Penyakit ini adalah salah satu penyakit jaringan ikat autoimun dan merupakan kondisi otot yang dimanifestasikan oleh lesi nekrotik otot transversal, dengan berbagai bentuk kerusakan kulit, serta berbagai lesi organ dalam. Hal ini bisa dikaitkan dengan tumor ganas.
I. Sejarah.
1. Usia, jenis kelamin, onset dan durasi penyakit
2. Penyebab: infeksi, pengerahan tenaga, trauma mental, pengobatan
3. Manifestasi klinis utama.
(2) Gejala otot: mialgia, miastenia pertama kali muncul di lokasi, derajat, apakah simetris. Apakah ada kejengkelan progresif, kesulitan mengangkat dan berjongkok, kekakuan leher, sensasi tekanan oleh benda berat, diplopia dan kelopak mata terkulai, kesulitan menelan, suara serak, kesulitan bernapas, dll.; (3) urutan terjadinya ruam dan gejala otot; (4) gejala sistemik: malaise umum, demam, artralgia, fenomena Raynaud, penurunan berat badan.
Gejala sistemik
4. Gejala yang terkait dengan identifikasi: gejala mukosa, rambut rontok, gejala ginjal dan neurologis, mulut dan mata kering, kulit kering,.
5. Riwayat perawatan dan pengobatan.
6. Riwayat tumor viseral.
7. Riwayat masa lalu dan pribadi: penyakit endokrin, hipertensi, tukak lambung, riwayat alergi obat
Pemeriksaan fisik
1. Tanda-tanda vital, kondisi umum tubuh, pemeriksaan rutin jantung, paru-paru dan perut
2. Lokasi dan karakteristik ruam: ruam oedematosa merah keunguan yang berpusat pada kelopak mata atas, tanda Gottron, ruam seperti heterochromatosis, trombosit kuku yang menebal, lipatan kuku yang menegang, kapiler yang melebar.
3. Pemeriksaan kekuatan otot
4. Lesi mukosa
5. Kelenjar getah bening superfisial
Tes tambahan
1. Tes laboratorium rutin: darah rutin, urin, feses + OB, lipid hati dan ginjal, hepatitis B, anti-HIV, anti-HCV, RPR, EKG, rontgen dada, hepatobilier, USG pankreas dan limpa, USG jantung
2. Tes terkait: ANA + dsDNA, ENA, Jo-1, CRP, ESR, C3, C4, CH50, IG, elektroforesis hemoprotein, EMG, profil enzim jantung, biopsi miokard, tes kekuatan otot
3. Skrining tumor CEA, seri CA, PSA, skrining kanker paru-paru, AFP, CXR, CT seluruh tubuh yang disempurnakan, pencitraan gastrointestinal, endoskopi gastrointestinal, apusan sumsum tulang jika perlu, biopsi sumsum tulang, pemindaian tulang seluruh tubuh. Konsultasi dengan departemen terkait, THT, laki-laki: urologi; perempuan: ginekologi.
IV. Dasar diagnostik
1. Lesi kulit yang khas
2. Kelemahan otot
3 . Enzim otot yang meningkat
4. Elektromiografi abnormal
5. Biopsi otot
V. Diagnosis banding
1. Penyakit jaringan ikat: lupus eritematosus, skleroderma sistemik, penyakit jaringan ikat campuran, sindrom kering
2. Diferensiasi dari penyakit dengan gejala yang berhubungan dengan otot: miastenia gravis, distrofi miotonik progresif, polimialgia rematik, miopati terkait obat, hipokalemia.
VI. Pengobatan
1. Pengobatan umum: Pasien pada stadium akut harus beristirahat di tempat tidur dan harus diberi diet tinggi protein dan rendah garam. Pasien yang mengalami kesulitan menelan yang parah dan tidak bisa makan dapat diberi makan melalui hidung, dengan perhatian untuk menghindari cahaya.
2. Hormon moderat: terapkan lebih awal dan dalam jumlah yang cukup
3. Imunosupresan: (1) Dikombinasikan dengan hormon untuk meningkatkan kemanjuran dan mengurangi efek samping; (2) Kesulitan dalam mengurangi dosis hormon atau kontraindikasi; (3) Stabilisasi fungsi ginjal dan pengurangan fibrosis ginjal; (4) Pasien yang sakit akut atau kritis.
4. Pencegahan reaksi yang merugikan terhadap hormon: suplementasi vitamin, perhatian terhadap keseimbangan elektrolit, perlindungan mukosa lambung, hipotensi, hipoglikemia dan anti-infeksi bila perlu.
VII. Tindakan pencegahan selama pengobatan
1. Selama fase akut, kendalikan perkembangan penyakit, hindari kerusakan organ vital atau kerusakan yang tidak dapat dipulihkan, dan perkuat latihan fungsional selama fase remisi untuk mencegah atrofi pengecilan otot.
2. Perhatikan tanda-tanda vital, darah, urin dan feses secara rutin, pemantauan fungsi jantung, hati dan ginjal serta glukosa darah.
3. Untuk pasien pria berusia di atas 40 tahun, pemeriksaan sistemik seluruh tubuh harus dilakukan untuk mendeteksi tumor jika penyakit ini berdurasi pendek dan gejalanya parah, dan perhatian harus diberikan pada pencegahan lanjutan jika tidak ditemukan tumor.
4. Selama pengobatan, penting untuk membedakan dermatomiositis dari miopati steroid dan hipokalemia.
Perhatikan kemungkinan efek samping hormon dan imunosupresan, dan berikan perhatian khusus terhadap adanya infeksi paru-paru.