SAPHO adalah singkatan dari lima huruf berikut: sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Sindrom SAPHO adalah penyakit kronis yang terutama melibatkan kulit, tulang dan persendian, dengan hipertrofi dan osteitis aseptik yang dikombinasikan dengan berbagai bentuk kerusakan kulit sebagai perubahan karakteristik. Manifestasi klinis Etiologi dan patogenesis sindrom SAPHO tidak diketahui. Ini terutama menyerang orang muda dan setengah baya, kadang-kadang anak-anak, dan dapat terjadi pada kedua jenis kelamin, dengan sedikit lebih banyak wanita daripada pria. Manifestasi klinis utama dari penyakit ini adalah nyeri simetris di dinding dada bagian atas anterior, gerakan sendi klavikularis dan bahu yang terbatas, nyeri punggung bawah dan gerakan punggung bawah yang terbatas. Keterlibatan sendi sternoklavikularis dan akromioklavikularis sering terjadi, dengan sesekali melibatkan sendi kecil pergelangan tangan dan tangan serta kaki. Mungkin ada peningkatan suhu kulit, kemerahan, bengkak, nyeri tekan dan kekakuan pagi hari pada sendi yang terlibat. Pada sebagian besar pasien, osteomalacia terjadi pada tulang dada, tulang rusuk, dan klavikula dinding dada anterior. Sinar-X dapat menunjukkan pengerasan ligamen kostoklavikularis atau erosi tulang pada titik-titik perlekatannya. Tidak adanya keterlibatan tulang rusuk di bawah tulang dada 6 adalah ciri lain dari penyakit ini. Situs keterlibatan umum kedua adalah tulang belakang dan sendi sakroiliaka, dengan keterlibatan sesekali pergelangan tangan dan tulang kaki, dengan pencitraan yang mirip dengan yang terlihat pada artritis psoriatis. Osteitisnya multipel, terutama pada klavikula toraks, tulang iliaka dan tulang belakang, dengan osteolisis fokal atau kombinasi osteolisis dan osteosklerosis pada x-ray. Kehadiran tanda ini berguna untuk diagnosis dini. Lesi kulit bervariasi, dengan pustulosis palmoplantar yang paling umum, diikuti oleh psoriasis pustular, jerawat parah pada wajah dan punggung, psoriasis umum dan kelenjar keringat. Lesi kulit bisa terjadi bersamaan dengan, atau sebelum atau sesudah, lesi osteoartritis. Hampir 10% pasien mungkin memiliki manifestasi klinis penyakit radang usus. Pada kasus yang parah, hipertrofi tulang yang terlokalisasi dapat menyebabkan nyeri dan edema pada dinding dada bagian atas dan tungkai atas akibat kompresi struktur neurovaskular yang berdekatan, yang dikenal sebagai “thoracic outlet syndrome”. Pada fase inflamasi akut, LED dan CRP mungkin meningkat, sementara RF dan HLA-B27 sering kali negatif. Biopsi dari lesi osteitis adalah granulositik dan leukosit polimorfonuklear yang didominasi granuloma dengan kultur bakteri negatif. Diagnosis dan Diagnosis Banding Diagnosis sindrom SAPHO memerlukan pengecualian infeksi bakteri dan jamur serta tumor, dan oleh karena itu biopsi dan kultur lesi osteitis sangat penting. Dengan pengecualian ini, diagnosis dapat dibuat berdasarkan kriteria berikut: (a) hipertrofi tulang sternokleidomastoid dan salah satu dari tiga berikut: (i) osteitis multipel tanpa lesi kulit; (ii) osteitis aseptik soliter yang dikombinasikan dengan lesi kulit seperti palmoplantar pustulosis, psoriasis, jerawat atau kelenjar keringat; (iii) artritis akut atau kronis yang dikombinasikan dengan lesi kulit ini. Pengobatan Karena perjalanan penyakit yang relatif jinak dan etiologinya yang tidak diketahui, pengobatan saat ini bersifat simtomatik. Pengobatan yang lebih disukai adalah obat antiinflamasi non-steroid (NSAID); dalam beberapa kasus di mana respons inflamasi sangat parah dan NSAID tidak efektif, glukokortikoid dosis kecil hingga sedang dapat digunakan untuk jangka waktu yang singkat; metotreksat dapat digunakan dalam kasus sinovitis perifer yang ditandai atau lesi kulit yang signifikan; dan salbutamol dapat digunakan dalam kasus penyakit radang usus gabungan. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa generasi baru bifosfonat, pamidifosfonat dan penghambat TNF-alfa, efektif dalam meredakan gejala.