“Sejarah evolusi” penatalaksanaan fibrosis paru idiopatik

Dalam edisi terbaru The Lancet Respiratory Medicine, Ganesh Raghu dan rekan-rekannya melaporkan prevalensi fibrosis paru idiopatik (IPF) di Amerika Serikat pada tahun 2011 pada kelompok usia 65 tahun ke atas (494,5 kasus per 100.000 orang, lebih dari dua kali lipat dari jumlah pada tahun 2001). Prevalensinya telah meningkat setiap tahun, tetapi insidennya tetap stabil antara tahun 2001 dan 2011 (93,7/100.000 orang-tahun), menunjukkan bahwa orang dengan IPF mungkin bertahan hidup lebih lama. Kesimpulan ini didukung lebih lanjut oleh data baru yang menunjukkan bahwa rata-rata waktu bertahan hidup untuk pasien yang baru didiagnosis adalah 3,8 tahun, meningkat dari tingkat yang dinilai pada tahun 2001. Data yang tersedia untuk seluruh dunia lebih moderat – di Eropa prevalensi penyakit ini adalah 23,4/100.000 orang per tahun; di Inggris prevalensinya hanya 7,44/100.000 orang per tahun pada semua kelompok usia. Di samping angka-angka ini, prevalensi yang terus meningkat, waktu bertahan hidup yang lebih lama, dan populasi global yang menua berarti bahwa IPF akan menjadi beban penyakit global yang sangat serius. IPF selalu menjadi tantangan bagi para dokter pernapasan. Setelah didiagnosis, pasien menghadapi prognosis yang buruk, kurangnya perawatan yang efektif dan tidak ada obatnya. Pada tahun 2013, obat ini disetujui untuk pengobatan klinis IPF. Obat ini kemudian disetujui untuk digunakan di Eropa pada tahun 2011 dan Kanada pada tahun 2012. Pada tanggal 18 Mei, Talmadge King dkk. melaporkan hasil uji coba yang menunjukkan penurunan laju perkembangan penyakit, yang mereka harapkan akan berujung pada persetujuan FDA terhadap pirfenidone untuk digunakan di AS. Namun, obat tersebut tidak mengurangi gejala pasien dan meningkatkan kualitas hidup mereka, dan data pasca-pemasaran yang tidak dipublikasikan tentang obat tersebut telah meningkatkan kekhawatiran tentang kepatuhan pasien. Uji coba tambahan untuk menguji kemanjuran jangka panjang obat tersebut, seperti kelangsungan hidup dan kualitas hidup, diperlukan untuk meningkatkan kepatuhan dan penerimaan pasien. Yang menggembirakan, sebuah studi penelitian yang baru dan sukses telah muncul. Juga pada 18 Mei, LucaRicheldi dan rekannya menguji kemanjuran nintedanib (penghambat tirosin kinase) pada 1066 pasien IPF dan hasilnya sangat positif: nintedanib menekan laju penurunan fungsi paru-paru dan kerusakan akut dan efek sampingnya dapat ditoleransi (meskipun pasien melaporkan suatu periode selama uji coba 52 minggu ketika diare terjadi, tetapi hanya 5% dari percobaan yang berhenti). Selain data yang menggembirakan ini, penemuan tentang biologi genomik IPF sedang berlangsung. Dalam edisi The Lancet Respiratory Medicine kali ini, MeiLan Han dan rekan-rekannya melaporkan hasil analisis mikroba di paru-paru IPF, mengidentifikasi dua penanda mikroba yang terkait dengan Staphylococcus dan Streptococcus spp. yang terkait dengan perkembangan penyakit. Juga dalam masalah ini, Bridget Stuart dan rekan-rekannya melaporkan bahwa panjang telomer yang pendek dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih rendah pada pasien IPF. Data awal ini menunjukkan target terapi potensial yang dapat meningkatkan pilihan pengobatan di masa depan untuk IPF dan meningkatkan pemahaman tentang etiologi penyakit ini. Seiring dengan banyaknya perkembangan positif pada IPF, muncul pertanyaan-pertanyaan lebih lanjut. Sangatlah penting untuk mempertimbangkan dengan baik pertanyaan pertama yang perlu dianalisis selanjutnya. Kita harus mengidentifikasi populasi yang diindikasikan untuk obat-obat tersebut; pirfenidone dan nintedanib belum dievaluasi pada populasi selain pasien dengan disfungsi paru ringan hingga sedang, dan ada kebutuhan mendesak untuk mengidentifikasi pasien pada tahap paling awal perkembangan penyakit. Mengidentifikasi kombinasi obat yang baik untuk mengurangi efek samping akan menjadi kunci keberhasilan dalam melakukan pengobatan jangka panjang, dan memaksimalkan efektivitas pengobatan pada pasien dengan penyakit penyerta juga akan menjadi tantangan utama. Temuan menarik lainnya termasuk identifikasi strategi diagnostik alternatif untuk bedah torakoskopi yang disiarkan melalui televisi dan studi koeksistensi untuk penyakit refluks gastro-esofagus (GERD). Seperti halnya penyakit pernapasan lainnya, teknologi genetik akan menjadi alat yang memungkinkan untuk manajemen individual pasien IPF. Persepsi tentang IPF telah berubah. Dalam 5-10 tahun ke depan, akan ada pandangan revolusioner tentang penyakit yang kurang dipahami dan mematikan ini. Pasien dan dokter sama-sama menunggu dengan napas tertahan untuk melihat apa yang akan terjadi selanjutnya.