Pigmented Villonodular Synovitis (PVS) adalah penyakit proliferatif yang sering terjadi pada sendi sinovial, selubung tendon, dan bursae dan memiliki etiologi yang tidak diketahui. Lesi sering muncul sebagai vili atau tonjolan jaringan ikat fibrosa nodular, atau keduanya.
Penelitian tentang etiologi dan patogenesis PVNS masih merupakan area yang hangat. Ada beberapa perspektif tentang etiologi PVNS, termasuk gangguan metabolisme lipid, trauma dan perdarahan, peradangan dan tumor, dan dalam beberapa tahun terakhir ada laporan kelainan genetik dan produk ekspresinya, dan penghambatan apoptosis. Produk ekspresi ini menghambat apoptosis dan menyebabkan perdarahan dalam jaringan sinovial; perdarahan menyebabkan pengendapan hematoksilin yang mengandung besi, yang menyebabkan peroksidasi lipid, kerusakan membran lisosom, pelepasan oksidase jaringan, dan akhirnya kematian sel, menyebabkan kerusakan jaringan, peradangan dan munculnya sel busa; sel sinovial dilindungi oleh penghambatan apoptosis. Sebaliknya, sel-sel sinovial dilindungi dari deposisi besi oleh penghambatan apoptosis dan menunjukkan proliferasi seperti tumor.
Ikhtisar
Selain itu, terdapat proliferasi sel mirip makrofag mononuklear, fibroblas, sel raksasa berinti banyak, dan sel busa sarat lipid, serta ciri-ciri histologis seperti hiperpigmentasi. Dengan demikian, sinovitis nodular vili berpigmen adalah gambaran makroskopis dari hasil akhir sinovitis kronis dan perdarahan berulang.
Pada tahun 1852, Chassaignac pertama kali menggambarkan lesi nodular pada tendon fleksor jari-jari. Selanjutnya, pada tahun 1865, Simon melaporkan lesi terbatas PVS sendi, dan pada tahun 1909, Moser menggambarkan lesi difus. Selama periode ini, para penulis menganggap lesi sebagai neoplastik dan nama-nama lesi membingungkan, dengan nama-nama seperti tumor kuning sinovial, tumor sel raksasa seperti tumor kuning, tumor peritendinous raksasa dari selubung tendon, sinovitis vili hemoragik kronis dan tumor pleomorfik sinovial jinak yang digunakan. Baru pada tahun 1941 Jaffe et.al menyatukan beberapa lesi yang sebelumnya terisolasi dengan nama PVS, sebuah nama yang menekankan proliferasi vili dan nodul, pengendapan hematoksilin yang mengandung besi, dan preferensi untuk etiologi inflamasi.
Granowitz et al kemudian membagi lebih lanjut lesi menjadi dua jenis.
(i) tipe difus;
(ii) tipe terbatas.
Epidemiologi
Sinovitis nodular vili berpigmen paling sering terjadi pada orang dewasa muda antara usia 20 dan 40 tahun dan mempengaruhi jaringan subsinovial dari sendi-sendi besar tungkai bawah, tetapi jarang pada tungkai atas. Lutut adalah area yang paling sering terkena, diikuti oleh pinggul, pergelangan kaki dan kaki dalam urutan itu. Histopatologi sinovitis nodular vili displastik mirip dengan tumor sel raksasa pada selubung tendon yang terjadi pada tangan dan kaki. Umumnya, membran sinovial mengalami hipertrofi dan lutut membengkak, dengan pembengkakan progresif yang terkait dengan akumulasi darah intermiten pada sendi.
Sinovium inflamasi dapat menyebabkan erosi tulang pada sendi proksimal pada titik perlekatan kapsul sendi, yang juga terlihat pada sinovitis proliferatif kronis lainnya, misalnya. Kurang dari 10% sinovitis vilonodular hiperpigmentasi lebih terbatas dan muncul sebagai massa jaringan lunak terlokalisasi di kapsul suprapatellar atau N-fossa tanpa pembengkakan sendi lutut yang menyebar. Dalam kasus ini, massa mungkin menyerupai sarkoma jaringan lunak, misalnya, terlihat pada orang tua berusia 50-an tahun, dan diagnosis dikonfirmasi oleh MRI.
Patogenesis
Etiologi PVS bervariasi dari satu aliran pemikiran ke aliran pemikiran lainnya. Singkatnya, ada empat jenis utama: (i) gangguan metabolisme lipid; (ii) trauma dan perdarahan; (iii) peradangan; dan (iv) tumor.
Karena pengamatan peningkatan kadar lipid intraseluler pada lesi PVS dan konsentrasi kolesterol intraseluler dalam jaringan, Hirohata percaya bahwa gangguan lokal metabolisme lipid adalah penyebab PVS. Dia percaya bahwa sel busa terlibat dalam sintesis kolesterol dan fosfolipid yang abnormal dan merupakan sel penyebab utama; sedangkan peradangan adalah perubahan sekunder terhadap kelainan ini dan pendarahan disebabkan oleh kerusakan pembuluh darah akibat peradangan. Namun, Granowitz kemudian menemukan bahwa perubahan lipid dikaitkan dengan lesi pada tulang dan bahwa percobaan dengan lipid yang diinfus tidak dapat lagi menghasilkan lesi PVS.
Selain itu, kadar trigliserida dan kolesterol serum tidak mengalami gangguan yang sama pada pasien PVS. Oleh karena itu, kecil kemungkinan teori ini valid.
Penelitian tentang trauma dan perdarahan yang menyebabkan PVS telah banyak dilakukan. Para peneliti telah menyuntikkan berbagai zat, seperti darah dan besi koloid, ke dalam membran sinovial hewan percobaan. Meskipun lesi serupa pernah terjadi, namun lesi ini relatif sementara dan tidak berlangsung lama. Lesi serupa seperti itu, yang tampak berpigmen karena hematoksilin yang mengandung zat besi, tidak memiliki morfologi kasar yang khas dan karakteristik struktur seluler PVS. Beberapa penulis telah melaporkan bahwa injeksi saline ke dalam membran sinovial anjing juga menghasilkan lesi sinovial yang serupa ini, menunjukkan bahwa respons membran sinovial terhadap perdarahan tidak spesifik. Insiden PVS yang relatif rendah pada pasien dengan kelainan koagulasi dan perdarahan yang sering terjadi telah dilaporkan untuk mempertanyakan teori “etiologi perdarahan” dari sisi yang berlawanan.
Flandry dkk. melaporkan bahwa hanya sepertiga dari 25 pasien dengan PVS lutut yang memiliki riwayat trauma, menunjukkan bahwa hubungan antara trauma dan timbulnya penyakit adalah ambigu dan kemungkinan trauma memperburuk lesi dan menyebabkan gejala klinis, tetapi trauma itu bukan penyebab aslinya. Namun, Myers mengidentifikasi riwayat trauma berulang kronis dan perdarahan berulang pada pasien PVS berdasarkan data demografis dan lokasi anatomi, sehingga mendukung trauma sebagai patogenesis PVS.
Sejak tahun 1941, peradangan telah menjadi patogenesis PVS yang paling banyak diterima. Jaffe dkk menarik kesimpulan ini dari pengamatan histologis bahwa sel stroma fagositik yang sangat proliferatif yang kaya akan kolagen dan degenerasi vitreous paling mirip dengan proses inflamasi. Studi mikroskopis elektron telah mengungkapkan dua jenis monosit yang berproliferasi: yang satu kaya akan lisosom dengan fungsi fagositosis dan yang lainnya kaya akan retikulum endoplasma kasar dengan fungsi sintesis kolagen.
Sel-sel ini secara morfologis mirip dengan lapisan sinovial tipe A dan sel tipe B. Temuan ini mendukung saran Jaffe bahwa PVS berasal dari “sel-sel sinovium yang tidak berdiferensiasi yang sangat berproliferasi”. Sejak tahun 1990, studi imunohistokimia dari lesi PVS telah dilakukan, melaporkan HAM56, CD68 dan kepositifan Vimentin pada monosit yang berproliferasi, dan penggunaan CD68 dan CD68 sebagai penanda untuk makrofag. HAM56 adalah penanda makrofag dan menyimpulkan bahwa sel-sel yang berproliferasi adalah dari garis keturunan monosit-makrofag.
Sebaliknya, O’Connell dkk. melakukan studi imunohistokimia dari kasus PVS dan sinovitis reaktif terhadap satu sama lain dan menemukan bahwa CD68, HAM56 dan Vimentin positif dalam proliferasi monosit dari PVS dan sel sinovial superfisialnya dan dalam sel sinovitis reaktif. Para penulis menyimpulkan bahwa CD68 dan HAM56 adalah penanda makrofag non-spesifik, karena keduanya juga positif pada banyak sel yang berasal dari non-vaskular, seperti hepatosit dan sel tubular ginjal. Dengan cara ini, memiliki jenis antigen imun yang sama, O’Connell et al menyarankan bahwa monosit yang berproliferasi berasal dari sinoviosit, sehingga mendukung etiologi inflamasi PVS dalam hal imunohistokimia. Meskipun banyak penelitian tentang etiologi peradangan, agen penyebab dan mekanisme awal yang mengarah ke proses peradangan belum teridentifikasi pada awal abad ke-21.
Penerimaan kembali tumor secara bertahap sebagai penyebab PVS oleh banyak peneliti didukung oleh Rao dan Vigorita, yang menyimpulkan bahwa PVS adalah proses neoplastik jinak dengan melihat lebih dekat pada bahan histologis yang komprehensif. Mereka menemukan bahwa.
(i) sel-sel yang berproliferasi yang terletak di lapisan subsinovial jelas berbeda dari sel-sel di lapisan sinovial dan memasuki lapisan jaringan penghubung;
(ii) area ini mengandung sejumlah besar fibroblas sinovial atau sel mesenkim primitif, yang memiliki kapasitas untuk mensekresikan kolagen dan bertransformasi menjadi sel seperti histiosit;
(iii) Dalam kasus PVS berulang, terdapat peningkatan relatif dalam aktivitas mitosis;
(iv) lesi tidak terlalu meradang. Atas dasar ini, mereka menyarankan bahwa PVS adalah proliferasi tumor fibroblas sinovial dan histiosit.
Penulis lain, yang mendukung asal tumor, menyarankan lesi PVS ganas. Lesi PVS ganas telah dilaporkan, baik yang terjadi pada selubung tendon atau sinovium. Beberapa dari kasus ini adalah primer, yang lain adalah sekunder dari lesi PVS yang telah ada selama beberapa tahun (yaitu, asal ganas), dan tumor primer dan rekuren menunjukkan karakteristik PVS pada pemeriksaan histologis. Bertonietal melaporkan delapan pasien dengan PVS ganas dan menyarankan bahwa semua fitur histologis PVS ganas.
(i) pola pertumbuhan lesi yang nodular dan terisolasi;
(ii) sel bundar yang besar dan terisi dengan baik dengan pewarnaan sitoplasma yang dalam dan eosinofilik;
(iii) inti besar dengan nukleolus yang berbeda;
(iv) area nekrosis. Para peneliti ini telah menyarankan adanya PVS ganas, sementara yang lain telah menyarankan bahwa PVS mencakup lesi yang berbeda: satu bagian inflamasi dan bagian lainnya tumor.
Selain itu, dari perspektif studi sitogenetik, beberapa penulis telah menemukan kelainan kromosom pada sel yang mengalami lesi PVS, dengan kromosom 7 dan kromosom 5 yang lebih sering dilaporkan. Meskipun kehadiran trisom kromosom tidak secara pasti mengklasifikasikan lesi sebagai neoplastik, kehadiran onkogen tertentu pada kromosom dan ekspresi berlebih dari faktor pertumbuhan yang mendorong kolagen dapat memberikan penjelasan yang masuk akal untuk lesi proliferatif.Choongetal melaporkan kasus PVS berulang di mana nodul metastasis subkutan ditemukan pada paha kontralateral, yang secara histologis dikonfirmasi sebagai nodul PVS. Temuan ini mendukung asal tumor lesi dari sudut pandang klinis.
Patologi
Patologi mikroskopis dari sinovitis nodular vili berpigmen
Presentasi patologis kasar dari kedua jenis lesi PVS sangat berbeda. Pada lesi difus, vili dan nodul melibatkan seluruh membran sinovial dan lesi berwarna kuning, coklat dan coklat kemerahan. Ada dua jenis vili, satu panjang dan ramping, saling terkait, dan yang lainnya relatif pendek, dengan ujung yang bulat dan kasar, sehingga menghasilkan permukaan yang ‘berlumut’. Nodul bervariasi dalam ukuran dan bisa terisolasi atau dalam bentuk bercak. Nodul memiliki dasar yang pendek dan nodul bercampur dengan vili. Sebagian besar lesi terbatas adalah nodul soliter, berdiameter beberapa mm hingga beberapa cm dan berwarna kecoklatan atau coklat kemerahan, tanpa perubahan abnormal pada membran sinovial yang mengelilingi nodul atau semburat pigmentasi kekuningan.
Struktur mikroskopis cahaya sama pada semua jenis lesi. Secara mikroskopis, vili tersusun dari jaringan retikuler, matriks kolagen dan berbagai jenis sel. Lapisan paling superfisial terdiri atas beberapa lapisan sel sinovial hiperplastik dan hipertrofi, yang dilapisi dengan endapan hematoksilin yang mengandung besi. Jaringan subsinovial kaya akan kapiler dan memiliki sejumlah besar sel mononuklear besar, bulat, prismatik yang berproliferasi dalam pola nodular. Sel-sel ini adalah sel yang paling khas dari lesi PVS. Mereka kaya akan sitoplasma dan mengandung sejumlah besar hematoksilin yang mengandung besi, dengan inti oval dan pewarnaan ringan.
Nodul yang berproliferasi ini dikelilingi oleh sel busa yang mengandung lipid, sel raksasa berinti banyak, agregat yang tersebar atau fokal, endapan ekstraseluler hematoksilin yang mengandung besi, limfosit paravalvular, infiltrasi sel plasma dan serat kolagen kistik.
Studi mikroskopis elektron telah mengungkapkan dua sumber sel mononuklear yang berproliferasi. Yang satu kaya akan sel mirip makrofag dengan fagositosis lisosomal aktif dan berasal dari sel sinovial A, sedangkan yang lainnya kaya akan retikulum endoplasma kasar dan berasal dari sel sinovial B. Sel busa dibentuk oleh fagositosis lipid oleh sel A atau B; sel raksasa dibentuk oleh fusi sel A. Transformasi sel raksasa multinukleasi dari monosit telah dikonfirmasi oleh studi imunohistokimia baru-baru ini.
Ada berbagai pendapat mengenai mekanisme yang digunakan lesi PVS untuk mengikis tulang rawan dan tulang. McMaster mengemukakan bahwa lesi yang berkembang biak mengembang seperti lidah, secara langsung mengikis tulang rawan artikular dan menembus tulang kortikal, kemudian menghasilkan lesi kistik di dalam tulang kanselus yang lebih lunak. Akun ini menekankan karakter erosif aneurisma PVS, sementara Chung dan Janes menyarankan bahwa sinovium yang sangat hiperplastik menyebabkan peningkatan tekanan di dalam rongga sendi, yang mengarah ke osteoporosis lokal. Tulang subkondral bersifat kistik, dan ketika dinding kapsul retak, sinovium hiperplastik menyerang lebih jauh ke dalam tulang kanselus.
Erosi tulang pada PVS lebih sering terlihat pada sendi pinggul karena ruang sendi pinggul yang sempit, yang tidak memungkinkan banyak ruang bagi membran sinovial untuk tumbuh, yang mengakibatkan peningkatan tekanan internal yang cepat. Secara intraoperatif, peningkatan tekanan yang signifikan dalam kapsul pinggul telah diamati pada PVS, dan Scott telah menyarankan bahwa lesi memasuki tulang melalui foramen trofoblas vaskular yang melebar. Ada kemungkinan bahwa kombinasi dari jalur-jalur ini bertanggung jawab atas erosi tulang pada PVS. Peran metaloproteinase dalam penghancuran tulang rawan dan tulang juga telah disarankan. Dua metaloproteinase telah terbukti disekresikan oleh sel lapisan sinovial PVS sebagai mediator penghancuran sendi, tetapi faktor stimulasi untuk produksi mereka tidak diketahui.
Manifestasi klinis dan tes laboratorium
PVS difus terjadi pada orang dewasa berusia 30-40 tahun dan paling sering berasal dari monoartikular, tanpa perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita. Hal ini juga dapat terjadi pada anak-anak dan merupakan lesi langka yang ditandai dengan keterlibatan poliartikular, sering dengan anomali kongenital dan riwayat penyakit dalam keluarga. Fokus di sini adalah pada lesi dewasa. Lutut adalah sendi yang paling rentan, diikuti oleh pinggul, pergelangan kaki dan bahu. Sendi langka lainnya, seperti sendi temporomandibular dan sendi kecil tulang belakang, juga telah dilaporkan, dan PVS memiliki onset yang berbahaya, perjalanan yang panjang dan perkembangan gejala yang progresif. Gejala lutut yang paling umum adalah pembengkakan dan ketidaknyamanan yang semakin menyakitkan serta kekakuan pada satu sendi. Pasien mungkin atau mungkin tidak memiliki riwayat trauma. Apabila lesi melibatkan tulang rawan dan tulang, gejala-gejala seperti nyeri berjalan naik-turun tangga, nyeri setengah jongkok, bunyi dering pada sendi saat ekstensi dan fleksi, dan interlocking dapat terjadi. Gejala-gejala lesi tulang dan tulang rawan ini tidak khas dan malah sering membingungkan diagnosis.
”Rao dan Vigorita melaporkan bahwa sekitar 50% pasien mengalami nyeri tekan lokal, kadang-kadang massa sinovial atau nodul dapat dirasakan dan mungkin ada pengurangan rentang gerak sendi. Tes laboratorium, termasuk pengukuran kolesterol serum, biasa-biasa saja. Arthrocentesis dengan cairan sendi berdarah merah tua atau coklat dapat mengungkapkan penyakit ini, tetapi tidak spesifik, dan pada beberapa pasien cairan sendi mungkin berwarna kuning-hijau, sehingga pemeriksaan cairan sendi harus dikombinasikan dengan temuan klinis. Beberapa penulis menyarankan bahwa artrosentesis tidak boleh digunakan sebagai metode diagnostik untuk PVS karena spesifisitasnya yang rendah dan risiko infeksi. Analisis laboratorium cairan sinovial juga tidak spesifik dan oleh karena itu bukan alat diagnostik.
Lesi PVS terbatas dapat terjadi pada selubung tendon dan sendi, dengan yang pertama lebih umum daripada yang kedua. Lesi PVS terbatas yang terletak di selubung tendon berbeda dari tipe difus pada persendian dalam beberapa hal: (i) lesi pada tendon cenderung terjadi pada pasien yang lebih tua, umumnya berusia 50-60 tahun; (ii) PVS pada selubung tendon lebih sering terjadi pada pasien wanita; dan (iii) lesi pada selubung tendon biasanya tidak menimbulkan rasa sakit dan muncul sebagai massa yang semakin besar, dengan keterlibatan sendi yang terbatas. Hal ini paling sering terjadi pada lutut, tetapi juga dilaporkan terjadi pada bahu, pergelangan kaki, pergelangan tangan dan pinggul. Tanda-tanda klinis adalah pembengkakan dan nyeri ringan yang intermiten. Nodulnya keras dan mungkin memiliki sensasi tubuh yang bebas. Apabila nodul tertanam di ujung tulang kedua sendi, dapat terjadi interlocking atau ekstensi terbatas.
Presentasi arthroscopic dari sinovitis nodular vili berpigmen
Lesi PVS paling sering muncul pada radiografi sebagai jaringan lunak yang bengkak dengan peningkatan densitas akibat deposisi hematoksilin yang mengandung zat besi, tetapi tanpa kalsifikasi. Kadang-kadang terlihat massa nodular dan lobulasi di dalam kapsul sendi. Apabila lesi melibatkan tulang rawan dan tulang, mungkin terdapat kerusakan tulang bergerigi marjinal dan area cacat tulang kistik dengan ukuran yang bervariasi. Sekunder untuk osteoartritis, terdapat penyempitan ruang sendi, permukaan sendi yang tidak rata dan benda-benda yang mengambang bebas intra-artikular.
Arthrography memberikan gambaran yang lebih jelas mengenai perubahan kapsul intra-artikular. Hal ini dapat muncul sebagai kapsul sendi yang membesar dengan jaringan sinovial yang berlobulasi atau beberapa bayangan nodular yang menonjol ke dalam kapsul dengan tepi bergelombang.
Selain itu, ultrasonografi frekuensi tinggi adalah metode pencitraan yang berharga untuk skrining pra operasi rutin PVS.
Sejak tahun 1990-an, banyak artikel telah diterbitkan tentang penggunaan magnetic resonance imaging (MRI) sebagai alat diagnostik untuk PVS. Kottaletal adalah yang pertama kali menggambarkan presentasi karakteristik lesi PVS pada MRI: area sinyal hypointense pada gambar berbobot T1 dan T2, yang dianggap terkait dengan endapan hematoksilin yang mengandung besi dan lipid dalam jaringan lesi. Studi selanjutnya telah mengonfirmasi hal ini lebih lanjut. Apakah lesi difus atau terbatas, presentasi MRI sesuai dengan komponen patologis yang sesuai.
Pada gambar T1-tertimbang, terdapat area sinyal hypointense yang tersebar, yang mirip dengan kepadatan otot dan mewakili endapan feritin dalam sinovium hipertrofi, sedangkan pada gambar T2-tertimbang, terdapat kepadatan yang lebih sedikit dan tanda-tanda seperti efusi sendi atau pengurangan ruang sendi mungkin ada. Karena presentasi karakteristiknya, MRI telah digunakan sebagai metode yang paling sensitif untuk diagnosis dini PVS dan juga sangat membantu dalam evaluasi pra-pengobatan.
Nilai MRI dalam diagnosis PVS lutut
Fitur utama PVS lutut pada sinar-X adalah sendi yang bengkak tanpa kalsifikasi dan, dalam kasus kerusakan tulang yang parah, cacat seperti erosi bulat. MRI memiliki diagnosis kualitatif PVS lutut, karena dapat dengan jelas menunjukkan luasnya lesi dan tingkat kerusakan tulang rawan artikular dan tulang, dan ditandai dengan area sinyal hypointense pada gambar T1 dan T2-weighted.
Oleh karena itu, MRI telah menjadi metode pencitraan pilihan setelah radiografi. MRI pra-operasi tidak hanya berguna untuk mengklarifikasi luas dan cakupan lesi intra dan ekstra-artikular, tetapi juga merupakan cara yang paling sensitif untuk memeriksa kekambuhan lesi setelah operasi.
1.2 Diagnosis banding
1.2.1 Sinovitis kronis Sinovitis kronis ditandai dengan kongesti, hipertrofi vili dan infiltrasi sel inflamasi tanpa endapan yang mengandung feritin dan lesi granulomatosa yang dibentuk oleh proliferasi histiosit.
1.2.2 Artritis reumatoid Artritis reumatoid juga dicirikan oleh struktur vili sinovium, tetapi sinovium tidak menunjukkan banyak iskemia, melainkan terdapat pembentukan folikel limfoid yang khas dan infiltrasi sel plasma, dan komposisi selularnya tidak seberagam pada penyakit ini.
1.2.3 Sinovitis nodular terbatas, yang juga sering melibatkan sendi lutut, mirip dengan penyakit ini pada mikroskop, tetapi lesi sinovial terbatas dan terisolasi, dengan sedikit deposisi feritin, tidak ada kekambuhan eksisi lokal, dan tidak ada infiltrasi tulang.
1.2.4 Diferensiasi sarkoma sinovial dari sinovitis nodular vili hiperpigmentasi.
(1) Penyakit ini kaya sel dan kadang-kadang terlihat pembelahan nuklir, tetapi komponen selulernya tinggi dan tidak ada fitur ganas seperti pewarnaan inti yang dalam, heterogenitas dan tanda-tanda pembelahan nuklir patologis, sedangkan sarkoma sinovial didominasi oleh rhombosit dan memiliki fitur ganas.
Beberapa celah atau rongga kistik kecil juga dapat terlihat, tetapi tanpa struktur pseudoepitelial sarkoma sinovial.
(3) Penyakit ini memiliki endapan yang mengandung feritin yang khas dan struktur nodular vili, sedangkan sarkoma sinovial tidak memiliki fitur ini.
Diferensiasi
PVNS perlu dibedakan dari penyakit-penyakit berikut ini: gout, sekelompok penyakit yang menyebabkan kerusakan jaringan akibat peningkatan asam urat darah sebagai akibat dari gangguan metabolisme purin, dengan persendian yang merah, bengkak, panas dan nyeri, gerakan yang terbatas, disertai demam, menggigil, kelelahan, anoreksia, sakit kepala, dsb. Batu asam urat dapat terbentuk dan dapat dibedakan dengan sinar-X dan tes darah; ‘artritis rematoid, yang juga dimulai di sinovium. Pembengkakan, efusi dan atrofi otot dapat dilihat, tetapi penyakit ini sering poliartikular, dengan perubahan sedimentasi darah, faktor rheumatoid dan gambaran darah, sedangkan sinovitis nodular rheumatoid biasanya terlihat pada satu sendi, tanpa perubahan pada tes laboratorium di atas, dan dapat dibedakan dengan arthrocentesis; TBC sinovial, juga ditandai dengan pembengkakan, efusi dan proses kronis, dapat dengan mudah dibedakan dengan sinar-X dan arthrocentesis.
Ketika merawat PVNS secara arthroscopically, pemeriksaan intraoperatif yang cermat diperlukan untuk pertama-tama menemukan area khas sinovium untuk pemeriksaan patologis, kemudian mengikuti urutan fossa intercondylar – medial hiatus – medial crypt – suprapatellar capsule – lateral crypt – lateral hiatus Untuk bagian atas kondilus femoralis posterior dan bagian bawah meniskus, yang mudah terlewatkan, harus berhati-hati untuk membersihkan area tersebut dan, jika perlu, untuk mengeluarkannya dengan penjepit, untuk mendapatkan eksisi yang bersih, dan elektrokauter dapat diberikan untuk mencegah pendarahan.
Meskipun radioterapi pasca operasi dapat mengurangi tingkat kekambuhan, radioterapi dapat menyebabkan kekakuan sendi, memperlambat pertumbuhan dan penyembuhan luka, terutama pada orang muda, dan dapat menginduksi sarkoma [8], dll. Kami percaya bahwa pengangkatan sinovium yang sakit secara menyeluruh dapat mencapai hasil yang baik. Rehabilitasi pasca-operasi adalah penting, dan rehabilitasi dini dapat menyebabkan pemulihan cepat pembengkakan sendi, mobilitas dan kekuatan otot.
Bedah artroskopi adalah salah satu metode pengobatan yang efektif untuk PVNS. Perawatan arthroscopic sama efektifnya dengan bedah insisional, dan subluksasi arthroscopic lebih efektif daripada bedah insisional. Komplikasi setelah pembedahan insisional sangat banyak, seperti nyeri, pembengkakan sendi dan kesulitan dalam fleksi, dan persyaratan pembedahan untuk pengangkatan sinovial insisional sangat tinggi. Perawatan artroskopik memungkinkan pengangkatan sinovium secara menyeluruh di lokasi yang tidak dapat dijangkau oleh pembedahan insisional, dengan kerusakan minimal, tingkat kekambuhan rendah dan pemulihan fungsional yang baik. PVNS nodular memiliki efek tindak lanjut yang sangat baik dan pembedahan artroskopi dapat menjadi pilihan pertama pengobatan. Pengangkatan lengkap sinovium yang sakit adalah kuncinya, dan radioterapi pasca-operasi mungkin tidak diindikasikan. Rehabilitasi dini pasca-operasi penting untuk mengurangi pembengkakan sendi dan nyeri serta memulihkan fungsi.
Diskeratosis sinovial perlu dibedakan dari penyakit sendi yang dapat mengakibatkan pembengkakan, efusi dan kerusakan tulang. Pembengkakan jaringan lunak pada sinovitis nodular vili berpigmen padat dan nodular dan sebagian besar intra-artikular, tanpa osteoporosis, margin sklerotik dari defek tulang dan ruang sendi yang normal untuk membantu membedakannya dari tuberkulosis sendi, sinovitis, sarkoma sinovial dan RA. Kalsifikasi paling sering terlihat pada tuberkulosis dan sarkoma sinovial, tetapi sinovitis vilonodular berpigmen tidak boleh sepenuhnya dikecualikan dan harus dianalisis dalam konteks semua tanda secara bersamaan untuk mengurangi kesalahan diagnosis.
(1) Sendi Charcot: semua hadir lebih awal dengan pembengkakan sendi, efusi dan rasa sakit, tetapi sebagian besar memiliki riwayat trauma dan deformitas sendi yang lebih parah. x-ray menunjukkan kerusakan tulang dan sendi seperti pembentukan tulang baru, disintegrasi ujung tulang, kerusakan permukaan sendi dan dislokasi sendi yang sangat tidak konsisten dengan tanda-tanda klinis.
Sarkoma sinovial: keduanya memiliki massa jaringan lunak, kalsifikasi dan kerusakan tulang, tetapi sarkoma sinovial berkembang cepat, durasi pendek, sangat menyakitkan, dengan kerusakan tulang yang larut dan tidak ada margin sklerotik.
(iii) Tuberkulosis sinovial: keduanya mengalami pembengkakan jaringan periartikular, kerusakan permukaan artikular, dan pelebaran awal serta penyempitan akhir ruang sendi. Perbedaannya adalah bahwa tuberkulosis secara nyata osteoporosis, kerusakan permukaan sendi melibatkan kedua sisi, tidak ada pelek sklerotik, dan tidak ada bayangan massa di jaringan lunak.
Artritis reumatoid tipe monoartikular: paling sering terlihat pada sendi siku, pergelangan tangan, lutut dan jari, dengan sendi yang membengkak, jaringan lunak yang menebal dan rasa nyeri yang tidak terlalu terasa. Terdapat onset awal osteoporosis, penyempitan ruang sendi atau bahkan kerusakan seperti cacing. Sendi ditusuk dengan cairan bening.
Pengangkatan lengkap jaringan sinovial yang sakit adalah kunci untuk mengobati PVS.
Karena lesi PVS yang terjadi di area anatomi yang berbeda, merespons pengobatan secara berbeda, di sini kami hanya akan menjelaskan sendi lutut sebagai contoh. Pengobatan dan prognosis lesi yang menyebar dan terbatas sangat berbeda, dengan lesi yang terakhir memiliki pengobatan yang lebih definitif dan prognosis yang baik, sedangkan lesi yang pertama memiliki berbagai macam pengobatan dan tingkat kekambuhan yang tinggi.
Rao dan Vigorita melaporkan delapan pasien dengan LPVS lutut, dengan hanya satu kekambuhan setelah enam tahun masa tindak lanjut selama periode 5-10 tahun. Hasil serupa telah dilaporkan oleh Johansson. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan teknik artroskopi, eksisi lokal lesi melalui artroskopi untuk PVS terbatas telah dilaporkan dengan hasil yang memuaskan dan keuntungan trauma yang lebih sedikit, komplikasi yang lebih sedikit, dan waktu pemulihan yang lebih singkat sepenuhnya tercermin dalam eksisi lesi terbatas dan relatif mudah dilakukan. Inilah sebabnya mengapa ini harus menjadi pengobatan pilihan.
Pengobatan
Terdapat banyak opsi untuk penanganan lesi PVS yang menyebar. Sinovektomi subtotal, radioterapi, pembedahan plus radioterapi, artrodesis, artroplasti, dll. telah digunakan. Sinovektomi total saat ini merupakan pengobatan yang lebih disukai. Telah dilaporkan bahwa dalam 20 kasus lesi PVS difus pada lutut, 11 diobati dengan sinovektomi total dan 9 dengan sinovektomi parsial. Setelah 4,5 tahun masa tindak lanjut, secara statistik terbukti bahwa tingkat kekambuhan dan waktu untuk kambuh lebih rendah pada kasus pertama daripada kasus terakhir.
Namun demikian, baik bedah terbuka maupun sinovektomi total melalui artroskopi tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan lesi difus. Kisaran tingkat kekambuhan yang dilaporkan dalam literatur adalah 8-50%, dengan rata-rata 31,3%. Beberapa penulis mengaitkan kekambuhan dengan kesulitan operasional untuk melakukan sinovektomi total absolut dengan sisa jaringan yang sakit yang tersisa, tetapi yang lain percaya bahwa ini mencerminkan sifat onkologis PVS.
Monoradioterapi dilaporkan sejak tahun 1941. Para peneliti percaya bahwa efektivitas terapi radiasi terkait dengan stadium penyakit yang sesuai. MacMaster mencatat bahwa kerugian potensial dari terapi radiasi adalah kekakuan sendi dan penyembuhan luka yang lambat serta pertumbuhan cangkok tulang.
Terdapat risiko sarkoma, terutama pada orang muda, dan sinovektomi subtotal yang dilengkapi dengan terapi radiasi dapat mengurangi komplikasi dan tingkat kekambuhan. Dari tahun 1960-an hingga sekarang, Institute of Sports Medicine di Beijing Medical University telah melaporkan lebih dari 30 kasus lesi difus yang diobati dengan sinovektomi mayor dan radioterapi selama 4-5 minggu setelah penempatan membran karet silikon, semuanya dengan hasil yang memuaskan dan tidak ada kekambuhan.
Artroplasti atau fiksasi telah digunakan dengan hemat, dan Rao dan Vigorita telah melaporkan kasus di mana artroplasti lutut total digunakan sebagai pengobatan awal. Karena sifat brutal dari prosedur ini, sebagian besar pasien enggan menggunakannya sebagai pilihan pertama pengobatan mereka, membatasinya pada kasus-kasus di mana fungsi lutut tidak dapat dipertahankan dan di mana terdapat beberapa kekambuhan.
Sinovektomi radiologis, di mana radioaktif yttrium 90 disuntikkan ke dalam sendi untuk mengobati lesi PVS, telah berhasil digunakan oleh Wiss untuk mengobati pasien yang kambuh. Wiss menyimpulkan bahwa komplikasi yang mungkin terjadi adalah degenerasi kromosom, keganasan, nekrosis saluran jarum dan reaksi demam yang menyakitkan.
Pengereman pasca operasi, kehati-hatian pada orang tua, pembilasan garam setelah injeksi dan pemberian obat antipiretik dan analgesik dapat mengurangi komplikasi. Chen DY dkk. telah melaporkan kasus sinovektomi radioaktif intra-artikular pada pasien yang mengalami gejala pada lutut yang sakit pada saat tindak lanjut. Pendekatan ini menunggu studi klinis lebih lanjut.
Sinovitis nodular vili berpigmen adalah penyakit yang sangat proliferatif yang melibatkan persendian dan selubung sinovial dan tendon di seluruh tubuh. Ada banyak kontroversi mengenai studi etiologinya. Dua teori yang paling banyak beredar adalah respons inflamasi kronis dan lesi neoplastik fibroblastik. Kedua teori ini didukung oleh bukti histologis, mikroskopis elektron atau klinis, tetapi tidak ada yang cukup berkembang dengan baik untuk menyarankan stimulus awal untuk lesi inflamasi atau neoplastik dan untuk menjelaskan patogenesis spesifik mereka, sehingga etiologi PVS perlu diselidiki dari semua sudut.
Secara diagnostik, ini muncul dengan pembengkakan sendi atau selubung tendon dan nyeri progresif serta ketidaknyamanan. Apabila persendian terlibat, lutut dan pinggul lebih mungkin terlibat; apabila selubung tendon terlibat, ujung tangan dan kaki lebih mungkin terlibat. Radiografi dan MRI adalah alat diagnostik yang penting, terutama MRI, dengan karakteristik area berbobot T1 dan T2 dengan sinyal densitas rendah, dianggap sebagai metode diagnostik yang paling sensitif untuk PVS.
Lesi PVS fokal atau difus, meskipun secara histopatologis konsisten, namun memberikan respons yang sangat berbeda terhadap pengobatan. Lesi fokal dapat diobati secara memuaskan dengan reseksi fokal sederhana, dan artroskopi harus menjadi metode pengobatan pertama untuk tipe fokal. Lesi difus, di sisi lain, sangat kontroversial dan tidak sepenuhnya dapat disembuhkan, dengan tingkat kekambuhan rata-rata 31,3%. Sinovektomi total adalah prosedur yang lebih populer. Ketika kemajuan baru dibuat dalam studi tentang penyebab PVS, pengobatan akan meningkat sesuai dengan itu, sehingga penyebab PVS dan patogenesisnya harus menjadi bidang penyelidikan utama.