Penyakit Moyamoyadisease (MMD) terjadi pada anak-anak berusia 5-9 tahun dan orang dewasa berusia 45-49 tahun dan merupakan penyebab utama stroke pada anak-anak dan orang muda. Revaskularisasi adalah pengobatan andalan untuk MMD, dan kemajuan pesat baru-baru ini dalam pencitraan telah memberikan dasar yang kuat untuk mengindividualisasikan prosedur dan menentukan prognosis. Artikel ini mengulas kemajuan dalam pencitraan pada periode perioperatif MMD dan membahas nilai angiografi serebral dan pencitraan perfusi serebral dalam pengelolaan MMD.
1. Pencitraan serebrovaskular
1.1 Aplikasi pencitraan serebrovaskular pada periode perioperatif MMD
1.1.1 Penerapan revaskularisasi pra-operasi
Angiografi serebral dapat digunakan untuk menilai derajat stenosis, pembuluh darah berasap, dan sirkulasi kolateral sebelum pembedahan. Jenis utama angiografi yang tersedia saat ini adalah digital subtraction angiography (DSA), magnetic resonance angiography (MRA) dan computed tomography angiography (CTA), di mana DSA adalah standar emas untuk menilai MMD, tetapi bersifat invasif, berisiko dan mahal, dan tidak mudah diterima oleh pasien. CTA lebih dapat diandalkan daripada MRA untuk menilai stenosis, tetapi kurang mampu menunjukkan pembuluh darah yang membara di dasar tengkorak daripada DSA, dan bersifat radioaktif.
Suzuki dkk. mengklasifikasikan MMD ke dalam enam tahap menurut derajat stenosis intrakranial atau oklusi pada DSA dan status kompensasi sirkulasi kolateral, yang secara umum merefleksikan perkembangan MMD, tetapi kinerja DSA tidak paralel dengan tingkat keparahan penyakit, sehingga stadium DSA pada stadium II-IV memiliki keterbatasan sebagai indikasi untuk operasi pada pasien dewasa dengan MMD. Penelitian lain telah menggunakan DSA untuk menilai banyaknya sirkulasi kolateral untuk lebih memahami status vaskular pasien dengan MMD dan untuk memberikan dasar penilaian vaskular pra operasi untuk revaskularisasi.
Houkin dkk. menggunakan MRA untuk menilai pembuluh darah intrakranial utama pada pasien MMD, yang dinilai menjadi 10 poin dan 4 nilai sesuai dengan tingkat keterlibatan pembuluh darah dari yang ringan sampai yang berat. skor MRA menunjukkan kesesuaian yang signifikan dengan stadium Suzuki, dan penilaian berkorelasi dengan baik dengan stadium Suzuki dan memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi, memberikan modalitas penilaian klinis alternatif untuk DSA. Beberapa peneliti telah menilai pembuluh berasap di dasar tengkorak menjadi 3 kelas, jarang atau tersumbat, kecil dan besar, berdasarkan pembentukan sirkulasi kolateral pada MRA.
MRA sederhana dan non-invasif, tetapi skor MRA tidak membahas pembuluh darah yang membara dan tidak mencerminkan perkembangan gejala klinis. Ini juga menunjukkan morfologi dinding arteri yang lebih buruk, cabang vaskular distal dan pembuluh darah kolateral daripada DSA.
Toshiya dkk. menggunakan sistem penilaian MRA yang dikembangkan oleh Houkin sebagai standar untuk menilai derajat stenosis pada pasien dengan MMD, masing-masing dengan menggunakan MRA dan multi-row spiral computed tomography angiography (MDCTA). MDCTA juga tidak menunjukkan pembuluh darah yang dekat dengan tulang.
Dual-source computed tomography (CT) yang berkembang pesat memiliki dua teknik untuk menghilangkan artefak tulang, angiografi subtraksi digital (Neuro-DSA) dan dual-energy CTA (DE-CTA). neuro-DSA membutuhkan dua pemindaian, meningkatkan dosis radiasi dan rentan terhadap sejumlah faktor termasuk pergerakan pasien. DE-CTA lebih efisien, memiliki dosis radiasi yang lebih rendah dan sama seperti Neuro-DSA memiliki kualitas pencitraan vaskular intrakranial yang sama, tetapi efek debulking dasar tengkorak perlu ditingkatkan. 2009 melihat munculnya CT spektrum energi membuka aplikasi klinis yang lebih luas untuk pencitraan energi, di mana pengembangan teknologi pemindaian antar-jemput volumetrik telah meningkatkan rentang pemindaian, mengurangi dosis radiasi, dan CTA 4-D dapat dengan jelas menampilkan seluruh cincin Willis, sambil menambahkan sumbu waktu untuk pencitraan dinamis. pengamatan aliran masuk dan keluar media kontras, yang sampai batas tertentu dapat mensimulasikan efek kontras DSA.
1.1.2 Memprediksi kejadian pendarahan otak
Reissue darah adalah penyebab utama prognosis buruk dan kematian pada MMD. Terjadinya kejadian perdarahan serebral pada orang dewasa dengan MMD dikaitkan dengan pembuluh darah kompensasi yang abnormal. Peningkatan kelimpahan pembuluh darah seperti asap dan dilatasi arteri intrakranial kecil utama, seperti arteri koroid anterior dan arteri komunikasi posterior, pada angiografi serebral memprediksi peningkatan kemungkinan kejadian perdarahan serebral.
1.1.3 Penilaian diameter dan jalur pembuluh darah anastomotik
Anastomosis arteri temporal superfisialis-arteri serebral tengah (STA-MCA) adalah prosedur klinis yang umum, dan diameter STA menentukan kelayakan anastomosis STA-MCA; angiografi karotis eksternal selektif DSA dapat memperjelas ukuran dan jalur STA, dan gambar mentah dan pasca-pemrosesan CTA 3D juga dapat menunjukkan donor STA-MCA dan pembuluh darah penerima, yang menjadi dasar untuk prosedur bedah. Hal ini bisa memberikan dasar untuk pemilihan prosedur bedah.
1.2 Pencitraan vaskular serebral dalam revaskularisasi
Angiografi hijau indosianin dapat dengan jelas mengamati ada tidaknya stenosis atau oklusi anastomosis vaskular, patensi pembuluh darah distal ke anastomosis, dan dapat mengukur aliran darah pada anastomosis, memiliki resolusi spasial yang tinggi dan dapat menentukan anastomosis pembuluh darah dengan diameter <5 mm, yang membantu mengurangi insiden awal kegagalan anastomosis vaskular. Kerugiannya adalah bahwa hal itu tidak menunjukkan pembuluh darah yang bergerak secara aksial dan mudah dikaburkan oleh jaringan otak, tampon, gumpalan darah, dll., sehingga sulit untuk menunjukkan kondisi anastomosis vaskular. 1.3 Angiografi serebral setelah revaskularisasi DSA memungkinkan penilaian hasil revaskularisasi langsung atau tidak langsung. Selain itu, teknik seperti DSA, CTA atau MRA dapat menentukan patensi anastomosis vaskular pascaoperasi. 2. Pencitraan perfusi serebral Meskipun angiografi serebral dapat secara efektif menilai kondisi vaskular pasien dengan MMD, derajat stenosis tidak sepenuhnya konsisten dengan kondisi karena faktor-faktor seperti kompensasi sirkulasi kolateral. Pencitraan perfusi serebral dapat merefleksikan kondisi hemodinamik dan metabolik pada tingkat mikrosirkulasi, memungkinkan penilaian kondisi yang cepat dan akurat, yang lebih sesuai dengan praktik klinis, dan oleh karena itu, penilaian perfusi serebral telah menjadi tren baru dalam memahami kondisi pasien dengan MMD. Pencitraan perfusi utama yang tersedia saat ini termasuk positron emission tomography (PET), tomografi emisi foton tunggal (SPECT), pencitraan perfusi resonansi magnetik (PWI), dan pencitraan perfusi CT (CTP). 2.1 Karakteristik hemodinamik serebral MMD Penelitian telah menunjukkan bahwa pasien dengan MMD memiliki karakteristik perfusi yang unik, yang bermanifestasi sebagai berkurangnya aliran darah otak lokal (rCBF) di lobus frontal dan temporal dan meningkatnya rCBF di lobus oksipital, dengan penurunan rCBF yang lebih signifikan pada anak-anak dengan MMD dibandingkan pada orang dewasa. Seiring dengan perkembangan stadium Suzuki, rCBF secara bertahap menurun dan distribusinya menunjukkan dominasi karakteristik perfusi sirkulasi posterior (bergeser dari lobus frontal ke lobus oksipital). rCBF menurun ketika arteri karotis interna (ICA) menyempit atau tersumbat pada pasien MMD, dan biasanya dikompensasi oleh volume darah serebral (CBV), waktu transit rata-rata (MTT), dan fraksi serapan oksigen (OEF). Ketika tekanan perfusi menurun, reaktivitas serebrovaskular (CVR) menurun. pasien dengan MMD memiliki CVR yang terganggu secara luas di area suplai ICA. CVR yang terganggu sering kali memprediksi timbulnya infark yang mendasari dan dapat menjadi indikasi untuk operasi. 2.2 Aplikasi pencitraan perfusi serebral pada periode perioperatif pada pasien dengan MMD 2.2.1 Aplikasi pencitraan perfusi serebral pada periode pra operasi revaskularisasi Pencitraan perfusi serebral dapat digunakan untuk menilai perubahan hemodinamik dan metabolik serebral sebelum revaskularisasi. rCBF, CBV, OEF, laju metabolisme glukosa serebral lokal (rCMRglu) dan laju metabolisme oksigen lokal (rCMRO2) adalah beberapa di antara berbagai parameter perfusi yang tersedia untuk PET. Ketika rCBF diimbangi dengan rCMRglu/rCMRO2 pada tingkat yang lebih rendah dari nilai basal, fungsi neuron tidak dipulihkan bahkan dengan perawatan bedah. PET saat ini merupakan metode terbaik untuk studi perfusi otak pada tingkat in vivo, tetapi pencitraannya rumit dan mahal, dan sebagian besar digunakan di pusat penelitian. SPECT tidak hanya menunjukkan hipoperfusi di lobus frontoparietal-temporal pada MMD, tetapi juga memungkinkan evaluasi fungsi cadangan serebrovaskular yang dikombinasikan dengan tes vasodilatori (misalnya tes eksitasi acetazolamide). Walaupun SPECT memiliki resolusi spasial yang buruk, namun masih banyak digunakan dalam pemeriksaan MMD. PWI dibagi ke dalam metode pelabelan spin proton arteri (ASL) dan metode peningkatan kontras suseptibilitas magnetik dinamis (DSC). Yang pertama tidak memerlukan injeksi kontras, tetapi hanya satu parameter, CBF, yang dapat diperoleh; yang terakhir membutuhkan injeksi kontras dan dapat memperoleh empat parameter perfusi, CBF, CBV, MTT dan waktu ke puncak (TTP), dengan resolusi temporal dan spasial yang lebih tinggi daripada ASL. Teknik ASL telah digunakan untuk mengkuantifikasi waktu onset dan terminasi CBF dan penanda ke dalam pembuluh darah untuk mencerminkan kondisi sementara aliran darah arteri, dan Tanaka dkk. menggunakan perbandingan metode PET dan DSC untuk mengukur perpanjangan MTT> 2s untuk mengidentifikasi pasien dengan kelainan perfusi tahap II pra-infark, ketika harus ada penurunan CBV dan berkurangnya perfusi serebral lokal. Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa pasien dengan MMD memiliki rR >35%, waktu TTP 6-16s dan rCBV >50%, dan bahwa peningkatan rR hanya terjadi di daerah TTP yang berkepanjangan dan peningkatan rCBV. Perubahan-perubahan ini hanya terjadi di daerah-daerah yang memiliki pembuluh darah seperti asap halus dan tidak pada daerah-daerah dengan meninges yang tebal dan berkembang dengan baik serta sirkulasi kolateral basal. pWi bersifat non-radioaktif, mengukur parameter perfusi dan menyediakan cara non-invasif untuk penilaian klinis pra-operasi.
CTP dibagi menjadi dua jenis: injeksi massa intravena dari zat kontras yang mengandung yodium dan gas yang dihirup (xenon, acetazolamide, dll.). Penelitian telah menunjukkan bahwa penurunan rCBF dengan penurunan rCBV yang normal atau ringan mengindikasikan gangguan mikrosirkulasi ringan; penurunan lebih lanjut dalam rCBF dengan penurunan rCBV yang sedang dikaitkan dengan peningkatan gangguan mikrosirkulasi. Bila tidak ada perbedaan yang signifikan dalam CBF di daerah yang disuplai oleh stenosis dibandingkan dengan sisi kontralateral, atau bahkan bila ada hiperperfusi, atau bila CBF terlalu rendah, operasi bypass tidak baik. Parameter CBF saat istirahat tidak dapat diandalkan untuk memprediksi gangguan CVR, dan persentase CBF berkorelasi secara signifikan dengan CVR kuantitatif; oleh karena itu, penilaian CVR pada pasien MMD perlu dikombinasikan dengan tes eksitasi acetazolamide, dan nilai penentuan CVR kuantitatif oleh CTP berkorelasi secara signifikan dengan SPECT. Namun, ada keterbatasan seperti radiasi, efek samping agen kontras.
Peningkatan OEF juga merupakan prediktor independen risiko stroke pada pasien dengan MMD. Penelitian lain menunjukkan bahwa xenon CT scan yang dikombinasikan dengan tes provokasi acetazolamide mungkin berguna dalam menilai risiko stroke pada anak-anak dengan MMD dan dapat memprediksi hasil bedah yang baik atau buruk lebih awal daripada DSA.
2.2.2 Pencitraan perfusi serebral setelah revaskularisasi
SPECT yang dikombinasikan dengan pencitraan semi-kuantitatif memungkinkan penilaian hasil pasca operasi dengan mengukur nilai cermin pengurangan perfusi dan besarnya pengurangan rasio cermin di belahan otak kiri dan kanan sebelum dan sesudah anastomosis STA-MCA. Sarjana Korea So dkk. melakukan SPECT yang dikombinasikan dengan uji provokasi acetazolamide pada pasien MMD pediatrik 6 sampai 12 bulan setelah rekonstruksi tidak langsung dan melanjutkan tindak lanjut setidaknya selama 12 bulan, menunjukkan bahwa pasien dengan cadangan aliran darah otak yang berkurang tetap berisiko stroke iskemik dan gangguan fungsi neurologis selama masa tindak lanjut.
Penurunan TTP adalah prediktor sensitif CBF normal setelah STA-MCA. rTTP yang diperoleh oleh PWI bervariasi dalam nilai absolut dan persentase perubahan sebelum dan sesudah operasi, dengan prognosis klinis yang berbeda. Hasilnya lebih baik pada persentase >2s dan >4s, dan nilai absolut perubahan rTTP lebih signifikan secara statistik daripada persentase, dengan prognosis yang sangat baik pada (3,10±1,77) s, di mana rekonstruksi tidak langsung lebih bermanfaat bagi anak-anak. Pemendekan TTP yang signifikan di area suplai MCA yang terkena dampak merupakan indikator pembentukan pembuluh darah kolateral antara arteri karotis internal dan eksternal. Evaluasi awal setelah rekonstruksi tidak langsung dengan menggunakan CTP menunjukkan bahwa perfusi membaik pada pasien MMD lebih awal daripada pembentukan neovaskularisasi pada DSA, dan bahwa teknik CTP dapat menentukan hasil prosedur lebih awal.
3. Pencitraan serebrovaskular dan pencitraan perfusi serebral
3.1 Hubungan serebrovaskular dan hemodinamik pada MMD
Telah ditunjukkan bahwa tingkat dan derajat iskemia kortikal akibat stenosis pembuluh darah yang sama pada DSA bervariasi, yang mungkin terkait dengan derajat stenosis dan pembentukan sirkulasi kolateral. Juga telah ditunjukkan bahwa perpanjangan MTT yang signifikan adalah salah satu karakteristik pasien dengan MMD, dan bahwa tingkat stenosis dan oklusi pembuluh darah sirkulasi anterior dan posterior merupakan faktor signifikan yang mempengaruhi perpanjangan MTT di daerah ganglia mid-frontal, post-frontal, oksipital dan basal pasien dengan MMD, sedangkan kelimpahan pembuluh berasap merupakan faktor signifikan yang mempengaruhi perpanjangan MTT di daerah mid-frontal, post-frontal dan oksipital pasien dengan MMD, dan bahwa perkembangan pembuluh berasap memprediksi bahwa pasien memiliki gangguan hemodinamik otak. Sebuah studi baru-baru ini menunjukkan bahwa pasien dengan MMD unilateral memiliki insiden stroke yang lebih rendah daripada pasien dengan MMD bilateral, dan bahwa rCBF saat istirahat, rCBF setelah eksitasi acetazolamide dan CVR lebih unggul daripada pasien dengan MMD bilateral.
3.2 Gabungan angiografi serebral dan pencitraan perfusi serebral
Penggunaan gabungan angiografi serebral dan pencitraan perfusi serebral dapat menunjukkan perubahan morfologi dan perubahan fungsional fisiologis, memainkan peran yang tak tergantikan dalam penilaian kondisi vaskular dan perfusi pada pasien dengan MMD perioperatif. DSA, PET, dan SPECT hanya dapat melakukan pemeriksaan tunggal vaskularisasi atau perfusi, sedangkan CT dan MR dapat menggabungkan keduanya. Pemeriksaan PWI satu atap telah menjadi tren baru dalam penilaian pencitraan MMD. Dengan perkembangan pencitraan yang cepat, pencitraan serebrovaskular dan perfusi serebral memberikan panduan pencitraan untuk perawatan medis individual pasien MMD, tetapi korelasi antara tingkat stenosis serebrovaskular, kelainan perfusi dan manifestasi klinis pasien MMD, dan hubungan spesifik antara area kelainan perfusi dan tingkat stenosis vaskular dan pembentukan sirkulasi kolateral perlu diselidiki lebih lanjut.