Atresia bilier adalah penyakit progresif perinatal dengan obstruksi fibrosis bilier parsial atau total. Ini adalah penyebab umum kolestasis pada bayi baru lahir dan bukan penyakit yang tidak umum, dengan insidensi sekitar 1:10.000-15.000, dan insidensi yang lebih tinggi di Cina dan Jepang daripada di Eropa dan Amerika Serikat. Insiden ini sedikit lebih tinggi pada bayi perempuan daripada bayi laki-laki, dan secara umum diterima bahwa tidak ada perbedaan ras, dan tidak ada faktor genetik yang relevan yang telah diidentifikasi. Penyakit ini adalah salah satu yang paling sulit diobati dan memiliki prognosis yang buruk. Jika tidak diobati, pasti akan berkembang menjadi sirosis, gagal hati dan kematian, dengan sebagian besar yang bertahan hidup kurang dari satu tahun. Ikterus obstruktif progresif adalah manifestasi paling menonjol dari atresia bilier, dengan kulit atau mata bayi yang menguning menjadi tanda paling awal dan paling mudah dideteksi oleh orang tua. Karena anak-anak dengan atresia bilier umumnya tidak menunjukkan gejala saat lahir, dan penyakit kuning bukanlah manifestasi spesifik dari atresia bilier, maka tumpang tindih dengan ikterus fisiologis, sehingga mudah untuk menunda diagnosis. Oleh karena itu, ketika penyakit kuning muncul dalam waktu 1 hingga 2 minggu atau sebulan setelah kelahiran, penyakit kuning ini juga dapat muncul 1 hingga 2 minggu setelah penyakit kuning fisiologis mereda dan kemudian semakin dalam secara progresif. Saat penyakit kuning memburuk, sklera dan kulit berubah dari kuning keemasan menjadi coklat kehijauan atau hijau tua, dan tinja berubah dari kuning normal menjadi putih liat, Anda harus berkonsultasi dengan spesialis anak sedini mungkin untuk deteksi dan diagnosis dini. Pembedahan adalah satu-satunya pengobatan yang efektif. Pembedahan dianjurkan sebelum kerusakan hati yang tidak dapat diperbaiki telah terjadi, sebagian besar merekomendasikan pembedahan dalam tiga bulan pertama kehidupan. Jika sirosis bilier terjadi terlambat, prognosisnya sangat buruk. Oleh karena itu, pembedahan dini harus dilakukan jika bayi masih didiagnosis dengan “atresia bilier” setelah serangkaian tes seperti darah dan fungsi hati, USG, isotop dan MRI. Investigasi intraoperatif dan kolangiografi adalah standar emas untuk atresia bilier. Prosedur Kasai adalah hilar-jejunostomi. Hal ini dilakukan dengan membuat sayatan miring atau melintang di perut kanan atas di bawah tulang rusuk, mengeksplorasi kantung empedu dan porta hepatis terlebih dahulu, dan melakukan koledokogram selama prosedur untuk menentukan apakah saluran empedu mengalami atretik. Setelah diagnosis, sistem bilier ekstrahepatik atretik dihilangkan, massa fibrosa dibebaskan ke atas ke massa fibrosa di depan percabangan cabang kiri dan kanan vena porta, cabang-cabang halus di tepi atas percabangan portal diligasi, dan kemudian percabangan kiri dan kanan ditarik ke bawah untuk sepenuhnya mengekspos dan menghilangkan massa berserat hilar; kedalaman pengangkatan massa fibrosa hilar adalah kunci operasi Kasai, dan umumnya setelah pengangkatan massa fibrosa hilar, lapisan amplop yang sangat tipis dipertahankan di permukaan hati, dan akhirnya jejunum dan Anastomosis Roux-en-Y dilakukan antara jejunum dan hilum. Atresia bilier adalah indikasi utama untuk transplantasi hati pada anak-anak. Ini cocok untuk anak-anak dengan atresia lengkap saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik, yang telah mengembangkan sirosis dan yang gagal menjalani operasi Kasai. Saat ini, metode transplantasi utama adalah transplantasi hati split DCD atau transplantasi hati parental. Secara umum, anak-anak dengan berat badan 8-20kg lebih cocok untuk transplantasi pro-hati.