Kadar porfirin urin yang tinggi dalam urin disebabkan oleh porfiria. Porfiria adalah kelainan metabolisme porfirin yang ditandai dengan peningkatan ekskresi porfirin dan prekursor porfirin dalam urin dan feses. Porfiria adalah kelainan bawaan yang disebabkan terutama oleh kekurangan dalam berbagai enzim yang berhubungan dengan sintesis heme dan memiliki riwayat keluarga terjadinya. Apa metode pencegahan untuk protoporfiria? Prinsip pengobatan adalah menghindari sinar matahari dan mengurangi toksisitas protoporfirin pada hati. 1, hindari cahaya: pasien harus menghindari paparan langsung sinar matahari sebanyak mungkin, memakai pakaian gelap, atau memakai titanium khusus, pakaian pelindung seng, juga dapat digunakan dihidroksibenzon eksternal (dihidroksiaseton), agen pelindung pacar. 2, karoten: makan makanan yang mengandung karoten tinggi, atau langsung mengambil betakaroten (β-karoten), obat ini dapat memainkan peran protektif pada kulit orang yang fotosensitif dan memperkuat toleransi kulit terhadap sinar matahari, mekanisme kerjanya yang jelas tidak jelas, 20 hingga 60mg / waktu, 3 kali / d, secara oral. Dosis dapat ditingkatkan atau diturunkan dengan tepat tergantung pada kemanjuran pasien terhadap obat atau tingkat karotenoid darah. Pasien dapat mengkonsumsi obat pada musim semi dan musim panas ketika matahari terik. Khasiat maksimum muncul 1 sampai 3 bulan setelah minum obat, dan khasiat dapat dipertahankan selama 1 sampai 2 bulan setelah menghentikan obat, dan umumnya tidak ada reaksi merugikan yang jelas. 3.Hemoglobin n-ferrik: hemoglobin n-ferrik mengurangi produksi protoporfirin dengan menghambat aktivitas δ-aminoketoglutarate synthase. Dosisnya adalah 4mg / (kg-d), infus intravena, 1 kali pengobatan dengan 6 hari. 4, kaufenamide: Karena dapat mengikat protoporphyrin dan mengeluarkan melalui tinja, sebagian dapat mengurangi sirkulasi protoporphyrin hati dan usus, mengurangi tingkat protoporphyrin dalam sel darah merah dan plasma, dan juga memperbaiki kerusakan hati yang disebabkan oleh protoporphyrin. Penggunaan: 4g / waktu, 3 kali / hari, secara oral. 5, obat lain: Di masa lalu, pengobatan dengan obat antimalaria tertentu seperti miparin, hidroksiklorokuin, dll., Juga memiliki efek tertentu pada beberapa kasus. Efek adsorpsi arang obat dapat memblokir sirkulasi porfirin hati dan usus, sehingga gejala klinis dapat sepenuhnya lega. 4g / waktu, 3 kali / hari, air matang dingin dicampur menjadi pasta dan diminum selama 9 bulan. Beberapa pasien juga dapat diobati dengan adenosin monofosfat atau inosin untuk mencapai hasil yang baik. Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik dan umumnya tidak mengalami kecacatan permanen atau mempengaruhi harapan hidup. Ada lebih banyak kasus dengan kolelitiasis dan kasus individu dengan kolestasis intrahepatik kronis, yang dapat menyebabkan sirosis, dan perhatian harus diberikan pada pencegahan dan pengobatan komplikasi. Pencegahan harus dilakukan dengan menghindari paparan sinar matahari dan mengambil langkah-langkah perlindungan matahari. Hindari makan makanan yang fotosensitif.