Sindrom saluran air vestibular ditemukan pada akhir tahun 1970-an dengan diperkenalkannya CT, dan ditandai dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berfluktuasi dan vertigo pada anak kecil, dan secara resmi dinamai pada tahun 1978 sebagai kelainan genetik bawaan yang terkait dengan pewarisan resesif autosomal, tanpa kombinasi malformasi telinga bagian dalam selain saluran air vestibular yang membesar. Timbulnya penyakit ini biasanya antara usia 3 dan 4 tahun dan sering dipicu oleh pilek dan trauma, bahkan trauma ringan pun menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural dan vertigo yang parah. Apa patologi sindrom saluran air vestibular? Kita tahu bahwa sistem limfatik koklea terdiri atas dua jenis cairan getah bening yang berbeda secara kimiawi – ektolimfa dan endolimfa. Di telinga bagian dalam, ektolimfa ditemukan di tangga vestibular dan timpani koklea dan di ruang antar aparatus spiral, sedangkan endolimfa ditemukan di tangga tengah koklea. Kedua jenis getah bening ini tidak terhubung satu sama lain dan bersama-sama mereka memainkan peran penting dalam pengaturan tekanan cairan koklea. Jumlah total cairan ektolimfatik jauh lebih besar daripada cairan endolimfatik, dan kandungan Na+ nya kira-kira 30 kali lebih besar daripada kandungan K+. Karakteristik konsentrasi ionik ini mirip dengan cairan ekstraseluler atau interseluler yang banyak terdapat di seluruh tubuh, dan komposisi ioniknya sangat mirip dengan cairan serebrospinal, tetapi kandungan proteinnya jauh lebih tinggi. Dalam anatomi, saluran air vestibular adalah saluran tulang yang menghubungkan koklea ke cairan serebrospinal kranial posterior, memungkinkan cairan ektolimfatik di koklea mengalir langsung ke cairan serebrospinal, dan tekanan cairan ektolimfatik di telinga bagian dalam secara langsung dipengaruhi oleh tekanan cairan serebrospinal di fossa kranial posterior. gejala vertigo. Kedua, lumen saluran air vestibular menampung pembuluh endolimfatik, yang sebenarnya dapat dianggap sebagai perpanjangan dari vagus membranosa ke otak. Cairan endolimfatik meresap ke dalam cairan serebrospinal melalui duktus endolimfatikus dari membran vagus sekaligus melalui duktus endolimfatikus ke ujung kapsul fossa kranial posterior dan melalui sisi dalam dura mater. Selama pertukaran cairan antara membran vagus dan cairan serebrospinal di ruang subarachnoid melalui ekstensi sendiri, duktus endolimfatikus dan kantung endolimfatikus, aliran cairan endolimfatikus ini searah, yaitu menuju fossa kranial posterior. Aliran searah cairan endolimfatik ke arah sisi serebral ini disebabkan, antara lain, oleh adanya struktur tulang, saluran air vestibular, di samping adanya katup pada membran vagus. Selama aliran cairan endolimfatik menuju kantung endolimfatik, cairan endolimfatik di sisi vagus membranosa terutama bersifat intraseluler, yaitu rendah natrium dan tinggi kalium. Kehadiran pompa penukar ion K+-Na+ pada garis vaskular di pembuluh endolimfatik, yang menukar K+-Na+ dengan cairan endolimfatik yang melewatinya, secara bertahap mengubah cairan endolimfatik yang sebelumnya kaya kalium menjadi larutan Na+ yang tinggi, mendekati kandungan natrium dari cairan serebrospinal, yaitu menjadi cairan ekstraseluler. Rupanya, cairan endolimfatik, saat bergerak dari membran vagus melalui pembuluh endolimfatik ke kantung endolimfatik, mengubah komposisinya dari kalium tinggi ke larutan natrium tinggi, dengan kata lain, dari cairan intraseluler ke cairan ekstraseluler, perubahan yang lebih mirip cairan serebrospinal yang melapisi kantung endolimfatik dan memfasilitasi penyerapan cairan endolimfatik. Aliran searah dan perubahan komposisi cairan endolimfatik ini memastikan stabilitas tekanan dan homeostasis kimiawi dalam membran vagus; pada saat yang sama, aliran searah cairan endolimfatik mencegah larutan natrium yang tinggi di sisi kantung endolimfatik kembali ke membran vagus, menghindari toksisitas sel pendengaran. Namun, kita tidak bisa begitu saja menganggap aliran ini sebagai aliran langsung atau osmosis, karena aliran dari koklea ke kantung endolimfatik disertai dengan perubahan bertahap dalam kandungan kalium dan natrium dari cairan endolimfatik, yaitu dari cairan intraseluler dengan kalium tinggi dan natrium rendah ke cairan ekstraseluler dengan natrium tinggi dan kalium rendah yang dekat dengan cairan serebrospinal, dan pergeseran dalam komposisi cairan ini mungkin terkait dengan keberadaan struktur epitel serap dan pompa ion kalium dan natrium dalam pembuluh endolimfatik. . Dalam pengertian ini, ektolimfe dalam saluran air vestibular berkomunikasi langsung dengan cairan serebrospinal dan memiliki komposisi yang sama, sehingga komposisinya tidak berubah apakah alirannya searah dengan cairan serebrospinal atau searah vagus; sebaliknya, aliran endolimfe dalam pembuluh endolimfatik adalah searah dan hanya bisa searah dengan cairan serebrospinal, dan komposisinya berubah dari cairan intraseluler menjadi cairan ekstraseluler. Singkatnya, aliran cairan ektolimfatik dalam saluran air vestibular tidak berubah komposisinya, sedangkan aliran cairan endolimfatik dalam pembuluh endolimfatik berubah, yaitu dari cairan endolimfatik menjadi cairan ektolimfatik, yaitu cairan ekstraseluler. Saluran air vestibular hadir dalam struktur seperti celah tulang temporal yang mengelilingi pembuluh endolimfatik, membentuk bagian sempit dari pembuluh endolimfatik, yang bertindak untuk membatasi aliran larutan dan transmisi tekanan di dalam pembuluh, sambil memastikan bahwa membran vagus terlindungi dari tekanan cairan serebrospinal. Ukuran saluran air vestibular sangat penting, karena tabung yang terlalu lebar dapat kehilangan efek restriktif ini, dan perubahan tekanan cairan serebrospinal akan secara langsung menyebabkan perubahan tekanan di koklea, yang mengakibatkan aliran cairan endolimfatik dan stimulasi reseptor vestibular, yang pada akhirnya menyebabkan gejala vertigo. Kedua, cairan endolimfatik dari duktus endolimfatik membran memiliki aliran searah sehingga lingkungan dalam telinga bagian dalam seimbang untuk metabolisme sel rambut pendengaran. Lebih lanjut, jika saluran air vestibular terlalu lebar dan pembuluh endolimfatik juga terlalu lebar, cairan endolimfatik akan refluks dan akhirnya bercampur dengan cairan limfatik internal dan eksternal dari vagus membranosa, menyebabkan kerusakan toksik pada koklea dan mengakibatkan gangguan pendengaran sensorineural. Yang pertama adalah hilangnya pembatasan aliran normal saluran air vestibular, yang memudahkan perubahan tekanan pada cairan serebrospinal menyebabkan fluktuasi tekanan di koklea, terutama merangsang reseptor vestibular untuk menunjukkan gejala vertigo; kedua, dilatasi pasif pembuluh endolimfatik menyebabkan cairan endolimfatik mengalir kembali ke dalam vagus membranosa, yang mengakibatkan kebingungan komponen cairan limfatik internal dan eksternal dan toksisitas sel pendengaran, yang akhirnya menyebabkan gangguan pendengaran. Hal ini menyebabkan kebingungan komposisi cairan limfatik internal dan eksternal dan keracunan sel pendengaran, yang pada akhirnya mengakibatkan gangguan pendengaran. Diameter anterior dan posterior maksimum saluran air vestibular tengah biasanya >1,5 mm dan diameter lubang eksternal saluran air vestibular >1,5 mm sebagai kriteria diagnostik untuk CT aksial sindrom vestibular. Meskipun CT scan sering digunakan dalam pencitraan untuk mendeteksi keberadaan dan kelainan saluran air vestibular, ini hanya menunjukkan lebar lumen bertulang dan tidak mencerminkan kondisi sebenarnya dari pembuluh endolimfatik membran di dalam saluran air vestibular; Oleh karena itu, hidrografi MRI koklea mampu memahami ketebalan pembuluh endolimfatik dan secara langsung menemukan penyebab sebenarnya dari gangguan pendengaran. Di China Hearing Online’s WeChat, orang tua sering bertanya apa yang harus dilakukan tentang sindrom saluran air vestibular? Apakah implan rumah siput berarti sudah sembuh total? Kami hanya bisa memperingatkan para orang tua dari anak-anak tersebut, bahwa prinsip deteksi dini dan pencegahan serta intervensi biasanya digunakan untuk memperlambat perkembangan sindrom vestibular. Perawatan dini dengan agen neurotropik biasanya efektif dan pendengaran beberapa anak dapat dikembalikan ke tingkat semula, tetapi masih lebih buruk daripada pendengaran anak normal dan dapat berfluktuasi dengan mudah. Beberapa anak dilahirkan dengan pendengaran yang hampir normal, meskipun mereka berada dalam tahap subklinis, tetapi orang tua yang berhati-hati akan menemukan bahwa anak terlambat berbicara, bicara cadel, setelah gangguan pendengaran dingin atau trauma kadang-kadang dapat dibalik, jika Anda dapat segera pergi ke rumah sakit. departemen otologi rumah sakit untuk pemeriksaan fungsi pendengaran dan keseimbangan dapat membantu mendiagnosis, CT scan dan MRI tulang temporal dapat mengkonfirmasi diagnosis, konfirmasi awal sindrom dan mengambil tindakan pencegahan. Bagi mereka yang mengalami gangguan pendengaran yang signifikan yang mempengaruhi kemampuan bicara dan komunikasi, alat bantu dengar dapat dipasang dan pelatihan bicara dapat diberikan di lembaga spesialis. Untuk anak-anak dengan gangguan pendengaran yang parah, implantasi awal implan koklea adalah satu-satunya cara untuk meningkatkan pendengaran, tetapi implan koklea bukanlah obat untuk kerusakan fungsi vestibular, yang berarti bahwa pasien dengan sindrom kanal vestibular akan terus memiliki gejala seperti vertigo dan tinitus.