Bagian IV Sindrom Nefrotik [Diagnosis] I. Manifestasi Klinis Sering kali terdapat infeksi prekursor, sebagian besar pada infeksi saluran pernapasan bagian atas atau timbulnya kelelahan yang berlebihan; edema sistemik atau lokal dengan berbagai tingkat, awalnya terlihat pada pergelangan kaki, tertekan, wajah bengkak saat bangun di pagi hari, dan berangsur-angsur ke seluruh tubuh; pada kasus yang parah, terdapat efusi toraks dan abdomen atau efusi perikardium; pasien dengan insufisiensi volume darah yang berat mungkin mengalami hipotensi postural, seperti ekstremitas yang dingin, pengisian vena yang buruk, Pusing, dll. Pasien berusia di atas 50 tahun dengan proteinuria dalam jumlah besar mudah digabungkan dengan gagal ginjal akut idiopatik, yang dimanifestasikan dengan timbulnya oliguria, anuria, dan kemunduran fungsi ginjal yang cepat. Wei Lianbo, Departemen Nefrologi, Rumah Sakit Zhujiang, Southern Medical University (SMMU) (2) Pemeriksaan (a) Pemeriksaan rutin urin, protein urin kualitatif + + + ~ ++++, protein urin 24 jam kuantitatif ≥ 3,5 g sebagian besar tidak selektif, beberapa pasien mengalami hematuria. (b) Pemeriksaan biokimia darah, total protein plasma berkurang, serum albumin <3,0 g / L; (c) Pemeriksaan lipid, kolesterol darah dan trigliserida meningkat, dan beberapa pasien tidak mengalami peningkatan lipid darah; (d) Pasien sering mengalami penurunan kadar IgG dan komplemen darah; (e) Pemeriksaan khusus, biopsi jaringan ginjal merupakan cara yang diperlukan untuk mendapatkan diagnosis patologis yang benar dan memandu pengobatan, dan sesuai dengan karakteristik patologis biopsi ginjal, sindrom nefrotik primer terutama diklasifikasikan ke dalam jenis-jenis berikut Menurut karakteristik patologis biopsi ginjal, sindrom nefrotik primer terutama dibagi menjadi beberapa jenis berikut: 1. Nefropati mikropati: glomerulus pada dasarnya normal di bawah mikroskop cahaya; tidak ada pengendapan imunoglobulin atau komplemen di bawah imunofluoresensi; dan perpaduan pedikel sel epitel glomerulus dapat dilihat di bawah mikroskop elektron. 2. Glomerulonefritis proliferatif terutama ditandai dengan proliferasi sel mesangial glomerulus yang menyebar dan berbagai tingkat peningkatan stroma mesangial. Tidak ada kelainan pada dinding kapiler glomerulus dan membran basalis. Berdasarkan imunopatologinya, penyakit ini dapat dibagi menjadi dua jenis: Nefropati IgA (terutama deposisi IgA) dan nefropati non-IgA. Glomerulosklerosis segmental fokal terutama ditandai dengan lesi fokal pada beberapa glomerulus dan kerusakan segmental pada glomerulus yang rusak, dengan zat seperti kaca yang secara khas disimpan di bawah sel endotel pada jaminan kapiler yang rusak. Tubulus ginjal sering mengalami lesi, yang dimanifestasikan oleh penebalan fokal membran basalis dan atrofi tubulus. 4. Nefropati Membran Ciri patologis utamanya adalah pengendapan kompleks imun yang menyebar di bawah sel epitel membran basalis glomerulus dengan penebalan membran basalis yang menyebar. Umumnya, tidak ada proliferasi sel mesenkim, endotel dan epitel. (5) Nefritis kapiler tertambat Lesi utama adalah membran basalis glomerulus dan area membran tertambat, yang dimanifestasikan sebagai penebalan membran basalis glomerulus, hiperplasia sel membran tertambat, dan dilatasi stroma membran tertambat. Beberapa pasien disertai dengan hipokomplementemia yang menetap. Kriteria diagnostik (i) proteinuria masif; (ii) hipoproteinaemia; (iii) edema; (iv) hiperlipidemia; di mana (i) dan (ii) diperlukan. Untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik primer, sindrom nefrotik sekunder harus disingkirkan terlebih dahulu. [I. Pengobatan Pengobatan Tradisional Tiongkok 1. Tipe defisiensi limpa dan ginjal Yang: wajah putih, oedema, atau disertai asites, cairan pleura, buang air kecil atau kencing sedikit, tungkai dingin, kaki dingin, mencret. Lidah pucat dan gemuk, lumut berwarna putih dan berminyak atau tipis, dan denyut nadi tipis. Sebagian besar terlihat dalam 1 minggu sebelum pengobatan hormon atau pada tahap tanpa hormon. Pengobatan: menghangatkan limpa dan ginjal, menginduksi diuresis dan mengurangi edema. Resep: Pengurangan Zhenwu Tang Plus. 10g, hisop 10g, kayu manis 3g, zedoary 6g, dandelion 10g, jika disertai sedikit gas dan kemalasan, sesak napas, tambahkan ginseng 12g, astragalus 30g, jika proteinuria, tambahkan tulang sotong 10g, ceri emas 15g. 2. Kekurangan Yin dan tipe api: pembengkakan ringan, kegembiraan, insomnia dan berkeringat di malam hari, kemerahan di tulang pipi, hirsutisme, jerawat, mulas dan panas, mulut dan tenggorokan kering, lidah merah dengan sedikit cairan dan denyut nadi halus. Hal ini sebagian besar terlihat pada tahap pengobatan awal hormon sindrom ginjal. Pengobatan: Menutrisi Yin dan mengurangi api. Formula: Er Zhi Wan dikombinasikan dengan Da Tonic Yin Pill. 12g of chasteberry, 15g of dry lotus herb, 24g of raw dihuang, 12g of danshi, 15g of dianpi, 30g of Zhimu, 30g of tortoise board (decocted first), 15g of yuan ginseng. Add: if oedema is serious, add 30g of root, 12g of dongguanpi, 15g of poria, if there is dampness-heat, add 6g of cypress, 9g of gardenia, 12g of gentian herb, 9g of reed, 12g of qiancang, 6g of white snakebane, if there is deficiency of yin and heat toxicity, add 9g of Erhuala, if there is deficiency of yin and heat toxicity, add 9g of Dixie, if there is deficiency of Yin and heat toxicity. Orang yang mengalami kekurangan yin dan racun panas menambahkan 9g Erhua, 10g Panax quinquefolium, 6g Cyperus rotundus dan seterusnya. 3. Jenis Kekurangan Yin dan Yang: Penyakit gembur-gembur berkepanjangan dan diintensifkan dengan episode berulang, dengan buang air kecil yang tidak enak, sakit pinggang dan kelemahan kaki, pusing, tinitus, mulut dan tenggorokan kering, mulas dan panas, kurangnya kehangatan pada tungkai, wajah pucat, insomnia, berkeringat di malam hari, bermimpi dan sperma licin, lidah pucat, lumut putih, dan denyut nadi tipis atau terlambat. Hal ini sebagian besar terlihat pada sindrom ginjal yang berkepanjangan dan sulit disembuhkan. Pengobatan: Tonik ganda Yin dan Yang. Formula: Jisheng Kidney Qi Jiu atau Minuman Dihuang dengan pengurangan. 15g tanah matang, 30g ubi, cornelian cherry 10g, Poria 30g, ze lagarde 10g, danpi 15g, 6g epimedium, kayu manis (h) 6g, carthamus tinctorius (paket lain) 30g, hisop 15g, maitake 12g. Penambahan dan pengurangan: kekurangan yin dapat dihilangkan dari epimedium, kayu manis, ditambah 12g wolfberry. 4. Kekurangan Qi limpa dan ginjal: kekuningan, edema di sekitar tubuh, edema, atau edema ringan atau edema tingkat tinggi yang sudah tinggi. Diuresis, dan oedema berkurang, nafas berkurang dan malas bicara, makanan berkurang dan mencret, pinggang dan lutut sakit dan lemah, kencing sedikit, lidah pucat dan gemuk lembut atau ujungnya ada bekas gigi, lumut putih berminyak atau putih licin, nadi lemah dan lemah. Jenis ini sebagian besar terlihat pada tahap terapi pemeliharaan hormon dan digunakan dalam konsolidasi kemanjuran sindrom ginjal yang sering kambuh. Pengobatan: mengencangkan limpa dan ginjal, mendorong diuresis dan menghilangkan kelembaban. Resep: Ginseng Ling Bai Zhu San dikombinasikan dengan Pil Angelica Kanan. Radix Astragali 30 ~ 50g, Radix et Rhizoma Ginseng 20g, Rhizoma Atractylodis Macrocephalae 20g, Poria 20g, Semen Coix lacryma 10g, ubi Cina 20g, Cortex Eucommiae 15g, Cornu Cervi Pantotrichum 10g, Lycium barbarum 12g, Semen Cuscutae 12g. Penambahan dan pengurangan: bagi mereka yang memiliki lebih banyak protein kemih, tambahkan tulang sotong 10g, biji ceri emas 15g; bagi mereka yang memiliki protein serum rendah, dan bagi mereka yang mengalami edema yang tak kunjung sembuh, tambahkan gelatin tanduk rusa 10g, Zihechuan 10g. 5. Jenis Defisiensi Yin hati-ginjal. Oedema tungkai bawah, nyeri pinggang dan lutut dan kelemahan, pusing, tinitus, kesal dan sulit tidur, mulut dan tenggorokan kering, buang air kecil pendek dan sepat, sembelit, lidah merah atau kemerahan, lumut putih atau kuning tipis, dan denyut nadi tipis. Paling sering terlihat pada fase pemeliharaan terapi hormon, sering kali merupakan sindrom ginjal berulang pada orang dewasa. PENGOBATAN: Menyehatkan hati dan ginjal. Pil Dihuang enam rasa ditambah dengan tambahan. Radix Rehmanniae Praeparata 24g, Cornu Cervi Pantotrichum 12g, Rhizoma Dioscoreae 15g, Ze Xie 9g, Dan Pi 9g, Poria Cocos 35g, Fructus Gorgonii 30g. Penambahan dan pengurangan: Jika terjadi kekurangan Yang ginjal, tambahkan resin tulang tonik 9g, Cistanchia Cistanches 9g, Cuscuta Cuscuta 9g, dan jika terjadi edema berat, tambahkan poria ligustica 12g, donggua Pi 9g. 6. Formula kesepakatan: formula proteinuria untuk mereka yang mengalami proteinuria sebagai manifestasi utama dari defisiensi TCM qi dan stasis darah. 7. Untuk proteinuria sebagai manifestasi utama kekurangan qi dan stasis darah dalam pengobatan Tiongkok, gunakan Pil Kesehatan Ginjal 6g, secara oral, 3 kali sehari. 8. Tablet akar bunga obor 5 tablet, oral, 3 kali sehari atau tablet poliglukosida Lei Gongteng 20mg, oral, 3 kali sehari. Pengobatan medis Barat 1, diet dan istirahat Pasien sindrom nefrotik harus memperhatikan istirahat, mengurangi kontak dengan lingkungan luar dan mencegah infeksi. Aktivitas yang tepat diperlukan untuk mencegah trombosis vena pada pasien yang stabil. Pasien dengan edema yang jelas harus membatasi asupan natrium dan air. Orang dengan fungsi ginjal yang baik tidak perlu membatasi asupan protein, tetapi pasien dengan asupan sindrom nefrotik diet tinggi protein akan menyebabkan peningkatan proteinuria, memperparah kerusakan glomerulus, sehingga sebagian besar ahli tidak menganjurkan diet tinggi protein. 2 . Diuresis Pasien umum dalam penggunaan hormon, setelah membatasi asupan air, garam dapat mencapai diuresis. Untuk oedema sudah jelas, pembatasan natrium, pembatasan air masih belum bisa mengurangi pembengkakan bisa menjadi pilihan diuretik yang tepat. Diuretik dapat dibagi menjadi: (1). Diuretik osmotik Manitol, dekstrosa molekul rendah, glukosa hipertonik dan sebagainya. (2). Diuretik berlabel Futhiimide (tachyphylaxis, 20-100mg/d, oral atau intravena, pada kasus yang parah, infus intravena 100-400mg), Bumene (butyluretamine, 1-5mg/d); (3). Diuretik tiazid dihidroklorotiazid (75 ~ l00mg/d); (4). Diuretik antialdosteron Antibiotik (20-120mg/d) dan amfoterisin (150-300mg/d), efek obat jenis ini saja tidak baik, dan tiazid dapat digunakan dalam kombinasi untuk meningkatkan efek diuretik, dan untuk mengurangi gangguan elektrolit; (5). Albumin sebagian besar digunakan pada pasien dengan hipovolemia atau resistensi diuretik. Karena penggunaan albumin secara intravena dapat meningkatkan filtrasi glomerulus dan kerusakan sel epitel tubulus, sebagian besar ahli sekarang percaya bahwa non-esensial tidak boleh digunakan. 3, hormon dan obat sitotoksik Glukokortikoid dan obat sitotoksik masih merupakan obat utama dalam pengobatan sindrom nefrotik. (1). Hormon glukokortikoid, penggunaan hormon dengan prinsip dosis harus cukup (1,0mg/kg berat badan per hari), pengobatan harus cukup lama (6-8 minggu), pengurangan obat harus perlahan (setiap 1-2 minggu mengurangi 10 persen). Hormon yang saat ini digunakan adalah prednison, prednisolon, dan metilprednisolon. Deksametason saat ini sudah jarang digunakan karena waktu paruh dan efek sampingnya yang panjang. (2). Agen pengalkilasi terutama digunakan untuk terapi hormon sinergis yang "bergantung pada hormon" atau "tidak efektif". Obat yang tersedia untuk penggunaan klinis adalah: siklofosfamid, mustard nitrogen, dan fenilbutirat mustard nitrogen. Siklofosfamid sebagian besar digunakan di klinik, dan dosisnya adalah 100 ~ 200mg per hari secara oral dalam dosis terbagi atau 200mg secara intravena setiap dua hari sekali, dengan jumlah total tidak melebihi 150mg/kg berat badan. Rutinitas darah dan fungsi hati harus diamati secara teratur selama penggunaan. (3). Siklosporin A dapat digunakan pada pasien sindrom nefrotik yang tidak sensitif terhadap hormon atau tergantung hormon, dosis awal 3 ~ 5mg / kg per hari, dan kemudian disesuaikan dengan konsentrasi siklosporin A dalam darah. Pengobatan umum adalah 3 ~ 6 bulan. Penggunaan jangka panjang memiliki toksisitas hati dan ginjal. (4). Mycophenolate mofetil (Mycophenolateroofell MMF) MMF adalah jenis baru imunosupresan yang efektif, terutama menghambat proliferasi limfosit T dan B. Ini dapat digunakan pada sindrom nefrotik resistensi hormon, dosis yang dianjurkan adalah 1,5 ~ 2,0 g / hari, dan efek klinis yang tepat perlu dikonfirmasi oleh lebih banyak data klinis. 4, pengobatan penurun lipid Hiperlipidemia dapat mempercepat perkembangan penyakit glomerulus dan meningkatkan kejadian penyakit hemokonsentrasi jantung dan otak, oleh karena itu, harus diobati secara aktif. Obat yang umum digunakan termasuk ① penghambat reduktase 3-hidroksi-3-metilglutarisil monoasil koenzim A (HMCCCoA): lovastatin (lavastatin, 20 ~ 60mg/d), simvastatin (simvastatin, 20 ~ 40mg/d). Simvastatin (simvastatin, 20 ~ 40mg/d). Masa pengobatan adalah 6-12 minggu. Obat asam fibrat (fibricacid): fenofibrate (fenifibrate, 100mg/kali, 3 kali sehari), gemifibrozil (gemifibrozil, 30~60mg/kali, 2 kali sehari), dan sebagainya. (iii) probucol (probucol, 0,5 / kali, 2 kali sehari). 5, terapi antikoagulan Beberapa ahli menyarankan bahwa antikoagulan harus digunakan secara rutin ketika albumin plasma kurang dari 20g/L. Mengenai apakah pasien dengan sindrom nefrotik perlu menggunakan antikoagulan untuk waktu yang lama, diperlukan lebih banyak data klinis untuk memastikannya. [Menyembuhkan] Gejala klinis menghilang, hematuria dan proteinuria negatif, dan fungsi ginjal normal. Gejala klinis pada dasarnya menghilang, proteinuria dalam 3g atau berkurang lebih dari 50% berdasarkan aslinya, fungsi ginjal normal atau sedikit abnormal. Gejala klinis masih jelas, hematuria dan proteinuria masih ada, kuantifikasi protein urin masih >3,5g, fungsi ginjal normal atau abnormal.