Apa itu penyakit membara? Penyakit Moyamoya, juga dikenal sebagai penyakit Moyamoya, adalah penyakit serebrovaskular langka yang ditandai dengan penyempitan progresif hingga oklusi segmen superior dari arteri karotis interna (ICA) dan cabang-cabang utamanya di dalam cincin arteri di dasar otak (cincin Willis). Oklusi pembuluh darah ini menyebabkan pembentukan jaringan pembuluh darah kolateral (moyamoya) di dasar otak.
Pembentukan pembuluh darah moyamoya, yang muncul pada angiografi serebral sebagai gumpalan asap yang naik di udara (Gbr.) Karena alasan ini, sarjana Jepang Suzuki dan Takaku menamai lesi serebrovaskular ini sebagai “penyakit Moyamoya” pada tahun 1969, karena “moyamoya” berarti “gumpalan asap” dalam bahasa Jepang. Moyamoya” berarti “awan asap” dalam bahasa Jepang. Gambaran patologis utama penyakit smouldering sekarang diketahui sebagai stenosis progresif ujung arteri karotis interna dan pembentukan pembuluh Moyamoya melalui dilatasi arteri, yang berfungsi sebagai pembuluh kolateral untuk mengimbangi suplai darah arteri karotis interna. Penelitian terbaru telah memperdalam pengetahuan tentang aspek dasar dan klinis penyakit smouldering, termasuk etiologi, patofisiologi, perawatan bedah dan prognosis jangka panjang. Namun demikian, penelitian lebih lanjut dan lebih mendalam diperlukan pada topik-topik seperti patofisiologi, diagnosis dan pengobatannya untuk lebih meningkatkan prognosis pasien. Pada tahun 1997, Komite Jepang untuk Studi Oklusi Spontan Arteri Arteri Sirkumfleks Pangkal Otak (Cincin Willis) (penyakit Moyamoya) mengeluarkan pedoman untuk diagnosis penyakit yang membara. Menurut pedoman ini, penyakit smouldering ditandai dengan stenosis atau oklusi ujung arteri karotis interna atau ujung proksimal arteri serebral anterior dan tengah, dan dengan pembentukan jaringan vaskular abnormal di sekitar lesi vaskular stenotik atau oklusi pada angiografi serebral. Pasien yang didiagnosis dengan penyakit smouldering memiliki lesi vaskular bilateral, sedangkan pasien dengan lesi vaskular unilateral dapat didiagnosis sebagai kasus dugaan penyakit smouldering.