Kardiomiopati dilatasi (DCM), juga dikenal sebagai kardiomiopati kongestif (CCM), adalah bentuk kardiomiopati yang paling umum. Ada pembesaran jantung, insufisiensi sistolik dan perkembangan gagal jantung. Ini adalah kardiomiopati yang tidak dapat dijelaskan dari satu atau kedua sisi yang disebabkan oleh kardiomiopati primer. Etiologi penyakit ini masih belum jelas dalam banyak kasus dan mungkin terkait dengan faktor genetik, toksik, metabolik (misalnya defisiensi karnitin) dan gangguan nutrisi (misalnya defisiensi selenium). Dalam beberapa tahun terakhir, diperkirakan bahwa infeksi virus yang persisten pada miokarditis virus subklinis atau okultisme dan respons imun humoral dan seluler yang dimediasi virus menyebabkan atau menginduksi kardiomiopati dilatasi. Etiologi DCM pada orang dewasa dianalisis: 47% memiliki etiologi yang tidak diketahui, 12% memiliki miokarditis, 11% memiliki penyakit arteri koroner, dan 30% memiliki etiologi lain. Anak-anak dari segala usia bisa terpengaruh. Sebagian besar memiliki onset yang lambat dan hadir terutama sebagai gagal jantung kongestif kronis, kadang-kadang dengan onset mendadak gagal jantung akut atau aritmia. Anak-anak yang lebih tua hadir dengan kelemahan, nafsu makan yang buruk, tidak aktif, sakit perut, dyspnoea dan takikardia yang ditandai setelah aktivitas, hipuria dan oedema. Bayi mengalami kesulitan makan, berat badan tidak bertambah, mengalami kesulitan bernapas saat menyusu, berkeringat, gelisah dan asupan makanan berkurang.
Sinkop atau prekursor sinkop terjadi pada sekitar 10% anak-anak. Pasien pucat, memiliki pernapasan dan denyut jantung yang cepat, denyut nadi lemah dan tekanan darah normal atau rendah. Daerah prekordial menonjol, denyut apikal bergeser ke kiri dan batas jantung membesar ke kiri, bunyi jantung pertama berkurang dan sering terdapat irama yang berderap. Sebagai akibat dari ruang jantung yang membesar, terjadi insufisiensi katup mitral fungsional dan murmur sistolik hembusan ringan hingga sedang hadir di daerah apikal. Atrium kiri yang membesar dapat menekan bronkus utama kiri dan menyebabkan atelektasis paru kiri bawah, sehingga suara napas dorsal kiri bawah berkurang.
I. Pemeriksaan
1. Rontgen dada: Rontgen dada menunjukkan pembesaran umum bayangan jantung yang sedang hingga parah, dengan ventrikel kiri membesar secara dominan dan detak jantung melemah. Detak jantung yang lemah bisa dilihat di bawah fluoroskopi. Pada gagal jantung, dapat terlihat hematoma paru atau oedema paru, dan kadang terlihat efusi pleura dan atelektasis paru kiri bawah.
2. Elektrokardiogram: Elektrokardiogram menunjukkan kerusakan miokard, aritmia dan hipertrofi ventrikel sebagai perubahan utama. Sinus takikardia, hipertrofi ventrikel kiri dan perubahan ST-T adalah yang paling umum. Hipertrofi atrium, hipertrofi ventrikel kanan, dan gelombang Q abnormal juga mungkin ada. Blok AV derajat pertama, blok cabang berkas dan asistol ventrikel adalah aritmia yang paling umum. Aritmia ventrikel dan supraventrikular terdapat pada sekitar separuh pasien pada pemantauan EKG rawat jalan.
(1) Perubahan ST-T: Pengurangan segmen ST sebagian besar horisontal, dengan gelombang T terbalik atau datar rendah.
(2) Detak ektopik dan irama ektopik: prekontraksi ventrikel atau atrium adalah yang paling umum. Hal ini dapat bermanifestasi sebagai prekontraksi ventrikel yang sering, polimorfik, multi-sumber. Hal ini dapat berkembang menjadi takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel.
(3) Gangguan konduksi: Blok atrioventrikular (derajat pertama hingga ketiga), intraventrikular, bundle branch dan blok cabang terlihat pada beberapa kasus.
(4) Hipertrofi ventrikel: hipertrofi ventrikel kiri dengan derajat yang bervariasi terlihat pada beberapa kasus, sementara hipertrofi ventrikel kanan atau hipertrofi ventrikel bilateral jarang terjadi.
(3) Ekokardiografi: ditandai pembesaran semua ruang ventrikel, terutama ventrikel kiri; berkurangnya gerakan dinding ventrikel kiri septum dan posterior, bukaan kecil selebaran mitral anterior dan posterior; disfungsi sistolik ventrikel kiri (berkurangnya fraksi ejeksi dan laju pemendekan pada sumbu pendek), berkurangnya dinding ventrikel kiri posterior dan gerakan septum, dan pengurangan yang nyata pada fraksi ejeksi dan fraksi pemendekan.
II. Pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus yang tersedia, apalagi pencegahan primer penyakit ini; deteksi dini, diagnosis dan pengobatan harus ditekankan; langkah-langkah utama termasuk mengendalikan gagal jantung, membalikkan hipertrofi miokard dan mencegah remodelling ventrikel. Langkah-langkah utama termasuk mengendalikan gagal jantung, membalikkan hipertrofi miokard dan mencegah remodelling ventrikel.
1. Manajemen umum
(1) Pencegahan dan pengendalian infeksi: Infeksi saluran pernapasan bagian atas dapat memicu atau memperparah gagal jantung pada DCM. Beberapa ahli merekomendasikan penggunaan gammaglobulin manusia atau faktor transfer, sebagaimana mestinya, pada pasien DCM yang rentan dan berisiko tinggi untuk meningkatkan kekebalan tubuh dan mencegah infeksi saluran pernapasan. Jika terjadi infeksi, antibiotik harus segera diberikan.
(2) Diet: Pasien dengan gagal jantung DCM harus membatasi natrium dan mengontrol air dengan tepat, dengan asupan natrium 2-5g pada gagal jantung ringan, 1,0-2,5g pada gagal jantung sedang, dan 0,5-1,0g pada gagal jantung berat. Meningkatkan kandungan asam linoleat dalam makanan mungkin memiliki beberapa efek pada prognosis DCM; terapi suplementasi selenium dapat menyebabkan upregulasi fungsi reseptor beta miokard, yang kondusif untuk perbaikan gagal jantung di DCM.
(3) Istirahat: Pastikan tidur yang cukup dan hindari olahraga berat dan kelelahan. Istirahat di tempat tidur untuk gagal jantung untuk mengurangi beban jantung.
(4) Asupan oksigen: Asupan oksigen intermiten dapat meningkatkan suplai oksigen anak, yang kondusif untuk pemulihan gagal jantung. Oksigen aliran rendah dapat diberikan melalui kanula hidung.
2. Etiologi dan pengobatan simtomatik
Jika ada penyebab yang jelas, penyebabnya harus dihilangkan terlebih dahulu, seperti keracunan obat atau alkohol, dan pengobatan simtomatik harus diberikan. Jika penyebabnya tidak diketahui atau tidak dieliminasi, gagal jantung harus dikontrol. Pada gagal jantung yang parah, pemberian obat inotropik positif secara intravena seperti katekolamin atau penghambat fosfodiesterase, yang juga memiliki efek vasodilatasi, dianjurkan. Sodium nitroprusside juga dapat ditambahkan untuk mengurangi afterload ventrikel, tetapi tekanan darah harus dipantau secara ketat. Pada oedema berat atau oedema paru, diuretik kuat harus diberikan secara intravena dan elektrolit harus dipantau. Setelah stabilisasi, kaptopril atau enalapril jangka panjang, digoksin dan diuretik harus diberikan. Jika terapi anti-gagal jantung konvensional tidak efektif, metoprolol beta-blocker dapat ditambahkan dengan hati-hati. Obat untuk meningkatkan metabolisme miokard, seperti pantokrin (Koenzim Q10), juga dapat digunakan.
3. Imunosupresi
Ada beberapa pendapat yang berbeda tentang penggunaan obat imunosupresif.
4. Pengobatan komplikasi
Amiodaron digunakan untuk komplikasi aritmia ventrikel. Terapi trombolitik harus digunakan jika terjadi emboli.
5. Perawatan bedah
Selain perawatan medis, perangkat mekanis yang membantu fungsi ventrikel di luar tubuh, seperti counterpulsation balon intra-aorta dan mesin jantung-paru, diperlukan untuk resusitasi gagal jantung akut yang parah. Dalam sejumlah kecil kasus, kondisinya terus memburuk meskipun sudah diobati, dan akhirnya diperlukan transplantasi jantung.
Prognosis
Prognosis untuk anak-anak dengan DCM buruk, dengan mayoritas meninggal karena gagal jantung yang parah dalam waktu enam bulan sampai satu tahun setelah presentasi, dan sejumlah kecil menderita aritmia ventrikel dan kematian mendadak, dengan tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 60%. Pada kategori 2, fungsi jantung membaik tetapi tidak kembali normal dan masih ada risiko kematian mendadak; pada kategori 3, fungsi jantung tidak membaik atau memburuk lebih lanjut dan kematian biasanya terjadi di awal perjalanan penyakit akibat gagal jantung yang parah. Indikasi lain dari prognosis yang buruk adalah pembesaran jantung yang parah, rasio kardiotoraks ≥0,65, fraksi ejeksi <0,20, terjadinya emboli dan aritmia ventrikel. Prognosisnya telah membaik dalam beberapa tahun terakhir ini, berkat perbaikan dalam pengobatan dan tingkat kelangsungan hidup transplantasi jantung yang lebih baik. Tidak ada tindakan pencegahan yang pasti, tetapi miokarditis virus harus secara aktif dicegah dan diobati dengan diet seimbang dan nutrisi yang lebih baik, terutama untuk mencegah defisiensi selenium, defisiensi asam linoleat, defisiensi kalium dan magnesium, karena semuanya dapat menyebabkan kerusakan miokard.