I. Penanganan bedah (a) Pembedahan pemisahan ventrikel 1. Indikasi pembedahan: terutama untuk anak-anak atau orang dewasa dengan perkembangan katup atrioventrikular dan arteri yang kurang lebih normal, kelainan yang tidak terlalu parah pada posisi kedua arteri besar, dan ventrikel yang berkembang dengan baik. 2. Teknik pembedahan: Pengamatan intraoperatif terhadap morfologi intraventrikular, perangkat subvalvular, dan ukuran serta lokasi kedua katup atrioventrikular, serta menentukan apakah ada riding across dan apakah ada pengaruh pada posisi patch pemisah. Jika insisi atrium kanan tidak terekspos dengan baik, insisi dinding ventrikel anterior dapat digunakan. Sayatan ventrikel harus menghindari pembuluh koroner, dan sayatan harus sedikit ke kanan dinding sehingga volume ventrikel kiri cukup besar dan kerusakan pada ventrikel kiri berkurang setelah pemisahan rongga ventrikel. Pengamatan yang cermat diperlukan untuk menentukan ukuran dan bentuk tambalan dan di mana tambalan dapat diperbaiki dengan jahitan. Untuk menghindari stenosis saluran keluar, bentuk tambalan harus diubah sesuai dengan lesi. Pada kasus stenosis pulmonal yang tidak cocok untuk prosedur Fontan, prosedur Rastelli dapat dipertimbangkan bersamaan dengan pemisahan ventrikel. 3. Penatalaksanaan pasca operasi: Respirasi dengan bantuan ventilator ditambah obat inotropik positif seperti dobutamin, dobutamin dan obat vasodilator diperlukan untuk mengobati curah jantung yang rendah dan meningkatkan fungsi jantung. Tekanan atrium kiri awal harus dipertahankan pada 12-15 mmHg di sisi yang tinggi. Untuk pasien dengan ventrikel tunggal dengan peluang koreksi biventrikular, meskipun jenis operasi ini berisiko dan menuntut secara teknis, hasil jangka panjang setelah operasi lebih baik daripada seri Fontan, dan oleh karena itu, operasi pemisahan harus diupayakan. Kami telah melakukan empat prosedur kompartemen ventrikel tunggal, yang semuanya berhasil. Namun demikian, karena risiko yang terkait dengan prosedur ini, komplikasi seperti curah jantung rendah dan blok atrioventrikular III kemungkinan besar akan terjadi, jadi indikasi untuk prosedur ini harus dipilih secara hati-hati. (ii) Seri Fontan Saat ini, prosedur Fontan tradisional jarang digunakan. Sebagai gantinya, akses atrium medial anastomosis total vena cava-arteri pulmonalis dan anastomosis total vena cava-arteri pulmonalis saluran ekstrakardiak (ECTCPC) lebih umum digunakan. Prosedur ini dilakukan sepenuhnya di luar jantung, menghindari aritmia atrium pasca operasi dan kemungkinan rendahnya trombosis intra-atrium; mengurangi tekanan atrium dan beban volume; dapat dilakukan di bawah sirkulasi paralel atau sirkulasi non-ekstrakorporeal, menjadikannya prosedur sederhana dengan waktu operasi yang singkat dan menghindari risiko henti jantung. Prosedur ini dapat dilakukan di bawah sirkulasi paralel atau non-ekstrakorporeal, dan sederhana dan singkat, menghindari iskemia miokard dan cedera reperfusi miokard yang disebabkan oleh henti jantung.