Leukemia adalah keganasan sistem darah di mana sel-sel leukemia dalam sumsum tulang kehilangan kemampuannya untuk berdiferensiasi dan menjadi dewasa lebih lanjut dan mandek pada berbagai tahap perkembangan sel.
Klasifikasi leukemia
Tergantung pada perjalanan alami penyakit dan tingkat diferensiasi sel leukemia, dapat diklasifikasikan sebagai leukemia akut dan leukemia kronis.
Kategori
Subtipe
Leukemia akut
Leukemia limfoblastik akut (ALL)
leukemia myeloblastik akut (AML)
M0: leukemia mieloblastik akut yang tidak berdiferensiasi
M1: AML yang dibedakan secara minimal
M2: leukemia myeloid akut yang terdiferensiasi sebagian
M3: Leukemia promyelositik akut
M4: Leukemia granulositik-monositik akut
M5: Leukemia monositik akut
M6: Leukemia merah akut
M7: Leukemia megakariositik akut
Leukemia kronis
Leukemia limfositik kronis (CLL)
leukemia myelogenous kronis (CML)
leukemia granulositik kronis (CGL)
leukemia mielomonositik kronis (CMML)
Ciri-ciri patogenetik
leukemia akut: onset cepat, onset agresif, perjalanan alamiah yang singkat, kematian yang tidak diobati sekitar 6 bulan
Leukemia kronis: onset lambat, gejala yang berbahaya, biasanya berlangsung lebih dari satu tahun dan dalam beberapa kasus hingga 10 tahun.
Gejala
Leukemia akut
Pasien dengan leukemia akut umumnya memiliki empat gejala klinis utama.
Demam
Pembesaran kelenjar getah bening di hati dan limpa
Kulit dan selaput lendir pucat dan tanda-tanda anemia lainnya
Pendarahan dari kulit, selaput lendir dan organ dalam
Berbeda dengan leukemia akut lainnya, leukemia promyelocytic akut (M3) sering kali ditandai dengan perdarahan yang parah, persisten, tidak terkendali dan mengancam jiwa. Hal ini terutama disebabkan oleh pelepasan “butiran asplenofilik” dari sel leukemia promyelocytic akut, yang memengaruhi fungsi koagulasi pasien dan menyebabkan koagulasi intravaskular diseminata (DIC), penyebab utama kematian dini.
Granulosit prematur akut secara genetik ditranslokasi pada kromosom 15 dan 17, membentuk gen fusi PML-RARÉ‘. Asam retinoat all-trans bekerja pada gen fusi untuk menginduksi diferensiasi sel leukemia. Kombinasi arsenik trioksida, yang mendorong apoptosis, mengubah apa yang dulunya merupakan leukemia paling agresif menjadi leukemia akut dengan prognosis terbaik.
Leukemia kronis
Leukemia granulositik kronis adalah salah satu leukemia kronis yang juga telah menjadi akrab bagi masyarakat umum sebagai hasil dari film “I am not a druggist”. Ciri-ciri utama kelompok penyakit ini adalah pembesaran limpa, yang pada sebagian pasien mungkin tampak sebagai limpa raksasa hingga ke panggul, dan leukemia darah perifer yang meningkat secara abnormal.
Ini juga memiliki tanda tangan genetik yang khas – ‘kromosom Philadelphia’, translokasi antara lengan panjang kromosom 9 dan lengan panjang kromosom 22, menciptakan gen fusi BCR-ABL. Kromosom ini dikenal sebagai kromosom Ph karena pertama kali diidentifikasi di Philadelphia, AS.
Imatinib, inhibitor tirosin kinase, saat ini merupakan pengobatan oral yang lebih disukai dan sebagian besar pasien memiliki hasil yang baik. Obat ajaib yang dibuat setinggi langit dalam film ini sekarang ditanggung oleh asuransi kesehatan Shanghai.
Tentu saja, kemoterapi plus transplantasi sumsum tulang masih merupakan sarana penyembuhan yang penting untuk sebagian besar leukemia akut dan leukemia kronis dengan prognosis yang buruk.