Kelainan darah mempengaruhi 3 komponen utama darah pasien.
Sel darah merah: membawa oksigen ke berbagai bagian jaringan tubuh.
Sel darah putih: melawan infeksi.
Trombosit: membantu darah dalam luka untuk membeku.
Kelainan darah juga dapat mempengaruhi bagian cairan darah, seperti plasma.
Pengobatan dan prognosis untuk kelainan darah bervariasi, tergantung pada komponen darah yang terpengaruh dan tingkat keparahan kondisi pasien.
Kelainan darah utama yang berhubungan dengan sel darah merah adalah anemia, di mana jumlah sel darah merah dan kadar hemoglobin berkurang pada pasien dengan anemia. Anemia ringan biasanya tanpa gejala. Anemia yang lebih parah dapat menyebabkan kelemahan, kulit pucat, sesak napas dan bahkan penyakit jantung dan otak.
Anemia defisiensi besi
Zat besi adalah elemen penting untuk produksi sel darah merah. Penyebab paling umum dari anemia defisiensi zat besi adalah asupan zat besi yang tidak memadai dan kehilangan darah menstruasi yang banyak; perdarahan dari ulkus gastrointestinal atau kanker juga dapat memicu anemia defisiensi zat besi. Pilihan pengobatan meliputi pengobatan penyebab utama dan suplementasi dengan zat besi, dengan kasus yang parah membutuhkan transfusi darah.
Anemia karena penyakit kronis
Pasien dengan penyakit ginjal kronis atau penyakit kronis lainnya lebih mungkin mengalami anemia. Anemia akibat penyakit kronis biasanya memerlukan pengobatan penyebab utama, tetapi dalam beberapa kasus mungkin perlu diberikan erythropoietin untuk merangsang produksi sel darah atau menerima transfusi darah.
Anemia pernisiosa (kekurangan vitamin B12)
Pasien dengan kondisi ini tidak dapat menyerap cukup vitamin B12 dari makanan, baik karena penyerapan yang buruk pada mukosa lambung atau karena penyakit autoimun. Selain anemia, pasien pada akhirnya akan mengalami kerusakan saraf (neuropati). Dosis harian vitamin B12 yang tinggi dapat membantu mencegah masalah kesehatan jangka panjang.
Anemia aplastik
Pada pasien dengan anemia aplastik, sumsum tulang tidak dapat memproduksi sel darah yang cukup, termasuk sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Anemia aplastik atau displasia dapat dipicu oleh berbagai penyebab klinis, termasuk
Virus hepatitis, EBV atau infeksi HIV.
Efek samping obat.
Pengobatan dengan rejimen kemoterapi.
Kehamilan.
Anemia aplastik memerlukan pengobatan dengan obat-obatan, transfusi darah dan bahkan transplantasi sumsum tulang.
Anemia hemolitik autoimun
Pasien dengan penyakit ini memiliki sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif, yang menghancurkan sel darah merah mereka sendiri dan menyebabkan anemia. Pasien perlu diobati dengan obat yang menekan fungsi kekebalan tubuh, seperti prednison, untuk menghentikan penghancuran sel darah merah yang abnormal.
Thalassaemia
Ini adalah bentuk anemia yang diwariskan, yang terutama menyerang orang yang berasal dari Mediterania. Sebagian besar kasus ringan tidak memiliki gejala yang jelas dan tidak memerlukan pengobatan. Sebagian pasien mungkin memerlukan transfusi darah secara teratur untuk meringankan gejala anemia, terutama pada anak-anak.
Anemia sel sabit
Anemia genetik yang mempengaruhi populasi terutama di Afrika, Amerika Selatan atau Tengah, kepulauan Karibia, India, Arab Saudi, dan negara-negara Mediterania termasuk Turki, Yunani dan Italia. Pada anemia sel sabit, sel darah merah yang sakit menjadi kaku dan kurang bergerak, yang mempercepat penghancurannya. Mereka juga mengalami rasa sakit yang parah dan kerusakan organ.
Eritrositosis yang sebenarnya
Tubuh pasien memproduksi terlalu banyak sel darah karena alasan yang tidak diketahui. Sel darah merah yang berlebih biasanya menyebabkan perlambatan aliran darah dan dalam kasus yang parah dapat menyebabkan pembekuan darah pada beberapa pasien.
Malaria
Gigitan nyamuk menyebarkan parasit malaria ke dalam aliran darah tubuh, menginfeksi sel darah merah. Sel darah merah pecah secara berkala, menyebabkan demam, menggigil dan kerusakan organ pada pasien. Infeksi darah ini paling umum terjadi di beberapa bagian Afrika, tetapi juga dapat terjadi di daerah tropis dan subtropis lainnya di seluruh dunia; pelancong ke daerah yang berisiko tinggi terhadap prevalensi penyakit ini, harus melakukan tindakan pencegahan terlebih dahulu.
Berikut ini adalah kelainan darah terkait leukosit.
Limfoma
Tumor darah yang terbentuk oleh proliferasi ganas limfosit dalam sistem limfatik atau proliferasi abnormal organ limfoid. Pada pasien dengan limfoma, limfosit dapat berubah menjadi sel tumor ganas yang tampak berproliferasi dan menyebar secara tidak normal. Dua jenis utama limfoma meliputi limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin. Kemoterapi atau radioterapi sering kali efektif dalam memperpanjang kelangsungan hidup pasien limfoma, dan kadang-kadang bahkan menyembuhkannya.
Leukemia
Ini adalah tumor yang timbul dari proliferasi abnormal sel darah putih dalam sistem darah, di mana sel darah putih dalam tubuh pasien menjadi ganas dan berproliferasi secara abnormal di sumsum tulang. Leukemia bisa bersifat akut (parah dan berkembang cepat) atau kronis (berkembang lambat). Kemoterapi atau transplantasi sel punca (transplantasi sumsum tulang) dapat digunakan untuk mengobati pasien leukemia, dan bahkan dapat menyembuhkannya.
Mieloma multipel
Ini adalah tumor darah yang diakibatkan oleh proliferasi abnormal sel yang disebut “sel plasma”. Sel plasma dapat berkembang biak dan melepaskan zat-zat berbahaya yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan pada organ dan tulang. Tidak ada obat untuk mieloma multipel, tetapi transplantasi sel punca atau kemoterapi dapat membuat sebagian besar pasien hidup lebih lama.
Sindrom mielodisplastik
Suatu jenis tumor darah yang berasal dari sumsum tulang. Sindrom myelodysplastic biasanya berkembang sangat lambat, tetapi bisa tiba-tiba berubah menjadi bentuk leukemia yang parah. Pilihan pengobatan meliputi transfusi darah, kemoterapi dan transplantasi sel punca.
Apa saja kelainan darah yang berhubungan dengan trombosit?
Trombositopenia
Penurunan jumlah trombosit dalam darah; banyak penyakit yang dapat menyebabkan trombositopenia, tetapi sebagian besar kasus tidak menyebabkan pasien mengalami perdarahan yang tidak normal.
Purpura trombositopenik idiopatik
Kondisi di mana jumlah trombosit dalam darah berkurang secara konsisten akibat fungsi kekebalan tubuh yang abnormal; biasanya tidak ada gejala serius, tetapi menyebabkan memar yang abnormal atau kemerahan pada kulit dan dalam kasus yang parah, pendarahan yang abnormal atau parah.
Trombositopenia yang diinduksi heparin
Penurunan jumlah trombosit yang disebabkan oleh respons pasien terhadap heparin. Heparin adalah antikoagulan dan digunakan untuk mencegah pembentukan gumpalan darah pada banyak pasien yang dirawat di rumah sakit.
Purpura trombotik trombositopenik
Ini adalah kelainan darah yang langka, di mana gumpalan darah kecil terbentuk dalam pembuluh darah di seluruh tubuh pasien karena berbagai alasan; dalam prosesnya, trombosit habis, sehingga kadarnya berkurang secara signifikan.
Trombositemia primer
Untuk alasan yang tidak diketahui, tubuh memproduksi terlalu banyak trombosit; kelebihan trombosit pada akhirnya dapat menyebabkan fibrosis sumsum tulang, hemopoiesis ekstramedullary, splenomegali dan pengurangan darah utuh. Pasien mungkin mengalami pembekuan yang berlebihan pada tahap awal dan pendarahan pada tahap selanjutnya.
Kelainan darah yang terkait dengan kelainan dalam komposisi plasma: hemofilia, cacat genetik pada protein tertentu yang membantu pembekuan darah; ada berbagai jenis hemofilia, mulai dari gejala yang ringan hingga yang mengancam jiwa.
Hemofilia vaskular
Faktor hemofilia vaskular adalah protein dalam darah yang membantu darah untuk membeku. Pasien dengan hemofilia vaskular menderita tingkat rendah atau kerusakan kemampuan tubuh untuk memproduksi protein ini. Penyakit ini adalah kelainan genetik, tetapi kebanyakan orang dengan hemofilia vaskular memiliki gejala perdarahan seperti epistaksis saat masih kecil, yang berkurang seiring bertambahnya usia. Sebagian pasien mungkin mengalami pendarahan hebat setelah cedera atau pembedahan.
Keadaan hiperkoagulasi
Darah memiliki kecenderungan untuk menggumpal; sebagian besar pasien hanya memiliki kecenderungan ringan untuk menggumpal secara berlebihan dan mungkin tidak mencari konfirmasi medis untuk hal ini. Namun demikian, sebagian pasien mengalami pembekuan berulang yang dapat secara serius mempengaruhi organ vital dan pasien ini perlu diberikan antikoagulan setiap hari.
Trombosis vena dalam
Gumpalan darah yang terbentuk dalam vena dalam tubuh, biasanya di kaki; DVT dapat terlepas dan berjalan melalui jantung ke paru-paru, menyebabkan emboli paru.
Koagulasi intravaskular diseminata (DIC)
Kondisi serius di mana berbagai penyakit menyebabkan gumpalan darah mikroskopis berkembang dalam pembuluh darah di seluruh tubuh, yang menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam risiko perdarahan karena berkurangnya konsumsi trombosit dan faktor pembekuan; koagulasi intravaskular difus dapat dipicu oleh infeksi serius, pembedahan besar atau komplikasi kehamilan.