Manifestasi klinis, anak-anak sebagian besar lahir cukup bulan, kinerja l ~ 2 minggu setelah lahir tidak abnormal, sering kali penyakit kuning fisiologis mereda dan kemudian muncul di sklera, noda kuning pada kulit. Penyakit kuning terus bertambah parah seiring bertambahnya usia, dan warna urin juga semakin pekat, bahkan menjadi seperti warna teh. Pada beberapa kasus, feses menjadi berwarna seperti tanah liat setelah lahir, tetapi pada banyak kasus, feses normal dan secara bertahap menjadi lebih terang dengan semakin dalamnya penyakit kuning, dan akhirnya menjadi berwarna seperti tanah liat. Sekitar 15 persen anak-anak memiliki tinja berwarna putih satu bulan setelah lahir. Dalam jangka waktu yang lebih lama, feses dapat berubah dari putih menjadi kekuningan. Hal ini disebabkan oleh konsentrasi bilirubin yang tinggi dalam darah, dan sejumlah kecil bilirubin dibuang melalui kelenjar usus ke dalam lumen usus dan bercampur dengan tinja. Saat penyakit kuning memburuk, perut anak membengkak lebih jelas, dan hati secara bertahap membesar dan mengeras. Umumnya, hati anak dapat membesar hingga setinggi pusar dalam waktu 3 bulan, dan limpa juga membesar pada waktu yang bersamaan. Pada kasus yang parah, dapat terjadi hipertensi portal seperti varises dinding perut, asites, varises esofagus yang pecah dan perdarahan. Status gizi anak secara umum dapat diterima pada 3 bulan pertama, tetapi dengan bertambahnya usia, penyakit ini berkembang, dan gangguan perkembangan gizi secara bertahap muncul. Sirosis empedu terjadi sebagai akibat dari penyumbatan saluran empedu yang berkepanjangan, dan gangguan penyerapan lemak dan vitamin yang larut dalam lemak karena gangguan fungsi hati. Jika tidak diobati pada tahap awal, sebagian besar anak-anak akan meninggal karena gagal hati dalam tahun pertama kehidupan.