Apa penyebab tanda dermatomiositis Gottron?

  Tanda Gottron disebabkan oleh dermatomiositis dan merupakan gejala kulit klinisnya. Ini muncul sebagai ruam makulopapular kemerahan-ungu pada kulit di atas sendi metakarpofalangeal dan falangeal proksimal, dengan permukaan atas yang rata dan sedikit deskuamasi, yang pada waktunya menjadi atrofi dan hipopigmentasi. Dilatasi kapiler yang kaku dan petechiae terlihat pada lipatan akar kuku dan membantu dalam diagnosis.  Apa penyebab tanda dermatomiositis Gottron?  Ruam dermatomiositis terjadi pada sendi metacarpophalangeal, phalangeal dan metatarsophalangeal dan juga dapat dilihat pada sendi pergelangan kaki bagian dalam. Ruam adalah papula keunguan yang dapat menyatu menjadi plak dengan permukaan bersisik halus, dengan depresi sentral dan atrofi serta hipopigmentasi seiring waktu.  Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui dan secara umum diduga terkait dengan genetika dan infeksi virus. Terdapat perbedaan ras yang signifikan dalam onset polimiositis dan dermatomiositis. Adanya penyakit ini pada kembar identik dan kerabat tingkat pertama juga menunjukkan predisposisi genetik.  Biasanya dimulai secara diam-diam dan berkembang perlahan-lahan selama berminggu-minggu, berbulan-bulan dan bertahun-tahun. Sangat sedikit pasien yang mengalami onset akut, dengan kelemahan otot yang parah atau bahkan rhabdomyolysis, myoglobulinuria dan gagal ginjal dalam beberapa hari. Pasien mungkin mengalami kekakuan di pagi hari, kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, demam (demam rendah hingga sedang atau bahkan demam tinggi), nyeri sendi, dan, dalam beberapa kasus, fenomena Raynaud.  Keterlibatan otot biasanya bilateral dan simetris, dengan otot-otot korset skapular dan panggul yang paling sering terlibat, diikuti oleh otot-otot serviks dan faring, otot-otot pernapasan yang lebih jarang terlibat, dan orbicularis oculi dan otot-otot wajah yang jarang terjadi. Sekitar separuh pasien mengalami mialgia dan/atau tekanan otot. Sekitar setengah dari pasien memiliki keterlibatan otot serviks, terutama fleksor serviks, yang bermanifestasi sebagai kesulitan dalam mengangkat kepala saat berbaring dan ketidakmampuan untuk memiringkan kepala saat duduk; keterlibatan otot faring atau otot esofagus transversal atas dapat muncul dengan disfagia, suara serak, disfonia, dan tersedak ketika menelan makanan cair melalui lubang hidung. Keterlibatan otot polos saluran pencernaan jarang terjadi. Kelemahan sfingter esofagus bagian bawah dapat menyebabkan refluks asam, esofagitis dan, dalam kasus kronis, striktur esofagus. Ketika korset skapular terlibat, mungkin ada kesulitan dalam mengangkat lengan, menyisir rambut dan berpakaian; kelemahan otot pernapasan dapat menyebabkan dada sesak dan kesulitan bernapas, dan dalam kasus yang parah, ventilator diperlukan untuk membantu pernapasan; ketika pasien memiliki kelemahan otot korset panggul, hal ini dapat bermanifestasi sebagai kesulitan dalam naik dan turun tangga, ketidakmampuan untuk berdiri sendiri setelah jongkok atau kesulitan untuk bangun dari tempat duduk, gaya berjalan yang terhuyung-huyung, dan kesulitan dalam berjalan.  Penyakit Rematik: Sekelompok penyakit, sebagian besar autoimun, yang mempengaruhi sendi, tulang, otot, pembuluh darah dan jaringan lunak atau ikat terkait. Penyakit ini berbahaya dan timbulnya lambat, memiliki perjalanan yang panjang, dan sebagian besar bersifat turun-temurun. Sulit untuk mendiagnosa dan mengobati; autoantibodi yang berbeda dapat dideteksi dalam darah, mungkin terkait dengan subtipe HLA yang berbeda; merespon dengan baik terhadap obat antiinflamasi non-steroid (NSAID), glukokortikoid dan obat imunosupresif untuk bantuan jangka pendek atau jangka panjang.  Dermatomiositis tanpa miositis: jenis baru dermatomiositis dengan perubahan kulit dermatomiositis yang khas tanpa miositis yang berlangsung selama 24 bulan; memiliki insidensi keganasan bersamaan yang sama tingginya dengan dermatomiositis dan merupakan penyakit jaringan ikat tumor bersamaan.