasanya berupa sakit kepala, mual, muntah dan gangguan penglihatan.
(2) Pasien dengan hidrosefalus kronis secara klinis ditandai dengan peningkatan tekanan intrakranial kronis, yang dapat muncul dengan nyeri temporal bilateral atau seluruh kranial, mual, muntah, oedema papiler saraf optik atau atrofi saraf optik, gangguan perkembangan intelektual dan disfungsi motorik.
(3) Hidrosefalus tekanan normal adalah jenis hidrosefalus lalu lintas yang spesifik, sebagian besar terjadi pada dasar hidrosefalus lalu lintas kronis, di mana regulasi kompensasi menghasilkan pengurangan sekresi dan percepatan penyerapan kompensasi dari butiran arachnoid yang sebagian utuh, menghasilkan keseimbangan baru. Meskipun sistem ventrikel membesar, tekanan cairan serebrospinal normal atau mendekati normal, sehingga disebut hidrosefalus tekanan normal. Temuan CT: pembesaran umum sistem ventrikel dan pendalaman sulkus, tetapi keduanya tidak proporsional, dengan pembesaran ventrikel yang lebih nyata. Manifestasi klinis sebagian besar adalah demensia, ataksia, dan inkontinensia urin (triad tanda) dan harus dibedakan dari atrofi serebral.
Gambaran klinis diagnostik
Hidrosefalus obstruktif kronis pada orang dewasa sering muncul dengan sakit kepala intermiten, pembengkakan kepala, kusam, pusing, tinitus dan penyumbatan telinga, penurunan ketajaman penglihatan, dan kelemahan anggota tubuh bagian bawah; pada bayi dan anak-anak, hidrosefalus obstruktif biasanya ditandai dengan tengkorak yang membesar, fontanel yang tegang dan penuh, dehiscence jahitan kranial, pembuluh darah kulit kepala yang marah, mata matahari terbenam, nistagmus, strabismus, dan dapat disertai dengan disfungsi bicara dan motorik, kejang-kejang, dan keterbelakangan mental.
Fitur pencitraan
Tanda CT adalah pembesaran ventrikel. Hidrosefalus sedang dan berat dapat didiagnosis dengan satu kali pemindaian, sedangkan kasus ringan memerlukan beberapa kali pandangan untuk mengonfirmasi pembesaran ventrikel progresif untuk diagnosis. Ada tiga tanda hidrosefalus obstruktif pada CT: pembesaran bulat tanduk frontal lateral superior; pembesaran tanduk temporal; dan hipodensitas periventrikular.
Diagnosis banding hematoma subdural atau efusi pada bayi
Meskipun bayi dengan hematoma subdural atau efusi juga mengalami pembesaran kranial dan penipisan kranial, mereka sering dikaitkan dengan oedema papiler saraf optik tetapi tidak memiliki tanda matahari terbenam. CT scan dapat mengidentifikasi hal ini.
Rakhitis
Pada rakitis, tengkorak menebal secara tidak teratur, mengakibatkan penonjolan tulang frontal dan oksipital dan tengkorak persegi, memberikan penampilan tengkorak yang membesar tanpa tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial atau pembesaran ventrikel, tetapi dengan kelainan kerangka umum.
Hipoplasia serebral
Meskipun ventrikel membesar, kepala tidak besar dan tidak ada peningkatan tekanan intrakranial, tetapi ada gangguan neurologis dan intelektual.
Anencephaly hidrosefalus
Tidak ada korteks serebral di luar daerah oksipital dan ganglion basal yang menonjol terlihat pada CT.
Makrosefali
Tengkorak besar tetapi tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan ventrikel berukuran normal pada CT.
Atrofi serebral
Hal ini terutama dibedakan dari hidrosefalus tekanan normal. Gejalanya mirip, tetapi atrofi biasanya berkembang setelah usia 50 tahun dan gejalanya berkembang perlahan-lahan selama beberapa tahun. Pemeriksaan CT ditandai dengan pembesaran ringan ventrikel tanpa akumulasi ventrikel keempat dan pelebaran sulkus yang ditandai. MRI menunjukkan pembesaran ventrikel dan ruang subarachnoid.
Perawatan non-bedah
Hal ini diindikasikan pada pasien yang terkena dampak awal atau ringan dengan perkembangan penyakit yang lambat dan bertujuan untuk mengurangi sekresi cairan serebrospinal atau meningkatkan drainase air tubuh dengan cara
A: Aplikasi diuretik, seperti acetazolamide, dihydroketorol, tachyphylaxis, mannitol, dll.
B: Tusukan berulang untuk mengeluarkan cairan melalui ubun-ubun atau tulang belakang lumbar.
Perawatan bedah
Penanganan bedah diindikasikan pada kasus dengan tekanan intraserebroventrikular tinggi (lebih dari 250 mm kolom air) atau apabila penanganan non-bedah gagal. Hidrosefalus parah dengan lingkar kepala lebih dari 50 cm dan atrofi kortikal dengan ketebalan kurang dari 1 cm, yang telah dikombinasikan dengan disfungsi dan deformitas yang parah, juga dapat diobati dengan pembedahan tetapi dengan hasil pembedahan yang buruk.