Pedoman untuk mengevaluasi transplantasi hati (LT) diterbitkan oleh American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) pada tahun 2005. Hingga saat ini, kemajuan yang signifikan telah dicapai dalam pengobatan penyakit hati kronis, khususnya terapi antivirus untuk hepatitis virus kronis. Penyakit hati berlemak non-alkohol (NAFLD) semakin diminati sebagai penyebab patologi yang menyebabkan sirosis dan karsinoma hepatoseluler yang memerlukan terapi transplantasi hati. Selain itu, indikasi untuk penyakit individual LT seperti karsinoma hepatoseluler telah distandardisasi dan pedoman khusus telah tersedia untuk hepatitis virus kronis. Mengevaluasi kelompok yang kompleks ini dengan berbagai komorbiditas spesifik usia paruh baya memerlukan pendekatan multidisiplin, dan pembaruan pedoman tahun 2013 mencerminkan kebutuhan ini, dengan rekomendasi yang telah berevolusi untuk membantu pengelolaan penyakit jantung mereka, yang disetujui oleh American Association for the Study of Liver Diseases dan American Society of Transplantation untuk mewakili pandangan bersama kedua masyarakat tersebut. Dengan meningkatnya jumlah pasien yang bertahan hidup jangka panjang setelah menjalani LT, kualitas hidup mereka dan faktor-faktor lain yang memengaruhi kelangsungan hidup menjadi perhatian yang lebih besar. Tujuan dari pedoman ini adalah untuk memberikan bukti medis berbasis bukti untuk evaluasi transplantasi pada pasien dewasa yang berpotensi menjadi kandidat transplantasi hati. Untuk menjelaskan secara lebih lengkap bagaimana bukti yang tersedia mendukung rekomendasi, Komite Pedoman Praktik American Association for the Study of Liver Diseases telah mengadopsi klasifikasi Gugus Tugas Penilaian, Perumusan, dan Evaluasi Rekomendasi yang Disempurnakan. Baik klasifikasi maupun rekomendasi didasarkan pada tiga kategori: sumber bukti tingkat I hingga III; kualitas bukti diklasifikasikan sebagai tinggi (A), moderat (B), dan kualitas rendah (C); dan kekuatan rekomendasi diklasifikasikan sebagai kuat (l) dan lemah (2). Saran-saran yang mereka rekomendasikan adalah sebagai berikut. I. Indikasi untuk transplantasi hati Penyakit hati kronis akut atau lanjut yang parah di mana pengobatan medis telah mencapai batasnya cocok untuk transplantasi hati: (l) gagal hati akut; (2) komplikasi sirosis: asites, kehilangan darah saluran cerna kronis akibat gastropati hipertensi portal, ensefalopati hepatika, karsinoma hepatoseluler, perdarahan varises refrakter, dan disfungsi anabolik; dan (3) kelainan metabolik hati dengan manifestasi sistemik: defisiensi α1-antitripsin amiloidosis familial, penyakit penyimpanan glikogen, hemokromatosis, oksaluria primer, penyakit Wilson; (4) komplikasi sistemik penyakit hati kronis: sindrom hepatopulmoner, hipertensi portal. Rekomendasi 1: Pasien dengan sirosis harus dipertimbangkan untuk evaluasi transplantasi hati ketika mereka mengalami salah satu dari komplikasi berikut, seperti asites, ensefalopati hepatik, ruptur varises esofagus dan perdarahan, atau disfungsi hepatoseluler yang menghasilkan skor ≥15 untuk penyakit hati stadium akhir (end stage liver disease/ESD) (1-A). Rekomendasi 2: Dalam daftar tunggu untuk transplantasi hati, pengobatan etiologi harus dilakukan jika memungkinkan untuk menangani komplikasi disfungsi hati seperti asites, ensefalopati hepatik, atau perdarahan ruptur varises (L-B). Rekomendasi 3: Kandidat transplantasi hati potensial yang menunjukkan insufisiensi ginjal yang memburuk atau bukti lain dari dekompensasi hati yang cepat harus dievaluasi dengan cepat untuk transplantasi hati (2-B). II. PROSES EVALUASI TRANSPLANTASI Meskipun tingkat keparahan penyakit hati merupakan titik awal yang menjadi perhatian dalam memulai evaluasi transplantasi hati, terdapat banyak faktor penting lainnya yang perlu dipertimbangkan. Kontraindikasi untuk transplantasi hati: skor MELD <15, penyakit kardiopulmoner yang parah, sindrom imunodefisiensi yang didapat, penyalahgunaan alkohol atau zat terlarang yang tak terputus, karsinoma hepatoseluler yang menyebar secara metastasis, sepsis yang tidak terkontrol, kolangiokarsinoma intrahepatik dengan kelainan anatomi yang menghalangi transplantasi hati, keganasan ekstrahepatik, gagal hati yang fulminan, tekanan intrakranial yang terus-menerus >50 mmHg atau tekanan perfusi otak <40 mmHg, angiosarkoma. Mereka yang secara kronis tidak patuh dan tidak memiliki sistem dukungan sosial yang memadai. III Komorbiditas medis termasuk obesitas, usia lanjut, dan penyakit jantung 1. Obesitas: rekomendasi 4: Pasien obesitas (WH0 grade 1 atau lebih tinggi) memerlukan konseling diet sebelum transplantasi hati (1-C). Rekomendasi 5: Obesitas tingkat 3 [indeks massa tubuh (BMI) ≥40] merupakan kontraindikasi relatif untuk transplantasi hati (2-B). 2. Penyakit arteri koroner: Rekomendasi 6: Penilaian fungsi jantung perlu mencakup ekokardiogram pembebanan sebagai tes skrining utama dan intervensi kateterisasi jantung untuk menilai faktor risiko jantung jika terindikasi (1-B). Rekomendasi 7: Kandidat transplantasi hati dengan stenosis arteri koroner yang signifikan sebelum transplantasi harus dipertimbangkan untuk revaskularisasi (2-C). 3. Usia: Rekomendasi 8: Resipien usia lanjut (usia >70 tahun) bukan merupakan kontraindikasi untuk transplantasi hati tanpa adanya komorbiditas yang signifikan (2-B). IV. Hipertensi pulmonal Rekomendasi 9: Hipertensi portopulmoner (POPH) harus disingkirkan dengan ekokardiografi rutin pada kelompok kandidat transplantasi hati. Tekanan sistolik ventrikel kanan ≥45 mmHg (1 mmHg = 0,133 kPa) merupakan indikasi untuk kateterisasi jantung kanan (l-B). Rekomendasi 10: Penerima potensial dengan POPH harus dievaluasi oleh dokter spesialis paru atau jantung untuk terapi vasodilator (l-A). Rekomendasi II: Resipien potensial dengan POPH yang merespons terapi farmakologis dan memiliki tekanan arteri pulmonalis rata-rata (mean pulmonary arterial pressure, MPAP) ≤35 mmHg dapat menjalani transplantasi hati (l-B). V. Sindrom Hepatopulmoner Rekomendasi 12: Sindrom hepatopulmoner lebih banyak ditemukan pada pasien yang dievaluasi untuk transplantasi hati dan harus diskrining dengan oksimetri nadi kuantitatif (1-A). Rekomendasi 13: Adanya sindrom hepatopulmoner yang parah meningkatkan morbiditas dan mortalitas, dan pasien tersebut harus dipercepat untuk evaluasi transplantasi hati (1-B). VI. Insufisiensi Ginjal Rekomendasi 14: Insufisiensi ginjal memerlukan evaluasi yang memadai sebelum transplantasi hati untuk menentukan etiologi dan prognosis (L-A). Rekomendasi 15: Gagal ginjal merupakan indikasi untuk transplantasi gabungan hati dan ginjal pada kandidat transplantasi hati jika terjadi, termasuk penyakit ginjal kronis dengan GFR <30 ml/menit, cedera ginjal akut dengan durasi dialisis lebih dari 8 minggu, atau adanya glomerulosklerosis yang ekstensif (L-B). VII. Merokok Rekomendasi 16: Merokok harus dilarang pada kandidat transplantasi hati (1-A). VIII. Keganasan ekstrahepatik Rekomendasi 17: Kandidat transplantasi hati dengan keganasan ekstrahepatik harus menerima pengobatan menyeluruh untuk mencapai kelangsungan hidup bebas tumor yang memadai sebelum memasuki antrean transplantasi (1-B). Rekomendasi 18: Kandidat harus diskrining untuk faktor risiko kanker yang sesuai dengan usia, misalnya kolonoskopi, mamografi, dan apusan sitologi eksfoliatif serviks (l-A). IX Penyakit Infeksi Rekomendasi 19: Kandidat untuk transplantasi hati harus diskrining terhadap infeksi bakteri, virus, dan jamur sebelum transplantasi hati (l-A). Rekomendasi 20: Pengobatan tuberkulosis laten harus dimulai sebelum transplantasi hati (l-B). Rekomendasi 21: Vaksinasi terhadap pneumokokus, influenza, pertusis, difteri, dan tetanus harus dianjurkan (l-A). Rekomendasi 22: Jika vaksin hidup (gondong, campak, rubella, dan varisela) diperlukan, vaksin tersebut harus diberikan di awal proses evaluasi (l-B). X. GIZI Rekomendasi 23: Penilaian gizi harus dilakukan untuk setiap kandidat transplantasi hati (1A). XI. Penyakit Tulang Rekomendasi 24: Densitometri tulang harus dilakukan sebagai bagian dari evaluasi transplantasi dan pengobatan untuk osteoporosis harus dimulai sebelum transplantasi hati (1-A). XII. Infeksi HIV Rekomendasi 25: Pasien dengan infeksi HIV yang cukup imunokompeten dan virusnya diharapkan tidak terdeteksi pada saat transplantasi hati dapat menjadi kandidat untuk transplantasi hati (l-A). XIII. Penilaian Psikososial Rekomendasi 26: Pasien harus dinilai kepatuhannya terhadap instruksi medis dan kestabilan kesehatan mental (psikososial) dan diberitahukan tentang ekspektasi yang sesuai (l-A). Rekomendasi 27: Transplantasi hati tidak boleh ditolak untuk pasien yang dipasangi metadon berdasarkan penggunaan metadon, dan pengurangan atau penghentian metadon tidak boleh menjadi persyaratan untuk masuk ke dalam antrian transplantasi (l-B). Rekomendasi 28: Pasien harus mendapatkan dukungan sosial/pengasuh yang memadai untuk memberikan bantuan yang diperlukan antara saat mereka masuk ke dalam daftar tunggu dan saat mereka belum kembali berfungsi secara mandiri pasca operasi (l-B). XIV. Indikasi Penyakit Khusus untuk Transplantasi Hati 1. Hepatitis C: Rekomendasi 29: Infeksi HCV merupakan indikasi untuk transplantasi hati seperti halnya sirosis karena etiologi lain (l-A). Rekomendasi 30: Terapi antivirus harus dipertimbangkan sebelum transplantasi hati untuk mengurangi risiko kambuhnya HCV setelah transplantasi hati (L-B). 2, Hepatitis B: Rekomendasi 31: Pasien dengan penyakit hati yang terkait dengan infeksi HBV harus menerima terapi antivirus untuk menghambat replikasi HBV sebelum transplantasi, sambil terus dimonitor untuk karsinoma hepatoseluler (1-A). 3. Hepatitis autoimun: Rekomendasi 32: Transplantasi hati harus dipertimbangkan pada pasien dengan hepatitis autoimun pada tahap dekompensasi yang tidak merespons terapi medis atau bukan merupakan kandidat yang cocok untuk terapi medis (I-A). Rekomendasi 33: Gagal hati akut dengan kemungkinan kecil untuk sembuh dari hepatitis autoimun merupakan indikasi untuk transplantasi hati (L-B). 4. Sirosis bilier primer: Rekomendasi 34: Sirosis bilier primer pada fase dekompensasi merupakan indikasi untuk transplantasi hati (I-A). Rekomendasi 35: Pruritus parah, yang tidak dapat diatasi dengan terapi medis, juga dapat menjadi indikasi untuk transplantasi hati (I-B). 5. Kolangitis sklerosis primer: Rekomendasi 36: Transplantasi hati merupakan terapi yang efektif untuk penyakit hati dekompensasi akibat kolangitis sklerosis primer, termasuk episode kolangitis dan sepsis yang berulang (I-A). Rekomendasi 37: Karena tingginya insiden kanker usus besar pada pasien dengan kolangitis sklerosis primer dan penyakit radang usus, kolonoskopi tahunan harus dilakukan sebelum dan sesudah transplantasi (II-I-3). 6. Penyakit Hati Alkoholik: Rekomendasi 38: Pasien dengan penyakit hati alkoholik yang menjalani evaluasi transplantasi hati harus diperiksa lebih awal untuk penilaian psikososial dan pengembangan tujuan pengobatan kecanduan (1-A). Rekomendasi 39: Mengingat sifat jangka panjang dari ketergantungan alkohol, pengawasan yang berkelanjutan merupakan komponen penting dari rencana perawatan yang komprehensif (l-B). 7. Gagal Hati Akut: Rekomendasi 40: Pasien dengan gagal hati akut membutuhkan rujukan segera ke pusat transplantasi hati (1-A). Rekomendasi 41: Pasien dengan overdosis asetaminofen harus dinilai kepatuhannya terhadap instruksi medis, kestabilan kesehatan mental (penilaian psikososial), dan diberitahukan mengenai ekspektasi yang sesuai (l-A). 8. Karsinoma hepatoseluler: Rekomendasi 42: Transplantasi hati merupakan pengobatan yang efektif untuk karsinoma hepatoseluler yang memenuhi kriteria Milan (l-A). Rekomendasi 43: Transplantasi hati merupakan pilihan terapi untuk karsinoma hepatoseluler yang melebihi kriteria Milan dan diturunkan menjadi kriteria Milan (2-C). 9. Kolangiokarsinoma: Rekomendasi 44: Transplantasi hati yang dikombinasikan dengan radioterapi/farmakoterapi neoadjuvan dapat dipertimbangkan pada pasien yang didiagnosis dengan kolangiokarsinoma stadium awal yang tidak dapat dilakukan reseksi bedah karena penyakit parenkim hati atau letak anatomis (lB). Rekomendasi 45: Pasien dengan kolangiokarsinoma yang merupakan kandidat transplantasi potensial harus berkonsultasi dengan pusat yang disetujui UNOS yang memiliki program evaluasi dan pengobatan onkologi (IB) sesegera mungkin. 10. Penyakit metabolik: (l) Penyakit hati berlemak non-alkoholik: Rekomendasi 46: Transplantasi hati merupakan pengobatan yang efektif untuk penyakit hati dekompensasi yang diakibatkan oleh steatohepatitis non-alkoholik (NASH) atau sirosis kriptogenik (I-A). (2) Defisiensi α1-antitripsin: Rekomendasi 47: Fase sirosis dekompensasi akibat defisiensi al-antitripsin merupakan indikasi untuk transplantasi hati (I-A). Rekomendasi 48: Pasien dengan defisiensi alfa1-antitripsin yang dievaluasi untuk transplantasi harus menjalani tes fungsi paru dan skrining dengan tes pencitraan dada untuk menyingkirkan penyakit paru (I-A). (3) Hemokromatosis herediter: Rekomendasi 49: Fase sirosis dekompensasi akibat hemokromatosis merupakan indikasi untuk transplantasi hati (I-A). Rekomendasi 50: Kandidat transplantasi dengan hemokromatosis harus menjalani terapi pengurangan zat besi sebelum LT (I-B). (4) Penyakit Wilson: Rekomendasi 51: Gagal hati akut pada penyakit Wilson merupakan indikasi untuk transplantasi hati yang mendesak (I-A). Rekomendasi 52: Sirosis dekompensasi pada penyakit Wilson yang tidak merespons terapi farmakologis merupakan indikasi untuk transplantasi hati (I-A). Rekomendasi 53: Transplantasi hati tidak direkomendasikan untuk ensefalopati penyakit Wilson karena tidak efektif dalam memperbaiki prognosis neurologis (I-B). (5) Amiloidosis herediter: Rekomendasi 54: LT harus dipertimbangkan sedini mungkin pada polineuropati amiloid familial untuk mengurangi produksi amiloid hati pada tahap awal penyakit, terutama sebelum terjadinya komplikasi jantung dan mata, yang tidak membaik secara efektif setelah LT (I-B). (6) Hiperurisemia primer: Rekomendasi 55: Transplantasi hati preferensial (sebelum timbulnya penyakit ginjal progresif) atau ko-transplantasi hati-ginjal untuk kombinasi penyakit ginjal stadium akhir dapat mengobati hiperurisemia primer dan harus dipertimbangkan pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap terapi farmakologis (I-A). XV. PENGECUALIAN MELD Rekomendasi 56: Dewan peninjau regional harus diminta untuk memberikan skor pengecualian MELD kepada kandidat transplantasi hati ketika skor MELD mereka tidak cukup mencerminkan tingkat keparahan penyakit hati mereka (I-B).