Jumlah kasus kardiomiopati dilatasi pediatrik (DCM) telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir ini dan merupakan risiko kesehatan yang serius bagi anak-anak yang menderita penyakit jantung. Penyakit ini berkembang dengan cepat dan sebagian besar didiagnosis dengan insufisiensi jantung. Prognosisnya buruk dan mortalitasnya tinggi, dengan kematian yang sering kali disebabkan oleh gagal jantung refraktori atau aritmia yang fatal. Kriteria diagnostik dijelaskan dalam [1]. Ekokardiografi adalah alat penting dalam diagnosis DCM, yang ditandai dengan “bilik besar, dinding tipis, mulut kecil, amplitudo gerak yang berkurang dan fraksi ejeksi yang berkurang”. Ekokardiogram ditandai dengan “bilik besar, dinding tipis, mulut kecil, gerakan berkurang dan fraksi ejeksi berkurang”. DCM pada anak-anak sering muncul sebagai gagal jantung sistolik kronis, yang dapat muncul dengan aritmia dan kematian mendadak. Regimen pengobatannya telah bergeser dari tindakan hemodinamik/farmakologis jangka pendek ke strategi restoratif jangka panjang yang bertujuan untuk mengubah biologi jantung yang gagal, memperbaiki gejala sekaligus meningkatkan kualitas hidup dan mencegah serta menunda perkembangan remodelling miokard, yang telah menyebabkan penurunan mortalitas sebesar 46%. Pengobatan umum Pengendalian infeksi pernafasan Istirahat Memperlambat denyut jantung, mengurangi beban jantung, memperpanjang fase diastolik, meningkatkan curah jantung dan melindungi miokardium. Setelah gagal jantung terkontrol, aktivitas masih perlu dibatasi sampai jantung kembali ke ukuran normal. Kemajuan dalam pengobatan komprehensif gagal jantung Farmakoterapi (1) Obat-obatan dasar digitalis, diuretik, dan vasodilator umumnya digunakan. Dosis oral digoksin adalah: 0,03 ~ 0,04 mg/kg untuk usia >2 tahun; 0,05 ~ 0,06 mg/kg untuk usia <2 tahun, dengan mengambil 1/4 ~ 1/5 dosis, dibagi menjadi 2 dosis di pagi dan sore hari setiap hari untuk pemeliharaan jangka panjang selama 6 bulan hingga beberapa tahun, sampai ukuran jantung mendekati normal. Aplikasi diuretik: Untuk gagal jantung kronis dan oedema, disarankan untuk menggabungkan pengawetan kalium dengan diuretik penghilang kalium untuk pengguna jangka panjang. Pada gagal jantung akut, gunakan furosemid, 1 sampai 2mg/kali, secara intravena atau intramuskular. Penggunaan berulang membutuhkan perhatian pada ketidakseimbangan elektrolit air. Yang pertama, seperti phentolamine, l-2 μ g/(kg.menit) secara intravena, cocok untuk mereka yang menderita hipertensi pulmonal, sedangkan yang terakhir, seperti isosorbide nitrat, 0,5-1,0 mg/(kg.d), dibagi menjadi 3 dosis, cocok untuk mereka yang menderita stasis paru, dan pada kasus yang parah, dilator arteri dan vena seperti sodium nitroprusside 0,5-8,0 μ g/(kg.menit) dapat digunakan. g/(kg.min). (2) β a reseptor blocker: Dengan pendalaman pemahaman patogenesis gagal jantung dalam beberapa tahun terakhir, perhatian pada aktivasi neuroendokrin yang berlebihan pada gagal jantung kronis, konsentrasi katekolamin terlalu tinggi, ada efek toksik pada miokardium, kerusakan pada sistem konduksi membran sel miokard (β a reseptor sistem adenilat siklase reseptor), kerusakan fungsi kontraktil miokard, sehingga gagal jantung kronis sulit dikendalikan, β a reseptor blocker dapat memblokir lingkaran setan di atas, telah dikonfirmasi bahwa kronis β1-blokade telah terbukti mencegah perkembangan kardiomiopati, dan juga dapat bertindak sebagai agen stres anti-apoptosis, anti-remodelling dan anti-oksidan, sehingga meningkatkan biologi miokard dan meningkatkan kemanjuran terapi anti gagal jantung. Pengobatan dengan metoprolol β1-agonis selektif menghasilkan perbaikan yang signifikan secara statistik dalam fungsi jantung dan penyusutan jantung, dengan perbaikan signifikan dalam prognosis dan bahkan penyembuhan kardiomiopati. Dosis awal metoprolol adalah 0,2 sampai 0,5 mg/(kg.d) dalam 2 dosis terbagi, secara bertahap meningkat selama 2 sampai 3 minggu sampai dosis maksimum 2,0 mg/(kg.d) dalam 2 dosis terbagi selama 8 minggu sampai 6 bulan atau lebih, atau bahkan beberapa tahun, dimulai dengan dosis kecil dan secara bertahap meningkat sampai dosis pemeliharaan maksimum dan pengobatan yang lama. Untuk pasien anak, para ahli mengingatkan bahwa pengobatan harus dimulai dengan dosis kecil, secara bertahap meningkat, dan bahwa perhatian harus diberikan pada individualisasi dosis dan pengobatan jangka panjang. Tekanan darah dan detak jantung harus dipantau secara ketat selama pemberian dan tidak boleh digunakan dalam kasus bradikardia atau blok konduksi. Kombinasi carvedilol di atas terapi konvensional dapat menghasilkan peningkatan fungsi jantung dan gejala pada pasien dengan kepatuhan yang baik terhadap pengobatan, tetapi perkembangan gagal jantung kronis dan asma onset mendadak perlu dipantau secara ketat. (3) Dosis awal penghambat enzim pengubah angiotensin Benazepril adalah 0,1 mg/(kg.d) sekali/d, secara bertahap ditingkatkan menjadi 0,3 mg/(kg.d) dalam satu minggu atau lebih selama 4-12 minggu atau lebih, Enalapril 0,08-0,10 mg/(kg.d) sekali/d, atau Captopril 0,2-4,0 mg/(kg.d) dalam 2 dosis untuk durasi yang sama seperti di atas. Wang Cheng dkk. mempelajari penggunaan hidroklorotiazid 1 sampai 2 mg/(kg.d), enalapril 0,08 sampai 0,10 mg/(kg.d), spironolakton 1 sampai 2 mg/(kg.d) secara oral, dan menambahkan dosis kecil digoksin untuk fungsi jantung kelas IV, dan minum 1/5 dari jumlah jenuh secara oral dua kali sehari selama 3 sampai 6 bulan. ～Dobutamin dan dobutamin harus diberikan secara intravena dengan kecepatan 2 sampai 5ug/(kg.min) selama 3 sampai 5 hari. Bila fungsi jantung membaik ke tingkat II-III, tambahkan metoprolol 1,0-1,5 mg/(kg.d) secara oral. Aplikasi gabungan hidroklorotiazid, enalapril, metoprolol dan spironolakton dapat secara signifikan menunda atau mencegah perkembangan remodeling miokard, memperbaiki fungsi jantung dan meningkatkan kualitas kelangsungan hidup dalam pengobatan DCM pediatrik. (4) Terapi imunosupresif Penerapan agen imunosupresif masih menjadi bahan perdebatan. Untuk pasien awal dengan onset pendek, atau mereka yang mengalami syok kardiogenik bersamaan, gagal jantung berat atau aritmia berat, pengobatan prednison dapat ditambahkan, dimulai dari 2 mg/kg.d, dibagi menjadi 3 dosis, dipertahankan selama 1 hingga 2 minggu dan secara bertahap dikurangi menjadi 0,3 mg/kg.d selama sekitar 8 minggu, dan dipertahankan hingga 16 hingga 20 minggu, kemudian secara bertahap dikurangi hingga dihentikan selama lebih dari setengah tahun. Jika prednison saja tidak efektif, azathioprine 2mg/kg.d dalam 2 dosis terbagi dapat digunakan dalam kombinasi dan sel darah putih harus dipantau dan dipertahankan di atas 4×109/L.