Kolesteatoma kanal pendengaran eksternal dapat diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. Penyebab kolesteatoma primer saluran pendengaran eksternal masih belum jelas dan mungkin terkait dengan peradangan kronis jangka panjang pada saluran pendengaran eksternal dan relatif sempitnya. Gejala utamanya adalah telinga tersumbat, gangguan pendengaran dan, dalam kasus infeksi, drainase telinga. Hal ini dibedakan dari emboli serumen karena sifatnya yang merusak. Kolesteatoma awal dari saluran pendengaran eksternal berukuran kecil dan dapat dibersihkan secara teratur pada pasien rawat jalan dan diobati secara lokal. Kolesteatoma kanal pendengaran eksternal yang lebih besar dapat dikaitkan dengan kerusakan tulang di sekitarnya, invasi mastoid telinga tengah dan bahkan saraf wajah dan memerlukan rawat inap. Kolesteatoma kanal pendengaran eksternal sekunder sering memiliki riwayat trauma pada telinga dan penyempitan atau atresia kanal pendengaran eksternal, sekunder untuk kolesteatoma, dan memerlukan perawatan dini.