[Tujuan Untuk menyelidiki karakteristik klinis dan diagnosis serta pengobatan pembukaan ektopik ureter tunggal pada anak perempuan. Metode Untuk meringkas dan menganalisis data klinis dari tiga kasus pembukaan ektopik ureter tunggal pada anak perempuan. Manifestasi klinis utama adalah inkontinensia saat menggiring bola. Pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan bahwa ginjal pada sisi yang terkena mengalami hipoplasia dan ektopik pada dua kasus, dan efusi pelvis pada sisi yang terkena pada satu kasus. Ultrasonografi dan IVU memainkan peran penting dalam diagnosis dan manajemen penyakit ini, dan operasi pengangkatan ginjal dan ureter yang terkena dampak sangat efektif. Kata kunci ureter, lubang ektopik, inkontinensia urin, diagnosis, pengobatan Lubang ektopik ureter adalah kelainan urologi yang umum terjadi pada anak-anak, yang sering kali dikombinasikan dengan ginjal yang berat dan ureter ganda, sedangkan lubang ektopik ureter tunggal jarang terjadi, terutama pada anak perempuan [1]. Tiga anak perempuan dengan pembukaan ureter ektopik tunggal dirawat di rumah sakit kami dan dilaporkan di bawah ini. Data klinis Kasus 1 Perempuan, usia 3 tahun 6 bulan. Anak tersebut buang air kecil secara normal sejak berdiri dan berjalan, tetapi uretra menggiring bola sesekali dan sering membasahi pakaiannya di siang hari. Eksim telah muncul di perineum selama 2 tahun terakhir. Ultrasonografi menunjukkan hidronefrosis pada ginjal kanan dan urografi intravena dosis tinggi menunjukkan bayangan samar-samar pada ginjal kanan. perineum. Ginjal kanan dan sebagian ureter diangkat. Luka sembuh dalam satu tahap dan kebocoran menghilang segera setelah operasi. Diagnosis patologis: nefritis montan ginjal kronis pada ginjal kanan, hidronefrosis, ureteritis kronis, dan dilatasi ureter. Kasus 2 Perempuan, 5 tahun. Pasien mengalami buang air kecil normal dengan popok yang dibasahi, air seni yang menetes sesekali dari lubang vagina sejak usia 3 tahun, sering mengalami eksim pada perineum, kebocoran air seni berkurang selama 1 tahun terakhir dan hanya sedikit kebocoran air seni yang terputus-putus di siang hari. Tidak ada visualisasi yang terlihat pada ginjal. Di bawah anestesi umum, vagina dilihat dengan spekulum hidung dan tonjolan papiler terlihat di dinding anterior dekat forniks, dan upaya untuk memasukkan kateter epidural tidak berhasil. Di bawah anestesi epidural dasar + kontinu, ginjal kiri dieksplorasi melalui sayatan miring di perut bagian kiri bawah, dan ureter kiri terlihat berada di superior sisi kiri kandung kemih tanpa melintasi pembuluh iliaka dan berbelok secara medial ke arah posterior dan ke atas, melawan tulang belakang anterior, dengan ginjal kecil sekitar 3x2x1 cm setinggi umbilikus datar, dengan kista di permukaan, dan ureter sepanjang 14 cm dengan dinding yang tebal dan kaku serta gerakan peristaltik yang kecil. Pasca operasi, luka sembuh dalam satu tahap dan kebocoran saluran kemih serta eksim perineum menghilang. Kasus 3 Perempuan, 2 tahun. Buang air kecil normal dengan kehilangan air seni, lebih sedikit pada malam hari daripada siang hari. Urografi intravena dosis tinggi menunjukkan pelvis ginjal kiri yang tidak teratur, ginjal kiri yang kecil pada tingkat dorongan lumbal ketiga dan jalur ureter yang dekat dengan jalur normal. Ginjal kanan dan ureter divisualisasikan dengan baik. Pemeriksaan vagina histeroskopi dilakukan dengan anestesi terpisah. Kateter epidural tidak berhasil dicoba. Kateter balon (F6) dimasukkan ke dalam vagina dan 1 ml udara disuntikkan ke dalam balon tersebut. Lubang vagina eksternal ditutup dengan menarik sedikit ke arah luar dan 10 ml pantopamin 60% disuntikkan ke dalam vagina melalui kateter. Morfologinya sama dengan venogram. Diagnosisnya adalah displasia ginjal kiri, ektopik dan pembukaan ureter kiri. Ultrasonografi dilakukan kemudian untuk memastikan diagnosis di atas. Ginjal kiri dan sebagian ureter diangkat melalui sayatan rektus abdominis kanan. Laporan patologi adalah peradangan kronis pada ginjal kiri dan ureter. Bukaan ektopik ureter adalah malformasi urologi yang umum terjadi pada anak-anak. Sekitar 80% bukaan ektopik ureter dikombinasikan dengan ginjal duplikat dan malformasi ureter duplikat, dan sebagian besar berasal dari ureter ginjal superior [2]. Manifestasi klinis utama adalah kebocoran urin pascakelahiran yang persisten dengan fraksional voiding yang normal. Hal ini dapat terjadi pada pria dan wanita. Pada pria, bukaan ektopik selalu berada di sfingter eksternal, sedangkan pada wanita, bukaan ektopik terletak di bagian distal dari leher kandung kemih dan sfingter, sehingga pada wanita dapat dideteksi dengan pemeriksaan kebocoran urin, sedangkan pada pria sulit dideteksi. Ketiga kasus dalam kelompok ini semuanya perempuan dan memiliki gejala klinis yang serupa, tetapi salah didiagnosis sebagai “enuresis” karena pembukaan ektopik yang tersembunyi dan menderita kebocoran urin kronis. Kesadaran dan penanganan dini penyakit ini penting untuk kesehatan fisik dan psikologis pasien. Penyakit ini juga memiliki ciri-ciri klinis dan patologis sebagai berikut: (1) ginjal berukuran kecil, karena pembuluh darah ginjal dan ureter yang pendek, dan ginjal terletak rendah, sering kali di dekat pintu masuk panggul dan dekat dengan tulang belakang; (2) ginjal mengalami hipoplasia, dengan sejumlah besar saluran yang belum matang dan melebar pada mikroskop, serta glomerulus dan tubulus kecil, tersusun secara abnormal dan kurang berkembang; (3) anak tidak memiliki manifestasi klinis selain menetesnya air seni yang menetes, dan tingkat menetesnya air seni yang menetes jauh lebih tinggi dibandingkan dengan gabungan dari ginjal yang berat atau ureter ganda. Tingkat menetesnya air seni dan pembasahan jauh lebih sedikit dibandingkan dengan ginjal yang berat dan ureter ganda yang dikombinasikan dengan bukaan ureter ektopik. Bukaan ektopik ureter adalah hasil dari perkembangan embriologis yang tidak normal pada sistem ginjal. Kuncup ureter yang berasal dari saluran ginjal bagian tengah umumnya menunjukkan tiga kelainan: (1) bercabang dua di tengah, sehingga menghasilkan “ureter bercabang dua”; (2) kuncup tambahan yang dikirim keluar, membentuk “ureter ganda”. Jika kedua kuncup berdekatan di saluran ginjal tengah, keduanya akan terbuka berdekatan di dalam kandung kemih. Jika kedua kuncup lebih jauh atau jika kuncup ureter di segmen ginjal bagian atas lebih melekat erat pada sistem nokturnal dan tidak dapat dilepaskan, keduanya akan membawa ureter yang mengalirkan panggul ginjal bagian atas ke luar kandung kemih untuk membentuk lubang ureter ektopik; (3) kuncup ureter tunggal yang berasal dari lokasi yang tidak normal akan membentuk lubang ureter ektopik. Patogenesis pembukaan ektopik ureter tunggal pada tiga kasus yang kami tangani berbeda: kasus 2 dan 3 mungkin disebabkan oleh posisi tinggi tunas ureter tunggal yang berasal dari duktus mesonefrikus, yang masuk ke dalam sinus urogenitalis bagian bawah dengan sistem Wufei selama migrasi dan bergabung dengan duktus Mullerian yang telah masuk ke dalam sinus urogenitalis lebih dulu, yang ujungnya terlibat dalam pembentukan forniks vagina, sehingga pembukaan ektopik terletak di forniks vagina. Sebaliknya, pada contoh 1, ureter tunggal dibawa ke uretra selama perkembangan embrio ketika ureter tunggal dan saluran mesonefron di bawah inisiasi bergabung ke dalam kandung kemih, karena ketidakseimbangan proliferasi sel dan kegagalan mencapai transformasi posisi normal. Pembukaan ektopik pada ureter tunggal lebih sering terlihat pada pria dan sering disertai dengan ginjal yang belum berkembang. Biasanya terjadi penurunan kapasitas kandung kemih yang nyata, sering kali disertai refluks, dan anak-anak mengalami inkontinensia yang parah. Mackie dan Stephens mencatat bahwa semakin rendah pembukaan ektopik ureter, semakin sedikit perkembangan ginjal [3, 4], sedangkan Wakhlu dkk. di India menemukan sedikit hubungan [5]. Contoh 1 Ureter kanan terbuka pada bagian uretra yang menyempit dan harus mengatasi tekanan penutupan uretra untuk mengalirkan urin. Seiring waktu, ureter dan ginjal di sisi tersebut menjadi terisi cairan, ureter menjadi berliku-liku dan memanjang, dan timbul infeksi. Mackie menemukan bahwa lokasi pembukaan ektopik ureter berkaitan erat dengan penampilan radiologis ginjal dan morfologi ginjal. Bukaan pada uretra atau saluran genital sering dikaitkan dengan ureter yang melebar dan terpelintir serta ginjal kecil yang mengalami kelainan bentuk. Contoh 2 dan 3 berhubungan dengan ginjal ektopik displastik. Menggiring air seni yang terputus-putus pada anak perempuan yang telah dilatih untuk buang air kecil di toilet adalah tanda diagnostik penyakit ini. Infeksi berkepanjangan yang menyebabkan penyumbatan pada ujung ureter dan menyebabkan penurunan fungsi ginjal dapat mengurangi gejala urine menetes. Ureter yang melebar bertindak sebagai reservoir saat berbaring dan membesar saat perut dikompresi atau saat berdiri, sebagai akibat keluarnya urin dari “reservoir”. Riwayat ini penting dalam diagnosis dan harus dipertimbangkan ketika seorang pasien wanita datang dengan air seni yang terus menerus meluap di samping buang air kecil yang normal. Kunci diagnosis adalah menemukan pembukaan ektopik berdasarkan ciri-ciri patologis dan anatomis. Tempat umum terjadinya lubang ektopik adalah uretra, vagina, dan ruang depan. Karena ukuran kebocoran yang kecil dan fungsi ginjal yang kurang baik, maka produksi urin menjadi rendah, sehingga pemeriksaan dilakukan dengan posisi litotomi untuk mengekspos perineum secara penuh dan menekan area ginjal serta ureter untuk memperbesar kebocoran guna membantu menemukannya. Pada ketiga kasus tersebut, biru metilen disuntikkan ke dalam kandung kemih melalui kateter dan kateter dilepas untuk mengamati dengan cermat kebocoran vagina atau uretra tanpa pewarnaan, tidak termasuk fistula vesikovagina dan fistula vesikovagina. inkontinensia urin, yang juga merupakan bukti nyata adanya pembukaan ureter ektopik [6]. Kasus 2 menjalani 3 kali pemeriksaan ultrasonografi berulang untuk menentukan lokasi ginjal displastik ektopik. Kasus 1 ketika urografi intravena dosis tinggi tidak memvisualisasikan dengan baik. Hidronefrosis parah ditemukan pada ginjal yang terkena melalui USG, dan diagnosis dibuat secara definitif oleh PCN dengan panduan USG. Kasus 3 didiagnosis dengan angiografi kompresi vagina setelah urografi intravena dosis tinggi. Penggunaan metode ini pada bayi dan anak-anak memerlukan anestesi dan dapat berbahaya, tetapi kecelakaan dapat dihindari jika berkonsultasi dengan ahli ultrasonografi yang berpengalaman. Menurut pengalaman kami, ultrasonografi diagnostik memainkan peran penting dalam diagnosis penyakit ini, berbeda dengan kesimpulan beberapa penulis [7]. Sebagai kesimpulan, diagnosis lokal bukaan ureter ektopik terkadang sulit dilakukan dan membutuhkan kombinasi beberapa tes untuk membuat penilaian yang akurat. Ultrasonografi dapat digunakan sebagai metode skrining non-invasif yang lebih disukai dan pemeriksaan lebih lanjut harus dilakukan jika terdapat pelebaran panggul dan kelopak serta gambaran ureter yang melebar atau ginjal yang berat secara keseluruhan, dengan IVU sebagai tes yang paling dasar. IV. Perawatan Perawatan lubang ureter ektopik tunggal ditentukan oleh fungsi ginjal. Karena ukurannya yang kecil dan fungsi ginjal displastik yang buruk serta gabungan gejala kebocoran, pada prinsipnya, semua nefrektomi dan ureterektomi displastik harus dilakukan [8], dan eksplorasi bedah juga merupakan cara terakhir untuk memastikan diagnosis. Ketiga kasus dalam kelompok kami dapat disembuhkan dengan prosedur ini. Ginjal dan ureter yang terlibat dalam pembukaan ektopik ureter tidak normal dalam hal lokasi, organisasi dan fungsi, dan sering kali mengalami pelebaran ureter, terkadang dengan ujung yang hampir atretik. Pembukaan ureter ektopik tunggal menunjukkan variabilitas yang lebih besar pada lesi daripada ginjal yang terduplikasi dengan ureter yang terduplikasi, disertai perubahan ginjal yang lebih parah. Tidaklah bijaksana untuk mempertahankan ginjal dan ureter yang sakit kecuali jika diperlukan [3]. Pada ketiga kasus tersebut, nefron yang terkena diangkat tanpa mengangkat seluruh ureter, yang menghasilkan sayatan kecil, waktu operasi yang singkat, dan trauma yang lebih sedikit pada anak. Bukaan ektopik ureter tunggal bilateral sangat parah pada anak perempuan tersebut, dengan inkontinensia yang parah. Pengobatan meliputi reimplantasi ureter dan rekonstruksi leher kandung kemih, terkadang dengan pilihan sistektomi kolon untuk meningkatkan kapasitas kandung kemih, dan dalam beberapa tahun terakhir, penerapan nefrektomi laparoskopi dan ureterektomi, dengan trauma minimal dan pemulihan yang cepat, merupakan pengobatan yang menjanjikan [9]. Kesimpulannya, selama lokalisasi dan diagnosis penyakit ini jelas sebelum operasi, hasilnya memuaskan, terlepas dari apakah yang dipilih adalah nefrektomi atau reimplantasi kandung kemih ureter.