Ventrikel tunggal atau ventrikel umum atau jantung univentrikular adalah anomali kongenital yang relatif jarang terjadi. Insidensinya sekitar 1:6500 pada bayi hidup dan menyumbang sekitar 1,5% dari penyakit jantung bawaan di mana ventrikel menerima darah dari katup trikuspid dan mitral atau dari katup atrioventrikular umum.
I. Patologi klinis
Secara embriologis, pembentukan ventrikel tunggal disebabkan oleh kegagalan kanal atrioventrikular untuk menyelaraskan dengan benar dengan ventrikel yang sedang berkembang, sehingga memungkinkan kedua katup atrioventrikular untuk menyelaraskan ke satu ventrikel. Komplikasi umum obstruksi katup subpulmoner mungkin disebabkan oleh deviasi septum funikularis.
Ventrikel tunggal itu sendiri dapat dibagi menjadi banyak subtipe.
VanPraagh dkk. mengklasifikasikannya ke dalam empat jenis berdasarkan morfologi badan utama ventrikel.
Tipe A, secara morfologis ventrikel kiri dengan bagian saluran keluar primitif yang mencakup bagian funikular dari ventrikel kanan.
Tipe B, secara morfologis ventrikel kanan tanpa bagian sinus ventrikel kiri (sisa ventrikel kiri dapat muncul sebagai celah atau kantong yang tidak berfungsi)
tipe C, ventrikel yang terdiri dari bagian utama ventrikel kiri dan kanan, tanpa septum atau hanya sisa-sisanya saja.
Tipe D, di mana ventrikel tidak memiliki karakteristik ventrikel kanan atau kiri (tidak ada bagian sinus ventrikel kanan atau kiri).
Masing-masing dari keempat jenis ini dapat diklasifikasikan lebih lanjut sebagai tipe I (normal), II (kolateral kanan) atau III (kolateral kiri) menurut hubungannya dengan arteri besar dan pengaturan spasial arteri besar. Menurut VanPraagh, tipe A menyumbang 78%, tipe B 5%, tipe C 7%, dan tipe D 10% kasus, sedangkan jumlah kasus transposisi pembuluh darah besar serupa untuk kolateral kanan atau kiri, masing-masing 42% dan 43%, dan 15% kasus dengan susunan normal arteri besar.
Anderson membagi ventrikel tunggal menjadi tiga jenis.
1. Tipe ventrikel kiri: ventrikel kiri adalah bentuk yang dominan, dengan hanya sisa-sisa kecil ventrikel kanan.
2. tipe ventrikel kanan: bentuk ventrikel kanan lebih dominan, dengan hanya ruang sisa di ventrikel kiri, yang jarang terlihat secara klinis.
3. Tipe menengah: morfologi ventrikel kiri dan kanan berdampingan dan septum tidak ada.
II. Fisiologi klinis
Patofisiologi ventrikel tunggal tergantung pada ada tidaknya stenosis paru, stenosis subaorta, insufisiensi penutupan katup atrioventrikular dan derajatnya, serta status fungsional ventrikel. Mereka yang memiliki stenosis paru yang signifikan, hadir dengan sianosis dan, seiring waktu, eritrositosis. Pada kasus tanpa stenosis pulmonal, terjadi peningkatan aliran darah dalam sirkulasi pulmonal, dengan tanda dan gejala kongesti pulmonal dan gagal jantung kongestif, diikuti dengan peningkatan resistensi pembuluh darah pulmonal dan hipertensi pulmonal. Hipoperfusi ventrikel dan insufisiensi katup atrioventrikular dapat disebabkan oleh kelebihan volume ventrikel kronis atau kelainan katup atrioventrikular yang sudah ada sebelumnya. Karena insufisiensi katup atrioventrikular memburuk dan fungsi jantung memburuk, manifestasi gagal jantung kongestif semakin memburuk. Stenosis subaorta sering menyertai stenosis pulmonal atau sangat mungkin terjadi pada pasien yang telah menjalani anuloplasti pulmonal untuk kandungan darah tinggi di paru-paru, mungkin karena hipertrofi dinding ventrikel yang berlebihan, dan risiko kematian sangat tinggi dalam kasus seperti itu ketika operasi korektif dilakukan. Insiden blok konduksi spontan atau bedah sangat tinggi pada ventrikel univentrikular tipe A-III karena posisi abnormal nodus AV dan bundel konduksi umum. McGoon dkk. melaporkan kejadian pra operasi blok atrioventrikular sebesar 17%, yang diperparah dengan 30% setelah pemisahan ventrikel.
III. Presentasi klinis
Sebagian besar pasien dengan ventrikel tunggal memiliki tanda-tanda yang jelas dari penyakit jantung bawaan pada usia dini, seperti sianosis, takikardia, atau penambahan berat badan yang lambat, yang terlihat pada bayi baru lahir atau awal masa bayi. Pada pasien dengan darah paru yang lebih banyak, deteksi dini sering tidak ada. Tanpa pengobatan, harapan hidup alami pasien dengan penyakit jantung univentrikular adalah singkat. Menurut Rumah Sakit Anak Toronto, dari 117 kematian (64%) dari 182 kasus, 50% meninggal dalam bulan pertama kehidupan dan 74% meninggal dalam 6 bulan pertama kehidupan. 83 pasien yang tidak diobati dengan pembedahan dan sebagian besar telah melewati masa bayi dianalisis oleh Moodie et al. Ada atau tidak adanya stenosis pulmonal tidak mempengaruhi lamanya hidup. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung kongestif dan aritmia, atau kematian mendadak yang tidak diketahui asalnya.
Pemeriksaan fisik
Sianosis dan jari-jari seperti alu (jari-jari kaki) dapat terlihat pada kasus berkurangnya aliran darah paru. Pertumbuhan yang buruk dan wasting pada gagal jantung kongestif kronis dengan peningkatan kelainan aliran darah paru. Pada gagal jantung kongestif atau stenosis katup atrioventrikular kanan tanpa defek septum atrium, vena jugularis penuh atau berkerut. Jika penutupan katup atrioventrikular kanan parah, ada denyut sistolik vena jugularis dan hati.
Pemeriksaan visual dan palpasi menunjukkan denyut yang menyebar, dan pada banyak pasien aorta relatif anterior, dan pada palpasi penutupan katup aorta dapat dirasakan di perbatasan sternal kiri.
Pada auskultasi, bunyi jantung pertama mungkin bertambah dan bunyi jantung kedua kuat dan homogen. Pada sebagian besar pasien, murmur sistolik yang keras dapat terdengar, baik dari stenosis pulmonal atau stenosis subaorta. Pada pasien dengan peningkatan aliran darah paru, murmur diastolik dapat terdengar di daerah apikal dari stenosis relatif katup atrioventrikular kiri.
V. Investigasi tambahan
1. Elektrokardiogram (EKG): bervariasi sesuai dengan subtipe ventrikel tunggal, tetapi sebagian besar pasien mengalami hipertrofi ventrikel.
2. Rontgen dada: sebagian besar pasien memiliki bayangan jantung yang membesar, dengan peningkatan atau penurunan darah paru tergantung pada adanya stenosis paru. Pembesaran atrium kiri terlihat pada mereka yang mengalami peningkatan darah paru atau dengan insufisiensi katup atrioventrikular. Aspek-aspek lain bervariasi menurut anatomi patologis dari masing-masing subtipe.
3. Kateterisasi jantung dan pencitraan kardiovaskuler: Di antara munculnya ekokardiografi dua dimensi dan teknik diagnostik Doppler berwarna, kateterisasi jantung dan pencitraan kardiovaskuler diandalkan untuk mengonfirmasi diagnosis ventrikel tunggal dan jenisnya serta malformasi gabungan.
Tujuan dan sasaran pemeriksaan harus mencakup.
(1) Jenis ventrikel tunggal.
(2) Keberadaan dan lokasi ruang keluar.
(3) Lokasi spasial arteri pulmonalis dari aorta dan keterkaitan atrium-ventrikel.
(4) keberadaan dan lokasi obstruksi aliran darah paru atau aorta
(5) Jumlah, lokasi, status fungsional katup atrioventrikular dan deviasi serta rentangnya
(6) Tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.
(7) Fungsi ventrikel (fraksi tubuh dan tekanan diastolik akhir).
(8) Ketebalan, distribusi atau distorsi arteri pulmonalis akibat fasikulasi sirkumferensial sebelumnya.
(9) malformasi yang terjadi bersamaan.
Walaupun darah vena dari sirkulasi fisik dan paru bercampur dalam satu ventrikel, saturasi oksigen arteri pulmonalis dan aorta tidak dapat diasumsikan identik karena kondisi aliran darah yang berbeda di dalam bilik jantung; oleh karena itu, untuk menghitung secara akurat resistensi sirkulasi pulmonal dan fisik, saturasi oksigen dan tekanan kedua arteri harus diukur secara terpisah.
4. Ekokardiografi
Ekokardiografi dua dimensi sebagian besar telah menggantikan kateterisasi jantung invasif untuk pengamatan dan analisis banyak aspek pasien ventrikel tunggal. Anatomi intrakardiak dasar, hubungan arteri besar, malformasi jantung yang terjadi bersamaan, stenosis katup pulmonal, dan saluran keluar ventrikel, semuanya dapat diamati dan dipahami dengan ekokardiografi 2D. Teknik Doppler baru juga memungkinkan pengukuran kuantitatif stenosis pulmonal, obstruksi outlet ventrikel dan insufisiensi katup atrioventrikular. Teknik ekokardiografi secara signifikan lebih baik daripada pencitraan kardiovaskular untuk memahami morfologi, deviasi dan rentang katup atrioventrikular.
5. Ekokardiografi mode-M
Ekokardiografi dua dimensi sebagian besar telah menggantikan kateterisasi jantung invasif untuk pengamatan dan analisis banyak aspek pasien ventrikel tunggal. Anatomi intrakardiak dasar, hubungan arteri besar, malformasi jantung yang terjadi bersamaan, stenosis katup pulmonal, dan saluran keluar ventrikel, semuanya dapat diamati dan dipahami dengan ekokardiografi 2D. Teknik Doppler baru juga memungkinkan pengukuran kuantitatif stenosis pulmonal, obstruksi outlet ventrikel dan insufisiensi katup atrioventrikular.
Ekokardiografi dua dimensi merupakan andalan diagnosis ventrikel tunggal dan biasanya dengan jelas menunjukkan kelainan gabungan utama seperti tidak adanya gema septum di ruang jantung, dua atau satu katup atrioventrikular, malformasi aparatus katup atrioventrikular, keselarasan abnormal arteri besar, hubungan arteri besar ke ventrikel dan kelainan gabungan lainnya.
Sebagian besar ventrikel tunggal lengkap dengan transposisi arteri besar kanan, kiri, atau outlet ganda ventrikel dan kelainan lain dalam hubungan antara arteri besar. Untuk mengidentifikasi aorta dan arteri pulmonalis utama, perhatian harus diberikan pada lengkung aorta dan arteri pulmonalis kiri dan kanan.
6. Ekokardiografi Doppler
Ini menunjukkan arah aliran darah dalam rongga kardiovaskular. Biasanya, aliran darah dari kedua atrium menyatu ke dalam rongga ventrikel utama, tanpa gema septum dalam rongga ventrikel dan aliran campuran dalam rongga ventrikel.
Dalam kasus stenosis pulmonal, aliran memasuki lubang katup pulmonal dalam mosaik yang berwarna-warni dan konvergensi efek inlet menandai tingkat stenosis. Doppler kontinu dapat mendeteksi kecepatan aliran kecepatan tinggi dalam arteri pulmonalis dan menghitung tekanan diferensial. Dalam kasus regurgitasi AV gabungan, mosaik warna biru aliran regurgitan terdeteksi pada sisi atrium.
VI. Pengobatan
Prosedur berikut ini dipilih sesuai dengan anatomi patologis dan patofisiologi spesifik dari setiap subtipe ventrikel tunggal.
1. Pembedahan paliatif
Untuk memperbaiki gejala dengan meningkatkan (shunt tubuh-paru) atau menurunkan (sirkumfleks arteri pulmonalis) aliran darah paru. Namun, pembedahan paliatif memiliki kekurangan, seperti distorsi arteri pulmonalis setelah bypass arteri pulmonalis-badan, yang menyulitkan koreksi di kemudian hari; terlalu banyak peningkatan aliran darah pulmonalis dapat meningkatkan beban volume ventrikel dan berkontribusi pada gagal jantung; anastomosis vena cava superior-arteri pulmonalis (prosedur Glenn) tidak meningkatkan beban volume ventrikel, tetapi kadang-kadang fistula arteri pulmonalis ipsilateral terjadi pada tahap akhir; perpindahan distal dari bundel arteri pulmonalis dapat menyebabkan distorsi arteri pulmonalis, dll. Moodie dkk. menganalisis efektivitas pembedahan paliatif dalam pengobatan ventrikel tunggal dan menemukan bahwa 30% ventrikel tunggal tipe A dan 75% ventrikel tunggal tipe C meninggal dalam waktu 10 tahun setelah diagnosis, terlepas dari apakah pembedahan dilakukan untuk meningkatkan atau menurunkan aliran darah paru, sehingga pembedahan paliatif berguna dan tidak memadai atau tidak memuaskan.
2. Pembedahan eksklusi ventrikel (prosedur Fontan)
Prosedur Fontan telah dilakukan pada 128 pasien dengan ventrikel tunggal di Mayo Clinic hingga tahun 1983, dengan tingkat mortalitas 25% (32 kasus), yang berkurang menjadi 14% (7 kasus) dalam 50 kasus terakhir. Risiko operasi Fontan sangat tinggi pada pasien dengan stenosis jalur aliran antara ventrikel dan aorta.
3. Pemisahan ventrikel
Sepotong besar kain buatan digunakan untuk membagi rongga ventrikel menjadi dua, masing-masing menerima darah dari satu sisi katup atrioventrikular dan memasok masing-masing arteri pulmonalis dan aorta. Prosedur ini rumit dan sulit, tetapi meskipun teknik ini terus menerus diperbaiki, tingkat kematian awal dan akhir masih belum memuaskan. 45 kasus dilaporkan oleh Feldt di Mayo Clinic, dengan tingkat kematian awal dan akhir masing-masing 47% (21 kasus) dan 18% (8 kasus). 12 dari 16 kasus yang bertahan hidup berada dalam kondisi yang baik dan 4 kasus memiliki hasil yang buruk. 11 kasus adalah bilik saluran keluar subaortik anterior kiri, tanpa gagal jantung kongestif pra-operasi, dan tanpa gagal jantung kongestif sebelumnya. Data gabungan dari laporan lain juga menunjukkan bahwa isolasi harus dibatasi pada mereka yang memiliki ruang aliran keluar subaorta kiri-anterior (tipe A-III), katup atrioventrikular normal, tidak ada lesi obstruktif pada output ventrikel, tidak ada operasi paliatif sebelumnya, dan tidak ada gagal jantung kongestif pra operasi atau sianosis yang signifikan.
VII. Komplikasi
Ventrikel tunggal dikombinasikan dengan kelainan jantung bawaan lainnya, paling sering stenosis paru dan defek septum atrium, terlihat pada 51% dan 27% pasien; anomali arteri koroner juga dapat digabungkan; sistem konduksi tidak normal dan bervariasi, dengan simpul atrioventrikular yang abnormal di anterior pada pasien dengan ventrikel yang keluar dan mereka yang memiliki maladaptasi atrioventrikular dan arteri ventrikel (kolateral kiri), dan pada pasien tanpa ventrikel yang keluar, simpul atrioventrikular Pada pasien tanpa ventrikel yang keluar, posisi simpul atrioventrikular sulit dipahami dan dapat posterior, lateral atau anterior; ketika ventrikel yang keluar adalah kiri-anterior, bundel konduksi umum melingkari aspek anterior dari saluran keluar inferior katup paru, dekat dengan perlekatan katup pulmonal; jika ventrikel yang keluar adalah anterior kanan dan anterior, bundel konduksi terletak inferior-posterior ke anulus katup pulmonal; jika tidak ada ventrikel yang keluar, bundel konduksi terletak di posterior tubuh ventrikel.