I. Gambaran Umum
Pada awal perkembangan embrio, peritoneum perut bagian bawah membentuk tonjolan ke dalam pangkal paha dan meluas ke dasar skrotum, yang disebut duktus sfingter. Proses oklusi duktus sfingter dapat menjadi abnormal, memungkinkan berbagai tingkat komunikasi antara rongga sfingter testis dan rongga perut, dan cairan perut terakumulasi pada tingkat tertentu melalui duktus sfingter abnormal yang tersumbat, yang secara klinis dikenal sebagai syringomyelia (hidrokel). Jenis syringomyelia berkaitan erat dengan oklusi saluran sfingter dan diklasifikasikan menurut lokasi syringomyelia: syringomyelia testis, syringomyelia korda spermatika, syringomyelia korda spermatika testis dan syringomyelia lalu lintas. Insiden syringomyelia testis pada bayi laki-laki cukup bulan adalah 6%.
II. Etiologi
Pada awal kehidupan janin, testis berada di belakang peritoneum dan pada bulan ketujuh hingga kesembilan masa gestasi, timbal testis meluas ke dalam skrotum, memandu testis serta sfingter ke posisi akhir mereka. Proses ini berhubungan dengan stimulasi androgen, reseptor terminal yang memadai dan saraf genitofemoral. Ia turun melalui kanal inguinalis ke dalam skrotum, dan peritoneum yang melekat pada testis juga turun untuk membentuk selubung peritoneal. Setelah lahir, seluruh bagian dari korda spermatika dari cincin internal ke testis secara bertahap berhenti berkembang dan menutup. Pada sekitar 90% bayi, sfingter secara alami akan tersumbat dan merosot, meninggalkan sebagian kecil sfingter yang melekat pada testis, yaitu selubung. Penutupan sfingter bisa menyebabkan berbagai kelainan pada kanal inguinalis. Penutupan sfingter yang tidak lengkap di berbagai area bisa menyebabkan berbagai jenis tetrasyringomyelia. Ada empat jenis syringomyelia: syringomyelia testis, syringomyelia korda spermatika, syringomyelia korda spermatika testis dan syringomyelia lalu lintas. Dari semua ini, syringomyelia testis adalah yang paling umum.
Patologi dan tipologi
Perubahan dasar pada syringomyelia adalah peningkatan sekresi atau gangguan penyerapan sfingter. Sfingter biasanya berdiameter sekitar 2 mm dan terletak pada aspek medial anterior dari korda spermatika. Etiologi syringomyelia primer tidak jelas; Allen dan Rinker menemukan bahwa pada beberapa syringomyelia primer, pleksus limfatik subplasmatik selubung tidak ada, dengan hanya beberapa sisa-sisa pleksus limfatik dalam, dan menyarankan bahwa hal ini disebabkan kelainan kongenital dalam perkembangan jaringan sfingter. Jika sistem limfatik sfingter terlambat berkembang dan selubung peritoneum menutup sebelum waktunya sebelum jaringan limfatik sfingter berkembang dengan baik, cairan yang disekresikan oleh sfingter tidak dapat diserap dan terakumulasi dalam sfingter, yang mengakibatkan syringomyelia kongenital. Cairan biasanya terserap dengan sendirinya ketika sistem limfatik berkembang dengan baik. Pemeriksaan patologis sering menunjukkan penebalan parsial sfingter dan respons inflamasi kronis, sehingga sebagian besar ahli meyakini bahwa hal ini terkait dengan inflamasi kronis.
Syringomyelia primer non-infeksi adalah eksudat yang berwarna kuning pucat, jernih dan transparan, menyerupai serum.
IV. Manifestasi klinis
(a) Hal ini terlihat pada semua kelompok usia anak-anak, dengan bayi baru lahir dan bayi yang paling umum, mayoritas adalah anak laki-laki.
(ii) Pada umumnya tidak ada kondisi sistemik. Massa berbentuk buah pir atau oval dengan batas yang jelas dan tidak ada tangkai yang jelas ke dalam rongga perut terlihat di skrotum atau selangkangan. Dalam kasus syringomyelia yang berkomunikasi, ukuran massa dapat berubah dengan perubahan posisi tubuh. Sejumlah kecil efusi mungkin tidak bergejala; jika efusi sangat besar, mungkin ada ketidaknyamanan gerakan skrotum ke bawah, atau gangguan kencing
(iii) Massa bersifat kistik dan uji transiluminasi positif.
V. Diagnosis ultrasonografi janin perinatal
USG prenatal berpotensi mendeteksi massa kistik di skrotum. Pretorius DH dkk. mempelajari 123 janin dan menemukan bahwa 19 janin mengalami syringomyelia, 14 secara spontan dinormalisasi pada tindak lanjut pascakelahiran, 1 mengalami syringomyelia persisten, dan 4 lainnya hilang untuk ditindaklanjuti. Berdasarkan hasil penelitian, disimpulkan bahwa syringomyelia relatif merupakan masalah yang umum terjadi pada janin akhir kehamilan dan saran yang diberikan kepada calon orang tua adalah untuk melakukan konfirmasi ulang setelah lahir ketika kelainan lain telah dikesampingkan dan syringomyelia itu sendiri merupakan fenomena fisiologis yang dapat sembuh secara spontan. Namun demikian, perlu dibedakan dari hernia janin dan kelainan kistik lainnya.
VI. Diagnosis klinis dan diagnosis banding
(i) Massa kistik dalam skrotum.
(ii) Pemeriksaan fisik menunjukkan sfingter testis berbentuk bola atau bulat telur dengan permukaan yang halus, elastisitas dan sensasi seperti kista, tidak ada nyeri tekan, dan tidak ada testis atau epididimis yang dapat diraba.
(iii) Kista korda spermatika sering terletak di pangkal paha atau di atas testis, dengan demarkasi yang jelas antara sfingter dan testis dan gerakan ke bawah dari korda spermatika yang menarik.
(iv) Pada efusi testis dan selubung korda spermatika, terdapat pembengkakan berbentuk buah pir di dalam skrotum dan testis tidak teraba.
(v) Pada efusi selubung lalu lintas, skrotum membesar dalam posisi berdiri dan efusi mengalir ke dalam rongga perut dalam posisi telentang, sfingter menyusut atau menghilang, dan testis teraba.
(vi) Uji transiluminasi positif pada massa.
(vii) Pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan area cairan yang gelap dalam massa.
Diagnosis banding
(i) Tumor testis Tumor testis adalah massa substansial dengan tekstur yang keras. Ultrasonografi berguna untuk diagnosis.
(ii) Hernia inguinalis Pada hernia inguinalis, kutub atas massa yang membesar tidak jelas, massa dapat ditarik dalam posisi telentang, dan ada sensasi benturan pada cincin internal saat batuk.
VII. Pengobatan
(i) Indikasi untuk pembedahan dan usia saat pembedahan.
Beberapa syringomyelia dapat diserap sendiri sebelum usia 1 tahun. Oleh karena itu, syringomyelia yang ukurannya tidak besar dan tegang, terutama pada anak-anak dalam usia 1 tahun, biasanya tidak segera diobati dengan pembedahan. Biasanya diobati dengan pembedahan setelah usia 1 tahun.
Dalam kasus ini, syringomyelia testis non-lalu lintas tampaknya tidak berubah bentuk karena aktivitas dan secara bertahap dapat merosot secara spontan selama 12 bulan pertama kehidupan. Sebaliknya, syringomyelia yang persisten lebih dari 12 bulan dapat dikaitkan dengan hernia inguinalis atau syringomyelia terbuka dan memerlukan perawatan bedah. Sebaliknya, syringomyelia pada anak-anak yang lebih tua kadang-kadang dapat terjadi setelah trauma, infeksi atau adanya tumor yang mempengaruhi testis. Jadi, pembedahan adalah suatu keharusan.
Bagi mereka yang memiliki ketegangan yang lebih tinggi, mungkin ada efek pada sirkulasi darah ke testis, memberi tekanan pada parenkim testis dan meningkatkan suhu di skrotum, sehingga mempengaruhi morfologi dan fungsi testis dan menyebabkan atrofi testis, sehingga pembedahan harus dilakukan dengan tepat.
(ii) Metode pembedahan
Ligasi sfingter pada tingkat tinggi. Aspirasi jarum, injeksi lokal, syringomy testis atau sphincterotomy tidak dianjurkan. Saluran sfingter yang tidak tertutup hampir selalu ditemukan pada syringomyelia pediatrik. Dalam kasus yang tidak tertutup dengan baik, syringomyelia memiliki penampilan seperti kantung hernia putih, dan ketika jaringan seperti kantung putih dipotong terbuka, rongga bening terlihat yang berkomunikasi dengan rongga perut, mirip dengan hernia inguinalis. Dalam kasus lain, syringomyelia lebih tembus cahaya dan mengandung cairan, yang tidak berkomunikasi dengan kista, dan ketika diperas, cairan dalam syringomyelia berkurang, menunjukkan bahwa cairan tersebut mengalir ke rongga peritoneum dan syringomyelia tidak tertutup. Sebagian selubung tampak berwarna putih dengan tali berserat kecil.
VIII. Komplikasi dan prognosis
(a) Kerusakan intraoperatif pada jaringan di sekitarnya, termasuk: vas deferens, korda spermatika.
(b) Karena jaringan testis longgar, hematoma skrotum, infeksi dan rasa sakit dapat terjadi setelah operasi. Jika perlu, strip drainase harus ditempatkan di dasar skrotum.
(iii) Ligasi sfingter tidak cukup kuat dan terjadi kekambuhan setelah pembedahan.
(iv) Terapi injeksi: Berbagai terapi injeksi telah diusulkan dalam literatur, dan meskipun secara klinis efektif, komplikasi yang diakibatkan oleh pengobatan yang tidak tepat dapat menyebabkan perlekatan yang luas pada vas deferens dan jaringan korda spermatika, sehingga penulis percaya bahwa metode tersebut harus dibuang. Misalnya, pindamisin adalah obat antitumor antibiotik spektrum luas yang dapat menyebabkan kerusakan sel endotel yang berproliferasi dengan cepat dan emboli vaskular berikutnya, yang lebih ringan daripada skleroterapi dan tidak menyebabkan nekrosis yang meluas. Kerugian terapi injeksi lebih besar daripada keuntungannya.