Sebagian besar hidronefrosis kongenital pediatrik terdeteksi dengan USG prenatal, dan penyebabnya lebih bervariasi, yang mungkin berupa obstruksi persimpangan ureter panggul, megaureter kongenital, ureter duplikat ginjal, dll., di antaranya obstruksi persimpangan ureter panggul (pelvic ureter junction obstruction/PUJO) yang lebih sering terjadi. Hal ini juga dapat disebabkan oleh hidronefrosis fisiologis, yang berbeda dengan hidronefrosis patologis karena hidronefrosis fisiologis berangsur-angsur berkurang atau menghilang selama pengamatan pascakelahiran, sedangkan hidronefrosis patologis berangsur-angsur memburuk, dengan demam berulang, infeksi saluran kemih, dan insufisiensi ginjal. Evaluasi klinis hidronefrosis dengan obstruksi persimpangan pelvis-ureter meliputi gejala, pemeriksaan fisik, dan tes tambahan. Pengamatan gejala meliputi demam, nyeri perut, massa perut, karakter urin, dan adanya trauma. Pemeriksaan fisik meliputi ukuran massa abdomen, nyeri perkusi di daerah ginjal, dll. Pemeriksaan penunjang meliputi: foto polos abdomen, USG, urografi intravena, kateterisasi isotop nuklir ginjal (ECT), pencitraan resonansi magnetik saluran kemih (MRU), urinalisis rutin, dan kultur bakteri urin. Pemeriksaan CT Urin (CTU) tambahan diperlukan jika diperlukan. Ketika diagnosisnya jelas UPJO, seseorang dihadapkan pada pilihan pembedahan. Pilihan pembedahan saat ini meliputi pembedahan pieloplasti terbuka, pembedahan pieloplasti laparoskopi, nefrolitotomi perkutan dengan sayatan internal pada persimpangan pieloureteral, dan dilatasi balon pada ureter bagian atas. Bagi penderita hidronefrosis berat dan infeksi saluran kemih berulang, terkadang perlu dilakukan nefrostomi untuk mengalirkan urin sebelum operasi dan mengevaluasi lebih lanjut perubahan fungsi ginjal untuk menilai apakah ginjal yang terkena dapat dipertahankan atau nefrostomi perkutan yang dikombinasikan dengan pengobatan antiinflamasi agar infeksi saluran kemih menjadi lebih baik, dan kemudian memilih de-ekstraksi nefronik atau plastik pelvis ginjal. Dari semua pilihan pembedahan untuk mempertahankan ginjal, pembedahan pieloplasti memiliki hasil terbaik. Bedah laparoskopi kini telah mampu mencapai kemanjuran yang serupa dengan bedah terbuka, dan pada saat yang sama memiliki karakteristik minimal invasif, kosmetik, dan pemulihan pasca operasi yang cepat, yang saat ini direkomendasikan. Pyeloplasti pembedahan laparoskopi dengan bantuan robot umumnya digunakan di luar negeri untuk pengobatan UPJO. Setelah rencana perawatan bedah dilaksanakan, diperlukan observasi ketat pasca operasi. Evaluasi pemeriksaan tambahan pasca operasi terutama menggunakan pemeriksaan urin rutin dan USG. MR, ECT, dll. perlu ditinjau kembali jika perlu. Infeksi saluran kemih berulang dan restenosis pada sambungan pieloureter dapat terjadi pada beberapa pasien pediatrik setelah pembedahan, sehingga memerlukan penanganan lebih lanjut dan pembedahan ulang.