Dermatomiositis juvenil juga merupakan penyakit autoimun multisistemik. Pasien yang khas mungkin memiliki ruam khas kelemahan otot telangiektatik simetris, peningkatan serum miosin dari persimpangan, kerusakan elektromiografi miogenik, dan perubahan biopsi otot. Ruam dermatomiositis juvenil yang khas bermanifestasi sebagai bintik-bintik merah keunguan pada wajah hingga kelopak mata dan bintik-bintik mati merah keunguan yang difus berpusat di daerah periorbital, dan eritema bersisik di bagian belakang tangan, telapak tangan dan jari-jari, dan permukaan ekstensor buku-buku jari. Penting untuk mengobati dan merawat fase akut dermatomiositis juvenil yang terlihat, terutama ketika sulit menelan, dan untuk menghindari makanan kering dan keras. Pemberian makanan melalui hidung jika perlu. Dalam remisi, pemijatan atau latihan pasif harus dilakukan sedini mungkin untuk mencegah atrofi otot dan kontraktur tungkai, dan secara bertahap beralih ke latihan aktif. Obat-obatan termasuk adrenokortikosteroid, imunosupresan (misalnya, metotreksat, siklosporin A, siklofosfamid, azathioprine, hidroksiklorokuin, imunoglobulin) Sebagian besar anak memiliki penyakit aktif selama 2 tahun. Pengobatan dapat menghasilkan remisi total, tetapi beberapa anak mungkin mengalami beberapa kali kekambuhan atau keadaan persisten kronis. Penyakit ini dapat bertahan selama 3-5 tahun atau lebih lama.