Penyakit Moyamoya adalah penyakit oklusif serebrovaskular kronis yang ditandai dengan stenosis parah atau oklusi siphon arteri karotis interna (ICA) dan awal dari arteri serebral anterior dan tengah pada angiografi serebral, dan proliferasi kompensasi dari pembuluh darah kecil seperti meninges lunak dan arteri penetrasi di dasar tengkorak untuk membentuk jaringan vaskular anomali di dasar otak. Kriteria diagnostiknya adalah sebagai berikut: stenosis bilateral atau perubahan oklusif pada ujung ICA dan/atau pada awal arteri serebral anterior dan tengah, dan jaringan vaskular abnormal di dekat oklusi yang terlihat pada fase pengisian arteri dasar tengkorak, tanpa penyakit sistemik. Perubahan stenosis-oklusif unilateral dengan jaringan vaskular anomali, perkembangan progresif penyakit membara yang pasti, di mana diagnosis penyakit membara dimungkinkan. ”Komite Penelitian Penyakit Vaskular SSP mengklasifikasikan penyakit yang membara ke dalam empat jenis: serangan iskemik transien (TIA), infark, epilepsi dan hemoragik. Tipe iskemik menyumbang 63,4% kasus, tipe hemoragik 21,6%, tipe epilepsi 7,6%, dan kondisi lain 7,5% kasus. Tipe iskemik dominan pada anak di bawah usia 10 tahun dan muncul sebagai TIA berulang atau infark serebral dengan gangguan motorik, kesadaran, bicara, dan sensorik, karena penyempitan atau oklusi arteri utama di pangkal otak di awal penyakit, sebelum pembuluh kompensasi terbentuk dengan baik. Gejala iskemia serebral dapat dipicu oleh hiperventilasi. Iskemia yang berkepanjangan dapat menyebabkan keterbelakangan mental. Pasien dewasa, terutama perempuan, memiliki pola perdarahan yang dominan, dengan perdarahan ventrikel, perdarahan subarakhnoid dan perdarahan intraserebral yang lebih sering terjadi daripada pada pasien anak-anak. Sebagian besar disebabkan oleh pecahnya pembuluh darah kolateral atau aneurisma terkait. Sakit kepala, gangguan kesadaran dan kelumpuhan anggota tubuh adalah gejala yang umum terjadi, dan pendarahan masif dapat menyebabkan kematian. Kejang dapat terjadi pada semua pasien, tetapi paling sering terlihat pada anak-anak di bawah usia 10 tahun. Ada tiga jenis revaskularisasi bedah: bypass langsung, bypass tidak langsung dan kombinasi keduanya. Revaskularisasi bedah dilakukan untuk memberikan aliran darah kolateral tambahan ke jaringan otak iskemik, meningkatkan aliran darah otak lokal dan mencegah atau meminimalkan kerusakan jaringan otak yang tidak dapat dipulihkan. Aliran darah kolateral melalui bypass juga diharapkan memiliki efek mengurangi keadaan stres hemodinamik pada pembuluh darah yang seperti asap dan pada akhirnya memiliki efek mencegah terjadinya peristiwa.