Apa itu Sindrom Nutcracker

Sindrom Nutcracker Vena ginjal kiri (LRV), dalam perjalanannya bergabung dengan vena cava inferior (IVC), tertekan akibat perjalanan dalam sudut yang terbentuk antara aorta abdominalis (AO) dan arteri mesenterika superior (SMA), sehingga menyebabkan hematuria dan proteinuria berulang akibat perubahan morfologi bawaan atau yang didapat, di antara penyebab lainnya. Pada sejumlah kecil pasien, komplikasi seperti anemia dan gangguan fungsi ginjal dapat terjadi. Secara anatomis, AO membentuk sudut 45° hingga 60° antara AO dan SMA, di mana LRV memasuki vena cava inferior (IVC). Rasio diameter internal bagian dalam vena ginjal kiri yang melebar ke bagian stenotik lebih besar dari atau sama dengan 2, dan diagnosis sering kali jelas bila lebih besar dari 3. Pada remaja, pertumbuhan tinggi badan yang cepat, hiperekstensi tubuh vertebra dan perubahan bentuk tubuh yang cepat dapat menyebabkan kompresi vena renalis kiri di antara sudut jebakan dan obstruksi aliran balik, yang mengakibatkan dilatasi vena renalis kiri dan peningkatan tekanan internalnya. Baik vena ginjal kiri maupun vena genitalis yang mengalirkannya menjadi stagnan, dengan lalu lintas abnormal antara sistem vena yang stagnan dan sistem pengumpul kemih atau hematuria non-glomerulus yang disebabkan oleh pecahnya dinding sinus vena pada kubah kelopak. Mekanisme proteinuria tegak mungkin disebabkan oleh penurunan sudut antara aorta abdominalis dan arteri mesenterika superior akibat prolaps viseral pada posisi tegak, terutama pada posisi tulang belakang anterior, yang meningkatkan tekanan pada vena ginjal kiri. Manifestasi Klinis: Umum terjadi sejak usia remaja hingga sekitar 40 tahun, lebih sering terjadi pada pria. Pada anak-anak, onsetnya antara usia 4 dan 7 tahun, dengan usia onset yang paling umum adalah 13 hingga 16 tahun. Gejala utama Nutcracker adalah hematuria tegak tanpa gejala atau proteinuria, perdarahan menstruasi yang tidak teratur, hipertensi, obstruksi duodenum sesekali, atau hematuria visual atau mikroskopis yang bersifat episodik atau terus-menerus; hematuria visual tanpa gejala lebih sering terjadi; hematuria biasanya terjadi pada malam hari atau setelah berolahraga. Manifestasi utamanya adalah: 1. Hematuria unilateral (sisi kiri); 2. Sindrom vena genital, yaitu stasis vena testis atau ovarium dengan distosia, yang diperparah dengan berdiri atau berjalan; 3. Varikokel pada pria. Selain itu, terdapat proteinuria, perdarahan menstruasi yang tidak teratur, hipertensi, dll. Perawatan: 1. Perawatan konservatif: Cocok untuk sebagian besar pasien anak. Pengobatan konservatif untuk hematuria mikroskopis, gangguan singkat hematuria duniawi, hanya tindak lanjut. Peningkatan lemak dan jaringan ikat pada sudut antara arteri mesenterika superior dan aorta abdominalis, atau pembentukan sirkulasi kolateral yang efektif, memungkinkan tingkat kompresi vena ginjal kiri berkurang, stasis membaik, gejala berkurang, dan hematuria menghilang. Pada sebagian besar anak, tidak diperlukan pengobatan dan kelainan pada tes urin membaik secara signifikan setelah periode observasi. Tindakan: istirahat total, antiinflamasi, hemostasis, irigasi kandung kemih terus menerus jika perdarahan berat, laju irigasi ditentukan oleh jumlah perdarahan. 2. Perawatan bedah: Tujuan perawatan: untuk meringankan kompresi vena ginjal kiri. Indikasi pembedahan: hematuria yang berulang, parah, dan persisten, menyebabkan anemia, dengan gangguan ginjal, tidak dapat diatasi dengan pengobatan medis konservatif selama lebih dari 2 tahun. Metode pembedahan: diseksi arteri mesenterika superior dan reanastomosis, vena ginjal kiri – pirau vena cava inferior. 3 . Perawatan intervensi: stenting vena ginjal kiri, tetapi perawatan ini memiliki komplikasi seperti pelepasan atau deformasi stent, restenosis, trombosis, dll. Sulit untuk memasukkan kateter dan balon ketika vena ginjal kiri mengalami stenosis parah, dan membutuhkan terapi antikoagulan yang lebih lama dan mahal, sehingga saat ini terbatas pada laporan kasus individu.