Apa itu anafilaksis dermatomiositis?

  Dermatomiositis amyopatik (ADM) adalah subtipe spesifik dari dermatomiositis (DM) yang memiliki lesi kulit khas dermatomiositis tanpa tanda-tanda objektif miositis, dan tes laboratorium seperti enzim serum, elektromiografi, dan biopsi otot biasa-biasa saja atau hanya sedikit abnormal.  Dermatomiositis tanpa miositis pertama kali dideskripsikan oleh Jim Gilliam sebagai “DM siné myositis”, dan pada tahun 1975 Krain1 pertama kali menerbitkan makalah tentang enam pasien yang awalnya memiliki lesi kulit dermatomiositis yang khas tanpa miositis, tetapi semua pasien ini kemudian mengembangkan miopati. Pearson2 pertama kali memperkenalkan konsep ‘dermatomiositis tanpa miopati’, dan sebutan ini menjadi diterima secara luas melalui upaya Euwer dan Sonthimer.  Pada tahun 1993, Euwer dan Sontheimer4 mengusulkan kriteria diagnostik berikut ini: 1) lesi kulit yang khas DM (ruam Gottron awal, eritema perineural, kapiler melebar, dan bercak bengkak merah keunguan periorbital); 2) patologi kulit yang konsisten dengan DM; 3) tidak ada bukti klinis kelemahan otot proksimal dalam waktu 2 tahun setelah munculnya lesi kulit; 4) lesi kulit 4. Kadar enzim otot normal (kreatin kinase, aldolase) selama 2 tahun setelah munculnya lesi kulit.  Kriteria eksklusi meliputi: 1. Riwayat terapi imunosupresif sistemik dosis tinggi selama lebih dari 2 bulan berturut-turut dalam waktu 6 bulan setelah munculnya lesi kulit. (Fase awal terapi imunosupresif sistemik mungkin tidak terlihat pada lesi otot, sehingga sulit untuk menyingkirkan DM); 2. Riwayat penggunaan obat yang dapat menyebabkan lesi mirip DM, seperti hidroksiurea dan statin,9 bersamaan dengan perkembangan lesi kulit.  Pada tahun 1999, Sontheimer5,6 memajukan batas waktu menjadi 6 bulan dan membagi penyakit ini menjadi ADM terkonfirmasi dan ADM sementara (yang berarti bahwa durasi penyakit ini antara 6 bulan dan 2 tahun) sesuai dengan apakah tidak adanya miopati mencapai 2 tahun. Ada juga beberapa pasien dengan perubahan kulit seperti dermatomiositis tetapi hanya kerusakan miogenik ringan subklinis (termasuk profil myozyme serum, elektromiografi, biopsi otot, dll.), yang disebut sebagai dermatomiositis mikromiopatik atau dermatomiositis hipomiopatik, yang dirujuk oleh Sontheimer bersama dengan ADM sebagai dermatomiositis amyopatik klinis (CADM). Karena sebagian besar literatur saat ini memahami konsep CADM sebagai ADM. Pada tahun 2006, Cao Hua8 menunjukkan bahwa diagnosis “dermatomiositis amyopatik klinis” adalah bias dan bahwa itu lebih tegas sebagai dermatomiositis dan bahwa nama “dermatomiositis-seperti dermatomiositis” lebih akurat. Istilah “dermatomiositis mirip dermatomiositis” lebih akurat dan mengacu pada tidak adanya manifestasi klinis miositis dalam waktu 6 bulan hingga 2 tahun sejak timbulnya penyakit dengan perubahan kulit khas dermatomiositis. Namun demikian, tidak ada konsensus mengenai nomenklatur ini.