Dilatasi kistik kongenital saluran empedu, yang juga dikenal sebagai kista saluran empedu, umum terjadi di negara-negara Asia (Jepang, Cina) dan jarang terjadi di negara-negara Barat. Penyakit ini dapat terjadi di bagian manapun dari saluran empedu intra dan ekstrahepatik dan memiliki manifestasi yang beragam, dengan rasio kejadian pria dan wanita 1:3-4. Penyebab penyakit ini tidak dipahami dengan baik, tetapi kemungkinan penyebabnya adalah kelainan bawaan dari saluran biliopankreatik, kelainan bawaan perkembangan saluran empedu dan faktor genetik. Gejala utamanya adalah: nyeri perut, massa perut kanan atas dan penyakit kuning. Pada stadium lanjut penyakit ini, sirosis bilier dan hipertensi portal mungkin ada. Penyakit ini cenderung berkembang pada masa kanak-kanak, dan pasien yang tidak diobati dapat mengembangkan kanker pada usia dewasa. Oleh karena itu, begitu penyakit ini didiagnosis dengan jelas, harus diobati dengan operasi dini, yang terutama adalah kistektomi + anastomosis empedu-usus.