Diferensiasi klinis fibrosis paru interstisial idiopatik

Dalam beberapa tahun terakhir, kejadian fibrosis paru interstisial idiopatik (sekarang disebut pneumonia interstisial idiopatik) cenderung meningkat, baik karena polusi atmosfer, peningkatan jumlah perokok dan penyalahgunaan virus dan antibiotik yang merajalela, dan karena peningkatan standar medis dan standar hidup nasional, peningkatan kesadaran akan perawatan kesehatan dan peningkatan tingkat konsultasi. Ada juga kurangnya kesadaran akan pneumonia interstitial idiopatik di antara beberapa petugas kesehatan, terutama petugas layanan kesehatan primer, dan kurangnya pemahaman tentang konsensus yang dicapai oleh American Thoracic Society dan European Respiratory Society tentang pneumonia interstitial idiopatik setelah tahun 2002, sehingga sering disalahartikan sebagai penyakit kronis seperti bronkiektasis, TBC, dan bronkitis kronis dalam praktik klinis, dan bahkan ada beberapa iklan radio dan televisi yang tidak membedakan antara yang benar dan yang salah serta konsep-konsepnya. Beberapa iklan radio dan televisi sangat membingungkan sehingga membuat orang tertawa dan menangis. Mayoritas orang tidak mengetahui kebenarannya, secara membabi buta melakukan pengobatan secara membabi buta, sehingga mengakibatkan cedera paru-paru yang lebih serius akibat obat, membuang-buang uang, menunda pengobatan dan merusak tubuh. Inilah sebabnya mengapa penulis telah menulis sebuah artikel tentang perbedaan antara fibrosis pada pneumonia interstitial idiopatik dan fibrosis pada bronkiektasis, dan menyarankan agar diagnosis penyakit yang benar harus dilakukan untuk meresepkan obat yang tepat. Bronkiektasis adalah kerusakan otot dinding bronkus berukuran sedang dan jaringan elastis yang disebabkan oleh peradangan kronis pada bronkus dan jaringan di sekitarnya, yang digantikan oleh jaringan ikat fibrosa, yang mengakibatkan pengerasan dinding bronkus dan pembesaran lumen, sehingga menimbulkan dilatasi dan deformasi yang tidak dapat dipulihkan. Fibrosis paru interstisial idiopatik adalah penyakit yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai dengan alveolitis difus dan gangguan struktur alveolar, yang berpuncak pada fibrosis jaringan paru akibat respons inflamasi yang abnormal dan perbaikan yang berlebihan, sehingga terjadi penumpukan kolagen dan pertumbuhan berlebih fibroblas yang membentuk perubahan fibrotik. Kedua penyakit ini memiliki kesamaan dalam presentasi pencitraannya dan bagaimana keduanya dapat dibedakan dapat dirangkum secara singkat: Pertama, karena lokasi lesi yang berbeda, lesi bronkiektasis menunjukkan distribusi di sepanjang tekstur paru-paru pada CT, dengan arah yang lebih jelas, dan karena lesi berada di saluran udara berukuran sedang, umumnya tidak melibatkan pleura proksimal; lobus bawah lebih sering terjadi dibandingkan dengan lobus atas, dengan lobus bawah kiri yang paling sering terjadi, dan bronkiektasis akibat tuberkulosis umumnya ditemukan di lobus atas kiri. Lobus kanan atas atau segmen apikal kiri atas posterior adalah tempat yang lebih disukai untuk tuberkulosis. Fibrosis paru interstisial idiopatik sebagian besar terjadi pada alveolar, atau saluran napas terminal, yang berdampingan dengan pleura, termasuk pleura sumbing interlobular. Perubahan patologis cenderung bilateral dan menyebar, relatif simetris, dan distribusi unilateral jarang terjadi. Lesi paling sering terletak di daerah basal, perifer atau subpleura. Perubahan patologis bronkiektasis adalah pembesaran abnormal lumen bronkial, penebalan dinding, bayangan kepadatan tinggi bergaris-garis berserat yang relatif kasar terlihat pada film, dan kadang-kadang bidang cairan terlihat di lumen yang membesar karena lebih banyak sekresi; jika ada dilatasi kistik khas bronkus, dapat menunjukkan perubahan seperti tanda anggur dan tanda cincin, sedangkan dilatasi kolumnar menunjukkan tanda jalur ganda yang khas; sebagai perubahan patologis awal bronkiektasis Perubahan patologis awal bronkiektasis disebabkan oleh banyaknya limfosit di dinding bronkus dan alveoli, sehingga perubahan yang terlihat pada tahap ini mungkin tidak khas bronkiektasis, tetapi hanya menunjukkan perubahan eksudatif inflamasi terlokalisasi di sepanjang bronkiolus, yang harus diperhatikan. Fibrosis paru interstisial idiopatik terlihat sebagai akibat dari fibrosis pada dinding alveolar dan bronkus halus, penebalan, edema atau fibrosis pada septa lobularis, yang terlihat sebagai bayangan linear dengan distribusi yang tidak teratur dan tidak ada jalur yang jelas, relatif halus, atau bayangan kisi-kisi, dengan fibrosis lanjut yang muncul sebagai bayangan kistik yang khas atau perubahan seperti sarang lebah. Jika rongga alveolar dipenuhi oleh sel-sel inflamasi, sekresi inflamasi dan penebalan dinding alveolar yang signifikan, bayangan nodular kecil dapat terbentuk, dan jika menyatu, bayangan tersebut dapat membentuk bayangan pipih. Pada fase eksudatif, lesi dapat muncul sebagai bayangan kaca tanah, yang dapat dipulihkan dengan pengobatan simtomatik. Fibrosis paru interstisial idiopatik dapat menyebabkan dilatasi bronkus sekunder akibat proliferasi jaringan ikat, yang menarik saluran udara di sekitarnya, tetapi karena dinding bronkus itu sendiri tidak mengalami peradangan dan edema secara signifikan serta perubahan struktural yang ditimbulkannya, maka dinding bronkus yang mengalami dilatasi ini menjadi lebih tipis dan lebih jelas. Lumen bronkiektasis ini tidak teratur seperti bronkiektasis. Klasifikasi European Respiratory Society 2009 tentang manifestasi CT resolusi tinggi dari IPF tidak konsisten dengan IPF: lobus tengah atas yang dominan, terutama peribronkial, segmen bronkopulmonalis yang padat, perubahan kaca tanah yang berlebihan, mikronodul yang menyebar, perubahan kistik multipel (menjauh dari paru-paru seluler). Keempat, selain pencitraan, pemahaman yang komprehensif dan tepat tentang kondisi ini juga penting: 1. Riwayat medis: Sebagian besar pasien dengan bronkiektasis memiliki riwayat campak, batuk rejan, atau bronkopneumonia pada masa kanak-kanak yang terus berlanjut, dan kemudian sering terjadi infeksi berulang pada saluran pernapasan, dan infeksi berulang ini berkontribusi pada timbulnya dan berkembangnya penyakit ini. Cacat perkembangan bawaan dan penyebab genetik bronkiektasis lebih jarang terjadi. Bronkiektasis biasanya memiliki riwayat yang panjang, dengan onset yang lambat dan eksaserbasi bertahap, dengan infeksi sebagai faktor penyebab. Penyebab fibrosis paru interstisial sangat kompleks dan termasuk menghirup berbagai debu, gas beracun, polutan lingkungan seperti bensin, asap dan bulu binatang, serta penyakit sekunder pada sistem kekebalan tubuh dan penggunaan obat-obatan tertentu secara berlebihan seperti kemoterapi. Sejumlah besar kasus tidak diketahui penyebabnya dan disebut sebagai fibrosis paru interstisial idiopatik (pneumonia interstisial idiopatik). Infeksi berulang dapat memperburuk perkembangan penyakit. 2. Gejala: Gejala khas bronkiektasis adalah batuk kronis, batuk nanah dalam jumlah besar dan hemoptisis berulang. Biasanya tidak menyebabkan hipoksaemia berat kecuali jika dikombinasikan dengan infeksi serius. Fibrosis paru interstisial idiopatik biasanya muncul dengan sesak napas yang progresif, batuk kering yang menjengkelkan, batuk berdahak dan demam bila dikombinasikan dengan infeksi. Tanda-tanda: Tanda-tanda bronkiektasis tidak spesifik, tetapi basah yang menetap dan terus-menerus di mana saja di dalam paru-paru dapat menunjukkan bronkiektasis (ronki basah ini relatif keruh), dan beberapa pasien (1/3) dapat memiliki jari-jari tangan dan kaki yang seperti alu. Pada fibrosis interstisial paru idiopatik, dapat terdengar suara ronki basah fase inspirasi yang khas, atau suara “rantai wol”. Karena patogenesis dan patologi yang berbeda dari keduanya, pengobatan pada prinsipnya secara fundamental berbeda dan membutuhkan penilaian klinis yang cepat dan akurat berdasarkan berbagai alat untuk menargetkan pengobatan. Dua kasus dilampirkan di bawah ini, yang saya harap akan memiliki beberapa implikasi untuk manajemen klinis: Kasus 1 Wanita, 50 tahun, dengan batuk dan dahak berulang selama 8 tahun, memburuk selama 1 bulan. Pada pemeriksaan: sianosis ringan pada bibir dan mulut, kemarahan vena jugularis, suara ronki besar hingga sedang di paru kiri atas, ronki basah di paru kiri bawah dan tidak ada ronki Velcro. Dia memiliki diagnosis fibrosis paru interstitial sebelumnya dan dirawat terutama dengan persiapan cordyceps untuk kontrol dan antibiotik untuk eksaserbasi gejala dengan hasil yang dapat diterima. Dia didiagnosis dengan bronkiektasis dengan infeksi dan bronkitis kronis. Segmen dorsal lobus bawah kiri, segmen lingual superior paru kiri dan segmen posterior lobus superior paru kanan, dan segmen dorsal lobus bawah paru kanan menunjukkan bayangan kistik dan bayangan kepadatan tinggi bertitik Tekstur paru-paru segmen anterior lobus atas kiri menebal dan terganggu, dan segmen anterior lobus atas paru kiri, segmen dorsal lobus bawah paru kiri, dan lobus atas paru kanan tersebar dengan bayangan samar seperti kisi-kisi kecil dan bercak-bercak kecil dengan kepadatan tinggi. Bayangan dengan kepadatan tinggi berbentuk pipih terlihat di segmen lateral lobus tengah kanan dekat pleura, dan tanda inflasi bronkial terlihat di dalamnya. Pada segmen medial lobus tengah kanan dan hilus, terdapat perubahan yang mengelompok, seperti yang telah disebutkan sebelumnya pada tanda anggur atau cincin, dengan dinding yang lebih tebal dan bayangan kistik yang tersebar pada bagian perifer segmen dorsal lobus kanan bawah. Ringkasan Kasus 1: Lesi utama pada seluruh film terdistribusi di lobus paru tengah dan atas, dengan sedikit keterlibatan di lobus bawah, di sepanjang distribusi bronkovaskular, yang melibatkan segmen paru-paru, tanpa lesi berbasis pleura yang jelas. Gambaran pencitraan tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk fibrosis paru interstisial. Kasus 2: Pasien adalah seorang pria berusia 60 tahun dengan batuk dan mengi berulang selama lebih dari 10 tahun, dengan sedikit atau tidak ada dahak dan peningkatan mengi yang progresif. Pada pemeriksaan: suara napas rendah dan velcro rales dapat dideteksi di kedua paru-paru bagian bawah. Dia didiagnosis dengan fibrosis interstitial paru idiopatik. Gejalanya memburuk setiap kali terkena infeksi saluran pernapasan dan diredakan dengan kombinasi antibiotik dan hormon, dan setelah kondisinya stabil, dia mengonsumsi hormon oral dan secara bertahap mengurangi dosisnya. Lobus atas kedua paru-paru menunjukkan perubahan seperti sarang lebah dengan dasar pleura, terutama di sisi kiri. Pada lobus bawah kedua paru-paru, tekstur paru-paru menebal dan tidak teratur, dengan garis-garis fibrosa yang menyebar dan pola kisi-kisi lokal. Ringkasan kasus 2: Lesi pada seluruh film sebagian besar berada di lobus bawah kedua paru-paru, dengan dasar pleura dan distribusi bilateral simetris, menunjukkan bayangan padat seperti garis-garis berserat halus dengan pola kistik seperti kisi. Lesi di lobus atas kedua paru-paru seperti sarang lebah, tetapi lebih berbeda dari lesi kistik dilatasi bronkial, dengan bayangan padat dan tidak teratur berserat dan tidak ada lumen bronkial yang melebar, dan seluruh lesi lebih kering dan sedikit kusut. Ini adalah wawasan penulis tentang diagnosis klinis bronkiektasis dan fibrosis paru interstisial idiopatik, terutama diagnosis banding pada pencitraan, yang saya harap akan membantu dalam pekerjaan klinis.