Ventrikel tunggal, juga dikenal sebagai ventrikel umum dan ventrikel saluran masuk ganda, adalah suatu kondisi di mana sinus dan/atau septum dari satu atau kedua ventrikel jantung tidak ada dan hanya ada satu rongga ventrikel yang menerima darah dari atrium kanan dan kiri melalui dua lubang katup atrioventrikular atau lubang katup atrioventrikular umum. Prevalensi kondisi ini adalah 1,5%-3% dari penyakit prekardiak, dengan rasio pria:wanita sekitar 2-4:1. Ventrikel tunggal sering berdampingan dengan malformasi kompleks jantung lainnya, seperti drainase vena pulmonal ektopik lengkap dan diseksi lengkung aorta. Pasien dengan ventrikel tunggal umumnya memiliki inversi viseral, seperti sindrom ketiadaan limpa atau sindrom polisplenik, dan anomali atrium. Ventrikel tunggal telah menjadi salah satu kesulitan dalam perawatan bedah jantung karena ciri-ciri patofisiologisnya yang khusus. Setelah hampir 20 tahun upaya, 90% pasien dengan ventrikel tunggal memiliki kualitas hidup yang baik melalui perawatan dan dapat memiliki anak dan berpartisipasi dalam kegiatan olahraga. Pilihan pengobatan untuk ventrikel tunggal bervariasi, tergantung pada seberapa banyak darah paru yang ada. Ventrikel tunggal dengan sedikit darah paru menjalani shunt arteri setelah lahir untuk mendorong perkembangan arteri pulmonalis dan memperbaiki hipoksaemia; prosedur Glenn dua arah setelah 2,5-3 bulan dan anastomosis arteri kavopulmoner total (TCPC) setelah usia 1,5-2 tahun. Ventrikel tunggal dengan banyak darah paru pertama kali mengalami pengikatan arteri pulmonalis untuk mencegah perkembangan hipertensi pulmonal; Glenn dua arah dilakukan setelah 2,5-3 bulan dan anastomosis arteri kavopulmonalis total selesai setelah usia 1,5-2 tahun. Untuk berbagai jenis ventrikel tunggal tipe inlet ganda, rekonstruksi septum dapat dilakukan jika kedua ventrikel berkembang dengan baik, katup mitral dan trikuspid berkembang dengan baik dan hubungan aorta normal. Dalam pengobatan ventrikel tunggal, penting untuk menekankan pada pengobatan dini dan terapi sistemik, serta pengobatan individual. Hanya dengan cara ini, lebih banyak pasien dengan ventrikel tunggal dapat diobati secara efektif, jika tidak, akan ada banyak pasien yang tidak dapat diobati karena hipertensi pulmonal atau perkembangan yang buruk dari arteri pulmonalis. Tipe A: pengembangan ventrikel kiri murni tanpa bagian sinus ventrikel kanan, dengan hanya sisa-sisa corong ventrikel kanan yang melekat pada ventrikel kiri. 78% pasien dengan ventrikel tunggal termasuk dalam kategori ini. Tipe B: murni ventrikel kanan tanpa sinus ventrikel kiri, pada sekitar 5% pasien. Tipe C: septum ventrikel yang belum berkembang atau hanya sisa jaringan septum, pada sekitar 7% pasien. Tipe D: sinus dan septum kanan dan kiri dikembangkan, terhitung 10% pasien. Masing-masing tipe ini dibagi menjadi empat subtipe menurut hubungan antar arteri besar. Tipe I adalah normal dalam kaitannya dengan arteri besar; tipe II adalah transposisi kanan, yaitu lubang katup aorta terletak di depan sisi kanan lubang katup pulmonal; tipe III adalah transposisi kiri, yaitu lubang katup aorta terletak di depan sisi kiri lubang katup pulmonal; tipe IV adalah inversi, yaitu lubang katup aorta terletak di sisi kiri posterior arteri pulmonalis. Ventrikel tunggal tipe AIII adalah yang paling umum, dengan ventrikel kiri menerima darah dari atrium kanan dan kiri, dengan sebagian darah langsung menuju ke arteri pulmonalis dan sebagian lainnya memasuki aorta melalui lubang bulbar. Setelah shunt terbentuk, perhatian diberikan pada perubahan tekanan parsial oksigen arteri, denyut jantung dan tekanan darah. Tekanan parsial oksigen arteri dalam kisaran 80-85% menunjukkan shunt sedang. Di bawah 80%, mencurigai teknik pembedahan, aliran shunt yang rendah, atau stenosis pulmonal distal. Di atas 85%, shunting yang berlebihan harus dipertimbangkan, terutama jika disertai dengan tekanan diastolik arteri di bawah 25-30 mmHg. Untuk mencegah shunting yang berlebihan, ukuran bejana Gore-tex sangat penting. Dengan berat neonatal rata-rata 3-4 kg, bejana Gore-tex 3,5 mm adalah tepat. Pada bayi baru lahir yang kecil, anastomosis proksimal harus diposisikan sejauh mungkin ke distal arteri subklavia kanan dan tidak dilakukan pada arteri innominate atau ujung proksimalnya untuk menghindari shunting yang berlebihan. Untuk anak-anak dengan berat kurang dari 3 kg, digunakan Gore-tex 3 mm. Gore-tex 3,5 mm juga dapat digunakan untuk anak-anak dengan berat 5-6 kg, tetapi banyak dari anak-anak ini yang berusia lebih dari 2-3 bulan dan dapat menjalani prosedur Glenn langsung. Apakah kateter arteri diikat? Pertanyaan ini sering ditanyakan pada anak-anak yang bergantung pada kateter arteri untuk bertahan hidup. Keuntungan menjaga kateter tetap di tempatnya adalah, kateter ini dapat menyelamatkan nyawa pasien jika terjadi pembentukan trombus dalam pembuluh shunt. Kerugian dari menjaga kateter tetap di tempatnya adalah bahwa ada risiko darah paru yang berlebihan dan pembebanan volume ventrikel sebelum kateter menutup secara spontan, dan di sisi lain, ada risiko bahwa kateter tidak akan menutup. Dalam pengalaman Rumah Sakit Anak Boston, mereka meligasi saluran arteri besar atau anak-anak dengan sumber alternatif darah paru, misalnya, aliran darah antegrade melalui arteri pulmonalis yang sempit, tetapi bukan saluran arteri dengan atresia pulmonalis.