Penyakit Castleman
Mayoritas penyakit ini muncul sebagai pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri. Pada pasien dengan bentuk fokal, patologi lebih sering terjadi pada tipe vaskular hialin. Pembesaran kelenjar getah bening dapat terjadi di mana saja, dengan lesi jaringan ekstra nodal yang lebih jarang terjadi; kelenjar getah bening dapat berdiri sendiri atau berkelompok dalam beberapa kelompok, beberapa di antaranya dapat menyatu. Pasien dengan tipe polisentris memiliki puncak kejadian 50-60 tahun dan lebih sering terjadi pada wanita. Presentasi klinis yang umum adalah pembesaran kelenjar getah bening multipel dan tersebar, sering disertai dengan gejala sistemik seperti demam, anemia, dan kurus, dan pada tanda fisik sering ditemukan hepatosplenomegali. Penyelidikan laboratorium dapat mencakup anemia, peningkatan hemoglobin, peningkatan globulin, hipogammaglobulinemia poliklonal, agranulositosis, dan peningkatan proporsi sel plasma sumsum tulang. Manifestasi klinis terkait lainnya yang jarang terjadi meliputi: manifestasi hematologi seperti anemia refrakter, hemositopenia autoimun, antikoagulan lupus dan purpura trombotik trombositopenik; manifestasi ginjal seperti sindrom nefrotik, glomerulonefritis, dan gagal ginjal akut; manifestasi kulit seperti aspergilosis umum, pigmentasi kulit, dan beberapa bintil kulit berwarna ungu; manifestasi neurologis seperti ensefalopati pseudotumoral dan neuropati perifer; amiloidosis, PO Manifestasi neurologis seperti ensefalopati pseudotumor dan neuropati perifer; amiloidosis dan sindrom POEMS.
Penyakit Still Dewasa
Manifestasi utamanya adalah menggigil, demam tinggi, pembesaran ringan kelenjar getah bening dan hati serta limpa, dan ruam papular merah sementara. Leukositosis, sebagian besar bersifat neutrofil. Sedimentasi darah terjadi dengan cepat, tetapi tidak ada fokus infeksi yang jelas yang dapat ditemukan. Secara umum, kondisinya bagus. Tes darah negatif untuk faktor rheumatoid, antibodi antinuklear dan sel lupus. Terapi antibiotik tidak efektif dan terapi adrenokortikosteroid memiliki hasil yang baik. Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik, kecuali beberapa tahun ketika kelainan bentuk sendi dapat terjadi, tetapi kekambuhan dapat terjadi. Diagnosis akhir perlu menyingkirkan limfoma, hepatitis kronis, dan penyakit jaringan ikat seperti SLE sebagai diagnosis eksklusi.
Leukoarthrosis
(1) Ulkus mulut Sebagian besar lesi pada mulut muncul sebagai ulkus kecil yang berulang, pada dasarnya sama dengan sariawan yang berulang, dan jarang sekali berupa ulkus yang dalam. Ulkus dapat terjadi pada bibir, lidah, pipi, langit-langit mulut dan gusi dan biasanya sembuh dalam waktu sekitar 10 hari.
(2) Lesi okular dapat bermanifestasi sebagai konjungtivitis, keratitis, korioretinitis, dan retinitis, dan pada kasus yang lebih parah, iridosiklitis dan akumulasi nanah di bilik mata depan. Neuritis optik dan atrofi saraf optik dapat menyebabkan hilangnya penglihatan dan bahkan kebutaan.
(3) Lesi genital Pada pria, skrotum dan penis paling sering terkena, dan juga dapat menyebabkan parametritis. Pada wanita, bisul lebih mungkin terjadi pada labia. Ulkus ini berukuran sama atau lebih dalam dari sariawan dan terasa nyeri. Interval antara episode biasanya jauh lebih lama daripada sariawan, mulai dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.
(4) Lesi kulit Eritema nodosum, folikulitis, bisul, bisul, dan manifestasi eritema multiforme lainnya juga dapat terjadi.
Dari empat gejala dasar yang disebutkan di atas, sariawan adalah yang paling sering terjadi, dengan sebagian besar laporan lebih dari 90% dan beberapa laporan bahkan 100% mengalami sariawan (luka di mulut), dan lebih dari setengahnya adalah gejala primer. Sariawan dapat muncul secara bersamaan atau bergantian dengan gejala lain, dan ada kasus di mana sariawan kambuh selama beberapa tahun atau lebih dari 10 tahun sebelum gejala lain muncul, atau di mana gejala lain muncul sebelum sariawan. Sekitar 1/3 dari lesi kulit adalah gejala pertama penyakit ini.
Sindrom kering
Awal penyakit ini lambat, sebagian besar lemah dan mungkin disertai demam.
(1) Mulut kering Mulut kering dan keinginan untuk minum, dalam kasus yang parah sulit untuk makan makanan kering. Kelenjar ludah membesar pada 40% pasien dan simetris, dengan permukaan yang halus dan tidak keras, dan kelenjar yang membesar bersifat berkelanjutan atau berulang, jarang disertai infeksi sekunder. Jika kelenjarnya keras dan nodular, perubahan ganas harus dihindari.
(2) Mata kering Pasien merasakan sensasi menggosok benda asing di mata atau tidak ada air mata, dan kelenjar air mata biasanya tidak membesar atau sedikit membesar.
(3) Kulit Selaput lendir Kulit kering dan gatal. Ruam yang umum terjadi adalah purpura, tetapi ada juga ruam seperti urtikaria dengan eritema nodular polimorfik. Terdapat kekeringan pada bibir dan mulut, sariawan, serta kekeringan pada selaput lendir hidung dan vagina.
(4) Sendi dan otot 70% hingga 80% mengalami artralgia dan bahkan artritis, tetapi artritis yang merusak jarang terjadi. Kelemahan otot dapat terjadi dan miositis dapat terjadi pada 5% kasus.
(5) Ginjal Hampir separuh dari kasus-kasus tersebut dipersulit oleh kerusakan ginjal, umumnya melibatkan tubulus distal, dengan asidosis tubulus yang bergejala atau subklinis. Yang pertama muncul dengan pH darah rendah dan ketidakmampuan untuk mengasamkan urin (pH>6). Bentuk subklinis dapat diukur dengan uji pembebanan amonium klorida.
Komplikasi toksisitas tubulus ginjal meliputi.
(i) kelumpuhan hipokalemia secara berkala.
(ii) Kondromalasia nefrogenik.
(iii) uremia nefrogenik dengan keterlibatan tubulus proksimal yang dimanifestasikan oleh amino asiduria, fosfaturia, glikosuria, dan β2-mikroglobulinuria. Keterlibatan glomerulus jarang terjadi, tetapi prognosisnya buruk.
(6) Paru-paru 17% pasien mengalami batuk kering tanpa infeksi paru berulang. 50% pasien memiliki sel inflamasi yang berlebihan pada pencucian bronkopulmonalis, yang mengindikasikan adanya inflamasi alveolar, dan hanya sebagian kecil yang mengalami fibrosis paru interstisial difus. Tes fungsi paru sering menunjukkan penurunan fungsi, tetapi sebagian besar tidak menunjukkan gejala.
(7) Sistem pencernaan
(i) Gastritis atrofi, hiposekresi asam lambung dan kekurangan asam lambung.
(ii) Malabsorpsi pada usus halus.
(iii) Hipersekresi pankreas eksokrin.
Hepatomegali, peningkatan serum aminotransferase, biopsi patologi hati sering menunjukkan perubahan hepatitis aktif kronis pada mereka yang mengalami penyakit kuning, pasien tersebut merespons lebih baik terhadap kortikosteroid epigastrik.
(8) Sistem saraf Gejalanya meliputi epilepsi, hemiplegia, hemianopia, mielitis, neuritis serebral, dan neuritis perifer, yang disebabkan oleh vaskulitis pada tempat yang tidak dapat diakses dan merupakan tingkat kerusakan yang berbeda pada sistem saraf pusat. Yang terakhir ini melibatkan sebagian besar serat sensorik.
(9) Gambar darah 1/4 sampai 1/5 menunjukkan leukopenia dan trombositopenia, dengan hanya beberapa episode perdarahan.
(10) Hiperplasia limfoid 5-10% pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening. Setidaknya 50% pasien mengalami infiltrasi limfosit yang besar di organ dalam mereka selama perjalanan penyakit. Yang lebih mencolok lagi, insiden limfoma 44 kali lebih tinggi pada pasien dengan penyakit ini dibandingkan dengan populasi normal. Dua dari 150 kasus SS di Cina telah mengembangkan limfoma selama masa tindak lanjut. SS dapat didahului oleh makroglobulinemia atau hiperglobulinemia monoklonal. Setelah perkembangan limfoma, kadar imunoglobulin darah dapat menurun dan autoantibodi menghilang.