I. Apakah mielopati hepatik? Mielopati hepatik adalah sindrom hipertensi portal sirosis yang berkembang hingga tingkat tertentu, dengan mielopati tulang belakang sebagai gejala utama, yang disebabkan oleh sirkulasi kolateral vena porta yang luas secara alamiah atau pembedahan pintasan vena porta. Sebelumnya, karena terlambatnya pengenalan penyakit ini dan kurangnya pengetahuan sebagian besar dokter, penyakit ini kurang dilaporkan secara nasional dan internasional. Paling awal, Card pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1949, dan pada tahun 1960, Zeive dkk. di Amerika Serikat kembali menjelaskan mielopati hepatik secara rinci, dan menyebutnya sebagai ensefalomielopati pasca-pintasan. Namun, sebagian besar kasus yang dilaporkan dalam literatur yang relevan di dalam dan luar negeri adalah kasus yang disebarluaskan, sehingga membatasi studi yang mendalam dan sistematis tentang penyakit ini. Patogenesis mielopati hepatik Saat ini, belum ada pemahaman yang seragam mengenai patogenesis mielopati hepatik. Sebagian besar ahli percaya bahwa mielopati hati adalah proses patologis yang tidak dapat dipulihkan, dan ada dua doktrin utama mengenai patogenesisnya: (1) Teori keracunan: karena adanya shunting buatan atau spontan di antara vena porta, zat beracun yang berasal dari sistem vena porta akan bekerja di otak dan sumsum tulang belakang tanpa detoksifikasi hati, yang mengakibatkan kerusakan neuron, akson, dan selubung mielin. (2) Teori nutrisi: Karena adanya shunting di antara vena porta, metabolisme hati itu sendiri terpengaruh, sehingga mengakibatkan kekurangan nutrisi yang diperlukan untuk sistem saraf pusat. Pada gilirannya, hal ini menyebabkan perubahan organik pada sistem saraf. Ketiga, manifestasi klinis dari mielopati hepatik Saat ini, laporan pasien mielopati hepatik di dalam dan luar negeri sebagian besar adalah laki-laki, usia onsetnya adalah 23-68 tahun, dan ensefalopati hepatik sering terjadi sebelum timbulnya penyakit. Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan spastik progresif pada kedua tungkai bawah, yang berkaitan erat dengan pembentukan pirau vena kava portal atau sirkulasi kolateral vena kava portal spontan yang luas. Penyakit ini umumnya dibagi menjadi 4 tahap, sebagai berikut: (1) Gejala pra-neurologis: terutama manifestasi penyakit hati kronis. (2) Tahap ensefalopati hepatik subklinis: terutama dimanifestasikan oleh daya kalkulasi yang buruk dan hasil positif dari tes konektivitas digital dan pemeriksaan visual evoked potentials. (3) Stadium ensefalopati hepatik: gejala ensefalopati hepatik dapat kambuh. (4) Stadium penyakit sumsum tulang belakang: Manifestasi awal pasien meliputi perasaan berat di kedua tungkai bawah, kesulitan berjalan, gaya berjalan seperti digunting atau kejang, yang berangsur-angsur berkembang menjadi kelumpuhan kejang pada kedua tungkai bawah. Sebagian besar hanya melibatkan tungkai bawah. Beberapa orang mengalami quadriplegia spastik. Mayoritas kasus hanya menunjukkan defisit motorik, sementara beberapa kasus dapat menunjukkan defisit sensorik, perubahan penglihatan atau disfungsi sfingter. Gejala anggota gerak biasanya bilateral dan simetris, dimanifestasikan oleh peningkatan tonus otot, penurunan kekuatan otot, dan hiperrefleksia. Keempat, pengobatan mielopati hati (1) pengobatan tradisional pengobatan pertama dari semua jenis penyakit hati, harus membatasi asupan protein, laktulosa oral untuk mengurangi penyerapan amonia usus. Suplementasi mentol mono ornitin, monosodium glutamat, arginin dan asam amino rantai cabang. Berikan vitamin B dan C dosis tinggi. Meningkatkan regenerasi saraf. Koenzim A, ATP, inosin, prostaglandin, dan senyawa danshen dapat meningkatkan pemulihan fungsi saraf. Perawatan oksigen hiperbarik (HBO), sehingga aliran darah hati meningkat, amonia jaringan otak berkurang, perlindungan dan perbaikan selubung mielin saraf, memiliki kemanjuran tertentu pada HM tua. (2) Transplantasi hatiDengan meningkatnya jumlah kasus transplantasi hati pada pasien HM, semakin banyak bukti bahwa transplantasi hati dapat memperbaiki gejala secara signifikan. Transplantasi hati dapat menghilangkan akar penyebab penyakit, yang kondusif untuk perbaikan gejala. Namun, pada pasien yang mengalami kelumpuhan spastik pada tungkai bawah, sebagian besar ahli percaya bahwa transplantasi hati tidak dapat memperbaiki kerusakan neurologis mereka. Beberapa penelitian telah melaporkan prognosis yang lebih baik ketika transplantasi hati dilakukan sebelum timbulnya mielopati hati atau tidak lebih dari 10 bulan setelah timbulnya gejala. Tingkat perbaikan berkorelasi dengan interval waktu antara timbulnya penyakit sumsum tulang belakang dan transplantasi hati. Oleh karena itu, penyakit ini harus dideteksi secara dini, didiagnosis secara dini, dan diobati dengan transplantasi hati secara tepat waktu. Diagnosis dini dan transplantasi hati yang tepat waktu dapat menghentikan perkembangan penyakit. Namun, ketika penyakit ini mengalami kerusakan yang tidak dapat dipulihkan, terutama ketika penyakit ini berkembang menjadi degenerasi aksonal, penyakit ini menjadi tidak dapat dipulihkan dan efek pengobatannya buruk. Oleh karena itu, beberapa ahli menyarankan agar transplantasi hati dilakukan tepat waktu untuk pasien dengan sumsum tulang belakang hati, terlepas dari apakah fungsi hati dalam keadaan dekompensasi atau tidak. Saat ini, tidak ada statistik riwayat kasus transplantasi hati yang besar untuk pengobatan penyakit ini, dan waktu pengamatan klinis relatif singkat, sehingga kemanjurannya yang tepat perlu diamati lebih lanjut. Namun, dari hasil klinis terkini, transplantasi hati merupakan metode pengobatan yang efektif.