Sindrom saluran air vestibular besar

  Dengan perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi modern, tingkat diagnosis telah meningkat dan banyak penyakit baru telah ditemukan. LVAS ditemukan pada akhir tahun 1970-an dengan diperkenalkannya CT, sebagai gangguan penyebab ketulian baru, terutama muncul sebagai tuli sensorineural yang berfluktuasi dan vertigo pada anak-anak. Cacat ada di antara D7S2425 dan D7S501. Hal ini tidak rumit, resesif dan tidak bergabung dengan kelainan bentuk telinga bagian dalam lainnya kecuali untuk pembesaran saluran air vestibular. Saluran air vestibular adalah 0,5-1,4 mm pada subjek normal, dan apa pun yang lebih besar dari 1,4 mm dianggap sebagai saluran air yang membesar. Kanal vestibular menghubungkan kanal vestibular ke kantung endolimfatik, dan kanal vestibular yang berukuran normal diperlukan untuk mempertahankan metabolisme cairan endolimfatik. Apabila saluran air vestibular membesar akibat kelainan kongenital, cairan endolimfatik bisa kembali dari kantung endolimfatik ke koklea atau ruang depan melalui saluran air vestibular yang membesar, merusak sel-sel rambut sensorik dan menyebabkan ketulian atau vertigo. Kehadiran saluran air vestibular besar hadir dalam 1% kasus dengan pencitraan telinga; anak-anak biasanya lahir dengan pendengaran yang hampir normal dan sebagian besar mengembangkan penyakit pada usia 3-4 tahun; pilek dan trauma sering menjadi pemicu timbulnya penyakit, dan bahkan trauma ringan dapat menyebabkan tuli sensorineural dan vertigo yang parah; pengobatan dengan agen neurotropik efektif, dan pendengaran beberapa anak dapat dikembalikan ke tingkat semula, tetapi masih lebih buruk daripada anak-anak normal, dan pendengaran cenderung berfluktuasi. Tidak ada pengobatan khusus untuk kondisi ini. Deteksi dini dan tindakan pencegahan dapat menunda perkembangan penyakit, karena pendengaran anak mendekati normal setelah lahir, meskipun dalam tahap subklinis, tetapi orang tua yang cermat akan menemukan bahwa anak terlambat berbicara, bicara cadel, gangguan pendengaran setelah sensorik atas atau trauma terkadang reversibel, jika Anda dapat pergi ke departemen otologi rumah sakit untuk pemeriksaan fungsi pendengaran dan keseimbangan dapat membantu mendiagnosis, dan CT scan tulang temporal dapat memastikan diagnosis, konfirmasi awal sindrom dan mengambil tindakan pencegahan, terutama untuk mencegah benturan kepala. Secara khusus, pencegahan benturan kepala dapat membantu mempertahankan cadangan pendengaran yang lebih besar dan mencegah gangguan pendengaran yang parah dari satu trauma ke trauma lainnya. Bagi mereka yang mengalami gangguan pendengaran yang signifikan yang mempengaruhi kemampuan bicara dan komunikasi, alat bantu dengar dapat dipasang dan pelatihan bicara dapat diberikan. Untuk anak-anak dengan ketulian yang parah, operasi implan koklea dini dianjurkan jika memungkinkan.