Gejala utamanya adalah nyeri perut bagian kanan atas atau epigastrium, yang sering kali sulit dibedakan dengan gangguan saluran cerna fungsional lainnya, seperti penyakit refluks gastro-esofagus (GERD), sindrom iritasi usus besar (IBS), dan dispepsia fungsional (FD), serta kolesistitis dan pankreatitis akibat penyakit batu empedu. Kelompok Kerja Roma III mengklasifikasikan pasien dengan disfungsi kandung empedu dan SO sebagai disfungsi kandung empedu, disfungsi SO bilier, dan disfungsi SO pankreas.
Kriteria diagnostik
(6) sakit perut yang tidak berkurang dengan perubahan posisi, (7) sakit perut yang tidak berkurang dengan antasida, (8) sakit perut yang tidak berkurang dengan antasida
Pengecualian penyakit organik lain yang dapat menyebabkan sakit perut.
Diagnosis disfungsi kandung empedu dan SO didukung oleh satu atau lebih ciri-ciri berikut ini: (i) nyeri perut yang disertai mual dan muntah, (ii) nyeri yang menjalar ke punggung dan/atau daerah subskapular kanan, (iii) terbangun di tengah malam karena nyeri.
Disfungsi kandung empedu
Disfungsi kandung empedu didefinisikan sebagai nyeri perut yang berasal dari empedu akibat kelainan metabolisme atau dinamika kandung empedu primer tanpa perubahan komposisi empedu dan didiagnosis ketika semua kondisi berikut ini terpenuhi: (i) kriteria diagnostik untuk disfungsi kandung empedu dan SO terpenuhi, (ii) kandung empedu ada, dan (iii) enzim hati, bilirubin terkonjugasi, tes amilase darah atau lipase normal.
Menurut pendapat Komite Ahli Roma III, diagnosis nyeri bilier sebagai disfungsi kandung empedu harus dilakukan dalam kondisi berikut: (i) tidak adanya batu kandung empedu, lumpur bilier dan batu mikro, (ii) indeks pengosongan kandung empedu <40% setelah 30 menit pemberian kolesistokinin okteotid intravena, dan (iii) tidak ada kambuh lagi gejala dalam waktu 12 bulan setelah kolesistektomi.
Komite Ahli Roma III merekomendasikan bahwa gejala dan bukti obyektif harus ada untuk mendukung diagnosis disfungsi kandung empedu. Rekomendasi ini menekankan perlunya nyeri sedang hingga berat yang berasal dari empedu dan bukti indeks pengosongan kandung empedu yang tidak normal (<40%). Rekomendasi ini mengurangi tingkat positif palsu untuk diagnosis penyakit kandung empedu fungsional.
Strategi berikut ini sesuai untuk diagnosis disfungsi kandung empedu yang diusulkan pada pasien dengan nyeri perut yang berasal dari empedu: (i) fungsi hati, enzim pankreas, dan ultrasonografi perut dilakukan terlebih dahulu untuk menyingkirkan penyakit organik pada kandung empedu dan saluran empedu, dan endoskopi saluran cerna bagian atas dilakukan jika hasil tes-tes tersebut normal; (ii) disfungsi kandung empedu disingkirkan jika hasil tes-tes tersebut abnormal; (iii) pengosongan kandung empedu distimulasi dengan kolesistokinin jika semua hasil tes tersebut normal (3) Jika semua tes di atas normal, stimulasi pengosongan kandung empedu diindikasikan. Jika indeks pengosongan kolesistokinin <40% dan tidak ada penyebab lain, maka diagnosis disfungsi kandung empedu dapat ditegakkan.
Pada pasien tersebut, kolesistektomi adalah pengobatan yang paling tepat.
SO disfungsi tipe saluran empedu
Disfungsi SO didefinisikan sebagai nyeri perut, peningkatan enzim hati atau pankreas, pelebaran bilier atau episode pankreatitis yang disebabkan oleh motilitas SO yang tidak normal. Hal ini dapat diklasifikasikan sebagai bilier atau pankreas tergantung pada lokasi kelainan motilitas SO. Meskipun diskinesia SO juga dapat terjadi pada pasien dengan kandung empedu, namun lebih sering terjadi pada pasien pasca-kolesistektomi.
Disfungsi SO jenis saluran empedu harus memenuhi dua kriteria: (i) memenuhi kriteria diagnostik untuk disfungsi kandung empedu dan SO, dan (ii) memiliki amilase atau lipase yang normal. Diagnosis didukung oleh adanya peningkatan sementara dalam serum aminotransferase, alkali fosfatase atau bilirubin terkonjugasi yang berhubungan dengan setidaknya 2 episode nyeri perut.
Komite Ahli Roma III telah merevisi penatalaksanaan klinis dan sekarang tidak menekankan waktu drainase saluran empedu dan pankreas dalam diagnosis disfungsi SO bilier untuk menghindari pemeriksaan kolangiopankreatografi retrogradasi endoskopi invasif (ERCP). Meskipun SO manometri memiliki nilai diagnostik yang lebih besar, namun ini adalah tes invasif dan hanya boleh dipertimbangkan ketika tes non-invasif tidak memberikan diagnosis yang pasti dan pengobatan konservatif gagal.
Tahapan klinis baru untuk strategi diagnostik menyatakan bahwa pasien dengan tipe I harus memenuhi kriteria berikut: (i) nyeri perut bilier, (ii) setidaknya dua kali peningkatan alanin aminotransferase (ALT), aspartat aminotransferase (AST), dan bilirubin hingga >2 kali lipat dari nilai normal, dan (iii) ultrasonografi abdomen yang menunjukkan saluran empedu yang membesar dengan diameter saluran empedu >8 mm.
Pasien tipe I memiliki tingkat manometri SO yang abnormal sebesar 65% hingga 95%, yang terutama terkait dengan striktur SO. Pada tipe II, selain nyeri perut bilier, hanya satu dari tes laboratorium atau pencitraan di atas yang bersifat diagnostik, dan tingkat manometri saluran empedu yang tidak normal adalah 50% hingga 63%. Pasien tipe III hanya mengalami nyeri perut bilier dan tingkat manometri bilier yang abnormal pada pasien tipe ini adalah 12-59%.
Untuk pasien dengan gejala saluran empedu tipe I yang khas dan secara klinis sesuai dengan kriteria diagnostik, sfingterotomi endoskopik (EST) dapat dilakukan secara langsung tanpa manometri bilier. Manometri SO dapat dipertimbangkan pada pasien yang presentasi klinisnya konsisten dengan diagnosis bilier tipe II, asalkan manfaatnya bagi pasien ditimbang dengan risiko komplikasi yang mungkin terjadi. Pasien tipe III harus menerima pengobatan empiris dengan penghambat pompa proton (PPI), antispasmodik dan antipsikotik sebelum manometri. EST dapat dilakukan pada pasien dengan manometri abnormal pada pasien bilier tipe II atau tipe III.
Disfungsi SO pankreas
Disfungsi SO pankreas paling sering terlihat pada wanita paruh baya. Pasien sering kali datang dengan nyeri epigastrium intermiten dan episodik, dengan episode peningkatan amilase atau lipase darah, kadang-kadang dengan enzim hati yang abnormal. Penyebab pasti pasien tidak dapat ditemukan pada pemeriksaan berulang dan diagnosis klinisnya sering kali adalah pankreatitis rekuren idiopatik. Insiden manometri SO duktus pankreas yang abnormal pada pasien dengan disfungsi SO tipe pankreas adalah 15-72%.
Diagnosis disfungsi SO pankreas fungsional harus memenuhi dua kriteria berikut: (i) karakteristik disfungsi kandung empedu dan SO, dan (ii) peningkatan amilase atau lipase darah.
Komite Ahli Roma III merekomendasikan bahwa penyebab pankreatitis lainnya harus disingkirkan sebelum diagnosis dapat ditegakkan. Pertama, tes enzimatik hati dan pankreas harus dilakukan, ultrasonografi abdomen atau CT harus dilakukan untuk menyingkirkan penyakit organik, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) untuk menyingkirkan penyakit saluran empedu atau pankreas, dan ultrasonografi endoskopi untuk menyingkirkan batu mikroskopis dalam saluran empedu. Jika perlu, pengukuran tekanan SO dapat dilakukan, tetapi metode ini dapat menyebabkan komplikasi seperti pankreatitis.
Pengobatan yang paling efektif untuk disfungsi SO pankreas adalah sfingterotomi duktus pankreas, yang dapat dilakukan secara terbuka atau endoskopi. Pasien yang menjalani sfingterotomi saluran pankreas di bawah ERCP sering kali memerlukan periode singkat pasca operasi stenting saluran pankreas untuk mencegah perkembangan pankreatitis pasca operasi.
Aktivitas yang terkoordinasi dari kantung empedu dan SO mengatur pembuangan empedu dari hati ke duodenum melalui saluran empedu. SO memainkan peran yang sama dalam mengatur pembuangan cairan pankreas ke duodenum dan disfungsi SO dapat menyebabkan nyeri epigastrium intermiten, peningkatan sementara enzim hati atau pankreas, dilatasi saluran empedu dan bahkan pankreatitis.
Studi kasus
Pasien adalah seorang wanita berusia 48 tahun dengan nyeri epigastrium kanan postprandial berulang dengan nyeri yang menjalar ke bahu kanan dan daerah subskapular kanan selama lebih dari 1 tahun. Rasa sakitnya berlangsung selama 2-3 jam setiap kali dan sifatnya mirip dengan episode sebelum kolesistektomi 2 tahun yang lalu. Laporan patologi menunjukkan kolesistitis kronis tetapi tidak ada batu. Nyeri perut telah muncul 6 kali dalam 1 tahun terakhir, 2 di antaranya parah dan berkurang dengan pemberian analgesik antispasmodik ke ruang gawat darurat.
Dua pemeriksaan ultrasonografi darurat pada perut bagian atas menunjukkan diameter saluran empedu yang umum sebesar 10 mm. 2 pemeriksaan MRCP dan ERCP dilakukan di luar rumah sakit. Pemberian asam ursodeoksikolat dan antagonis kalsium secara oral gagal mencegah serangan. Setiap pemeriksaan fisik biasa-biasa saja.
Pada pasien dengan nyeri perut kanan atas yang berulang setelah kolesistektomi, jika tes biokimia hati tidak normal dan ultrasonografi menunjukkan adanya pelebaran saluran empedu, terdapat kemungkinan 50-75% adanya batu saluran empedu, terutama pada pasien yang sudah memiliki batu kandung empedu sebelumnya. Jika kolik bilier pasien terjadi baru-baru ini setelah kolesistektomi, kebocoran empedu atau cedera saluran empedu intraoperatif tidak dapat disingkirkan. Namun, dalam kasus ini, pasien mengalami episode berulang dengan peningkatan enzim hati dan pelebaran saluran empedu ringan yang dimulai 1 tahun setelah operasi, dan tidak ada batu yang terlihat pada pemeriksaan MRCP dan ERCP yang dilakukan di luar rumah sakit.
Diagnosis awal disfungsi SO bilier tipe I dibuat dan angiogram ERCP ulangan menunjukkan tidak ada batu pada saluran empedu atau saluran pankreas. Tidak ada manometri yang dilakukan dan sfingter diiris secara langsung. Ukuran sayatan sekitar 0,8 cm dan stent 5 Fr pendek tanpa sisi medial ditempatkan di saluran pankreas. Amilase meningkat tetapi tidak menunjukkan gejala pada 24 jam pasca operasi dan telah kembali normal pada 72 jam setelah pemeriksaan ulang. Tidak ada kambuhnya gejala nyeri perut bagian kanan atas pada masa tindak lanjut enam bulan.
Komentar spesialis
Pasien ini memiliki riwayat beberapa episode kolik bilier yang khas dengan peningkatan enzim hati dan dilatasi saluran empedu sebelum masuk rumah sakit. Jika dikombinasikan dengan riwayat kolesistektomi, batu saluran empedu yang umum harus dipertimbangkan terlebih dahulu. Namun, baik MRCP maupun ERCP mengesampingkan batu, sehingga pertimbangan lebih lanjut harus diberikan pada disfungsi SO tipe bilier. Setelah upaya pengobatan farmakologis empiris gagal, sfingterotomi papiler di bawah ERCP dilakukan. Diagnosis pra-operasi selanjutnya divalidasi dengan berkurangnya gejala pasca-operasi yang signifikan.
Kasus ini telah menjalani 2 kali ERCP sebelum masuk ke rumah sakit ini, namun tidak dilakukan manometri atau sfingterotomi. Hal ini dianggap karena kurangnya kesadaran akan disfungsi SO tipe bilier. Sebagai catatan, pasien ini mengalami hiperamilasemia pasca operasi. Saat ini telah diketahui bahwa insiden pankreatitis setelah ERCP tinggi pada kasus disfungsi SO dan penempatan stent saluran pankreas pendek setelah ERCP direkomendasikan untuk mencegah pankreatitis.