Banyak orang mengira bahwa dermatomiositis dan polimiositis adalah satu penyakit kulit, tetapi ini tidak benar. Seperti SLE, ini adalah penyakit autoimun dengan kerusakan multi-jaringan, multi-organ dan multi-sistem. Pengobatan Barat mengacu pada mereka yang mengalami kerusakan kulit sebagai “dermatomiositis” dan mereka yang tidak mengalami kerusakan kulit sebagai “polimiositis”. Insiden di Tiongkok adalah sekitar 2 dari 10.000; 20% pria dan 80% wanita; dapat terjadi pada usia berapa pun dan lebih sering terjadi antara usia 5-15 dan 40-60 tahun. Perubahan patologis utama adalah degenerasi serat otot yang luas dan infiltrasi sel inflamasi kronis. Miositis interstitial dikaitkan dengan pembengkakan atau atrofi serat otot. Tes laboratorium menunjukkan perubahan elektromiografi dan peningkatan serum glutamat transaminase, kreatin fosfokinase, dan laktat dehidrogenase. Sekitar 60% atau lebih pasien memiliki faktor rheumatoid serum positif dan antibodi antinuklear, tetapi bukan titer tinggi. Manifestasi klinis dermatomiositis dan polimiositis adalah sebagai berikut 1. Gejala otot: simetris, kelemahan otot progresif pada ekstremitas proksimal, terutama pada korset panggul dan otot paha, kesulitan berjalan naik turun tangga, berjongkok atau berdiri dan berjalan; ketidakmampuan untuk menyisir rambut atau mengangkat benda, atau mengangkat kedua lengan ketika otot bahu dan lengan rusak; terkulai kepala manusia ketika otot leher rusak; kesulitan menelan ketika otot tenggorokan dan esofagus rusak; kerusakan pada otot pita suara Suara serak. Gejala-gejala ini mirip dengan gejala myasthenia gravis, kecuali bahwa pada polymyositis tidak ada kerusakan pada otot pernapasan atau mata, dan refleks tendon normal. Sebaliknya, ada nyeri otot spontan atau nyeri tekan otot atau nyeri genggaman. 2. Gejala kulit: Sekitar 40% pasien mengalami eritema ungu pada kelopak mata, pangkal hidung, pipi, dahi dan kulit di sekitar kuku. Selain itu, bercak merah terlihat di dada dan di punggung sendi pada ekstremitas. Beberapa ruam memiliki rasa gatal yang persisten, dan ada berbagai tingkat pelebaran kapiler, depigmentasi atau hiperpigmentasi, dan pada beberapa anak, kalsifikasi kulit. Pada pasien dengan bentuk fulminan, oedema di sekitar mata dan mulut bisa terlihat. 3. Gejala jantung dan paru: peradangan atau nekrosis serat miokard, EKG abnormal pada sekitar 25% pasien, gagal jantung pada sekitar 5% pasien dan kerusakan miokard pada lebih dari 60% pasien yang meninggal. Sekitar 10% kasus memiliki fibrosis paru interstitial, sehingga terjadi batuk dan sesak napas. Karena disfungsi pernapasan, ditambah dengan kerusakan otot jantung dan berkurangnya daya tahan tubuh, kerentanan terhadap infeksi mikroba sering menyebabkan pneumonia aspirasi, yang mengancam jiwa. 4. Kerusakan ginjal: sekitar 25% pasien mengalami kerusakan ginjal setelah demam tinggi akibat infeksi, terutama nefritis interstitial, yang dapat menyebabkan gagal ginjal akibat infeksi berulang (pilek) yang menghasilkan mioglobulinuria dan peningkatan kreatinin urin, seringkali mengancam jiwa. 5. Gejala sendi: sekitar 30% pasien mengalami nyeri sendi dan kekakuan di pagi hari; sekitar 20% pasien mengalami fenomena Raynaud seperti warna ungu, mati rasa, dan nyeri pada telapak tangan dan jari-jari ketika terkena dingin.