Telinga janin mulai berkembang cukup dini, pada usia kehamilan 6 minggu, dan pada akhir trimester kedua, telinga bagian luar, tengah, dan dalam sudah mulai terbentuk dan membentuk struktur morfologi dasarnya. Perkembangan daun telinga, rongga telinga, dan saluran pendengaran eksternal terutama berasal dari lengkung insang pertama, dan perkembangan abnormal lengkung insang pertama dan kedua serta sulkus insang pertama selama masa embrio dapat menyebabkan malformasi telinga luar dan tengah. Penyebab kelainan bentuk telinga luar dan tengah bawaan masih terus diteliti dan dieksplorasi, dan sulit untuk mengaitkannya dengan faktor genetik atau lingkungan. Banyak orang tua yang sering merasa bersalah ketika bayi mereka mengalami mikrotia dan merasa bahwa merekalah yang harus disalahkan. Faktanya, sebagian besar kasus mikrotia bersifat sporadis dan tidak ada riwayat keluarga dengan kondisi tersebut. Penyebab mikrotia masih belum dapat dipastikan, sehingga orang tua dari anak-anak ini tidak perlu terlalu menyalahkan diri mereka sendiri. Terjadinya mikrotia pada bayi baru lahir dapat disebabkan oleh beberapa faktor risiko, seperti penggunaan obat aborsi prenatal oleh ibu selama kehamilan, atau penggunaan obat anti flu atau antibiotik, retinoid, dan lain-lain; paparan zat kimia beracun atau radiasi dalam waktu yang lama oleh ibu selama kehamilan; kelahiran kembar oleh ibu atau usia ibu yang sudah lanjut, atau diabetes, atau tinggal di tempat yang tinggi; berat badan janin yang rendah, dan lain-lain. Berat badan lahir rendah, dll. Faktor-faktor ini dapat mengganggu perkembangan normal telinga janin dan dapat menyebabkan mikrotia, karena telinga janin berkembang lebih awal, seringkali pada akhir trimester kedua. Para calon ibu disarankan untuk menghindari faktor-faktor risiko ini selama kehamilan untuk mengurangi risiko mikrotia pada bayi mereka.