Atresia bilier adalah kondisi bedah pediatrik umum yang disebabkan oleh penyumbatan saluran empedu, yang mengakibatkan gagal hati dan membahayakan nyawa anak. Manifestasi utama adalah penyakit kuning progresif, hepatosplenomegali dan tinja berwarna terang. Penyebab penyakit ini masih belum diketahui dan ada berbagai teori yang mungkin terkait dengan infeksi virus, mutasi genetik dan faktor kekebalan tubuh. Sekarang diperkirakan bahwa atresia bilier bukan merupakan faktor tunggal, tetapi kemungkinan merupakan kombinasi dari berbagai penyebab dengan presentasi klinis yang umum. Perawatan bedah adalah satu-satunya perawatan yang efektif untuk atresia bilier dan termasuk prosedur Gussy (yaitu hilar-jejunostomy) serta berbagai modifikasi dan transplantasi hati. Tujuan prosedur Grassi adalah untuk memulihkan aliran empedu normal untuk mencapai fungsi hati yang lebih baik dan kelangsungan hidup jangka panjang. Namun, komplikasi pasca-operasi seperti kolangitis, hipertensi portal, perdarahan gastrointestinal, pelebaran saluran empedu intrahepatik, dan gagal hati dapat terjadi dan hasil jangka panjangnya tetap tidak memuaskan. Untuk mencegah komplikasi, perawatan farmakologis pascaoperasi adalah suatu keharusan. Pengobatan farmakologis utama adalah aplikasi pasca operasi asam ursodeoxycholic, hormon steroid dan antibiotik profilaksis jangka panjang, yang tujuan utamanya adalah untuk mencegah kolangitis bakteri dan meningkatkan drainase empedu, sementara meningkatkan status gizi anak juga penting. Jika penyakit kuning tidak mereda atau jika sirosis bilier pasca-operasi berkembang, transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan. Karena kerusakan hati yang disebabkan oleh atresia bilier bersifat progresif, penundaan pembedahan mengakibatkan penurunan efektivitas pengobatan yang sesuai, dan perburukan sirosis bilier menjadi ireversibel, yang berpuncak pada kematian akibat gagal hati, sehingga diagnosis dini, pembedahan dini, dan pengobatan pasca-operasi adalah tiga aspek penting untuk meningkatkan prognosis anak.